Mikä on agranulosytoosi
Agranulosytoosi on akuutti patologinen tila, joka aiheuttaa veressä kiertävien valkosolujen vakavan vähenemisen. Tämän muutoksen tuloksena määritetään erityisesti polymorfonukleaaristen leukosyyttien (tai granulosyyttien), tietyntyyppisten valkosolujen, jotka puuttuvat organismin puolustukseen, puute.
Agranulosytoosin läsnä ollessa granulosyyttien (neutrofiilien, basofiilien ja eosinofiilien) pitoisuus laskee alle 100 solun / mm3 veren tasolle.
Agranulosytoosin perusteella voi esiintyä luuytimen myelopoieesin muutosta (luuydin ei tuota riittävästi granulosyyttejä) tai näiden verisolujen lisääntynyttä tuhoutumista.
Hankittu agranulosytoosi tapahtuu useammin lääkehoidon seurauksena, kun taas synnynnäinen muoto on läsnä syntymästä lähtien.
syyt
Agranulosytoosin patogeeniset mekanismit voidaan määrittää seuraavasti:
- Granulosyyttien tuotantohäiriöt;
- Abnormen jakelu;
- Vähentynyt eloonjääminen lisääntyneen tuhoutumisen (esim. Hypersplenismi) tai lisääntyneen käytön (eli bakteerien tai virusinfektioiden aiheuttaman kulutuksen) vuoksi.
Hankittu agranulosytoosi
Hankittu agranulosytoosi voi johtua monista tekijöistä, mukaan lukien:
- Autoimmuunisairaudet;
- Kasvaimet, tulehdus, myelofibroosi ja muut luuytimen sairaudet;
- infektiot;
- Aplastinen anemia;
- Jotkut lääkkeet tai hoidot:
- kemoterapia;
- Luuydinsiirto (tai valmistus luuydinsiirtoon);
- Lääkkeet, kuten: rituksimabi, penisilliini, kaptopriili, ranitidiini, tsimetidiini, metimatsoli ja propyylitiourasiili;
- Sytostaattiset lääkeaineet, kuten klotsapiini tai nitroksidi.
Synnynnäinen neutropenia
Joskus agranulosytoosi on läsnä syntymästä. Tämä ehto voi itse asiassa johtua joistakin melko harvinaisista geneettisistä muutoksista, jotka voidaan periä vanhemmilta, jotka tekevät siitä saman perheen.
Riskitekijät
Seuraavat tekijät lisäävät agranulosytoosin kehittymisen todennäköisyyttä:
- Syövän kemoterapia;
- Joidenkin lääkkeiden ottaminen;
- infektio;
- Altistuminen tietyille kemiallisille toksiineille tai säteilylle;
- Autoimmuunisairaudet;
- Laajennettu perna;
- B12-vitamiinin tai folaatin puute;
- Leukemia tai myelodysplastinen oireyhtymä;
- Aplastinen anemia tai muut luuytimen sairaudet;
- Geneettinen taipumus.
oireet
Agranulosytoosi voi olla oireeton tai se voi esiintyä kliinisesti äkillisen kuumeen, vilunväristyksen ja kurkkukipu. Minkä tahansa elimen (keuhkokuume, virtsateiden tai ihon infektiot) infektio voi olla nopeasti etenevä ja kehittyä myös septikemiaan. Agranulosytoosi liittyy myös ikenien sairauksiin.
Seuraavat oireet voivat ilmetä, jos he kärsivät agranulosytoosista:
- Leukopenia (kiertävien valkosolujen määrän väheneminen);
- Kuume, vilunväristykset, lihassärky, heikkous tai kurkkukipu;
- Bakteriaalinen keuhkokuume;
- Suun haavaumat;
- Verenvuotoja, lisääntynyttä sylkeä, halitoosia ja parodontalangan tuhoutumista;
- Sieni- tai bakteeri-infektiot.
diagnoosi
Tutkimukset, jotka voivat auttaa lääkäreitä diagnosoimaan agranulosytoosia, voivat sisältää:
- Täydellinen verikoe granulosyyttien määrän määrittämiseksi;
- Virtsaa tai muita biologisia näytteitä voidaan analysoida tarttuvien aineiden esiintymisen määrittämiseksi;
- hematopoieettisen johdon biopsia tai neulan aspiraatio.
Agranulosytoosin virallisesti diagnosoimiseksi on suljettava pois muut patologiat, joilla on samanlainen esitys, kuten myelodysplasia, leukemia ja aplastinen anemia. Erotusdiagnoosi edellyttää luuytimen sytologista ja histologista tutkimusta, joka osoittaa promyelosyyttien muutoksen, kun taas muut solutyypit ovat normaaleissa arvoissa.
Joissakin tapauksissa saattaa olla tarpeen tehdä perusteellisempia tutkimuksia:
- Geneettiset testit;
- Anti-granulosyyttien autoantikehojen annostelu autoimmuunisairauksissa oleville ihmisille;
hoito
Agranulosytoosin hoito riippuu sairauden syystä ja vakavuudesta. Potilailla, joilla ei ole infektio-oireita, hoito koostuu tiiviistä seurannasta sarjojen veriarvojen kanssa ja ensisijaisen häiriön aiheuttavan tekijän (esimerkiksi tietyn lääkkeen korvaamisen) poistaminen.
Hoitovaihtoehtoja ovat:
- Transfuusiohoito
Tarvittaessa potilas voi siirtyä granulosyyttien siirtoon. Valkosolut kuitenkin menettävät nopeasti toiminnallisuutensa ja tuotettu terapeuttinen vaikutus on lyhytkestoinen. Lisäksi tähän menettelyyn liittyy monia komplikaatioita.
- Antibioottihoito
Agranulosytoosin aiheuttavan aineen hävittämiseksi tai leukopenian suosimien infektioiden ehkäisemiseksi voidaan määrätä joitakin antibiootteja.
- G-CSF-injektio (stimuloivat tekijät)
Syystä riippuen jotkut ihmiset voivat hyötyä injektioista, joissa on granulosyyttipesäkkeitä stimuloiva tekijä (G-CSF), jotta stimuloidaan luuydintä tuottamaan enemmän valkosoluja. Agranulosytoosin tapauksessa rekombinantin G-CSF: n (filgrastiimi) antaminen johtaa usein hematologiseen elpymiseen.
- Luuydinsiirto
Vakavimmissa agranulosytoosin tapauksissa luuytimen (tai kantasolujen) siirto voi olla tarpeen.
