määritelmä
Sydän-myxoma on hyvänlaatuinen kasvain.
Tämä tauti on peräisin sydämen solujen transformaatiosta (neoplastinen prosessi on siis primitiivinen) ja edustaa 50% kaikista kasvaimista, jotka voivat vaikuttaa tähän elimeen.
Syy ei ole vielä selvä, mutta myxomat ovat todennäköisesti peräisin sydänlihassa esiintyvistä erilaistumattomista mesenkymaalisista soluista.
Meksoomit alkavat pääasiassa vasemmassa atriumissa, mutta ne voivat myös sijaita sydämen muissa onteloissa (oikeassa atriumissa ja harvoin kammioissa), jotka kehittyvät yksinäisenä kasvaimena tai harvemmin multifokaalisessa muodossa.
Myxoma on pyöristetty, hyvin vascularisoitu massa, jolla on kiinteä tai gelatiininen sakeus, joka voi ulottua erillisiin mittoihin (halkaisijaltaan 4-8 cm). Tämän kasvain pinta voi olla: sileä, kompakti ja lobulaarinen, tai mureneva ja epäsäännöllinen.
Yleensä vasemman atriumin kasvaimet ovat peräisin endokardista, soikean kuopan reunasta (alue, joka sijaitsee välissä, joka erottaa kaksi atriaa), ja ovat kiinteitä; noin 75%: ssa tapauksista nämä massat pyörivät ja voivat prolapseida mitraaliventtiilin aukon läpi, mikä estää kammion täyttämisen diastolin aikana. Harvemmin myxomas ovat settejä, joten ne hyökkäävät oman jalkansa kautta suurella implanttipohjalla.
Yleisimmät oireet ja merkit *
- anemia
- ruokahaluttomuus
- rytmihäiriö
- askites
- voimattomuus
- ESR: n kasvu
- vilunväristykset
- kakeksia
- kardiomegaliaa
- sydämentykytys
- Paisuneet nilkat
- nielemisvaikeudet
- hengenahdistus
- Kaulan laskimot
- Drumstick-sormet
- Rintakipu
- Nivelkivut
- Lihaskipu
- turvotus
- Veriyskä
- kuume
- Paisuneet jalat
- hypotensio
- orthopnea
- kalpeus
- Painonpudotus
- verenpurkaumat
- trombosytopenia
- Paradoksaalinen pulssi
- Vedenpidätys
- Raynaudin oireyhtymä
- Sydämen myrsky
- uneliaisuus
- Yöhikoilu
- pyörtyminen
- takykardia
- Sydämen tamponadi
- yskä
- Perikardiaalinen effuusio
- huimaus
Muita merkintöjä
Myxomien kliininen esitystapa on vaihteleva: oireet voivat näkyä jatkuvasti tai näkyä äkillisesti, etenkin kun otetaan huomioon tietyt kehon paikat. Erityisesti voidaan havaita perustuslaillisia oireita, verenvirtauksen tukkeutumista sydämen venttiilien tasolla ja embolisia ilmiöitä.
Sydänmykoma voi aiheuttaa rintakipuja, hengitysvaikeuksia, ärsytettyä yskää, perifeeristä turvotusta ja helppoa väsymystä. Perustuslakiin liittyvät oireet ovat myös kuume, uneliaisuus, nivelkipu, lihasheikkous, nielemisvaikeudet ja yleinen hajoaminen, painonpudotus ja ihon haju. Lisäksi esiintyy anemiaa (usein hemolyyttistä), Raynaudin ilmiötä ja rumpukalvon sormia (digitaalinen hippokratismi).
Mekaaniset oireet (esim. Hengenahdistus ja torakalgia) johtuvat sydämen tai sepelvaltimon kammioiden puristumisesta sekä ärsytyksestä tai häirinnästä, joka johtuu sydänlihaksen kasvun tai verenvuodon aiheuttamasta sydänlihaksesta.
Epäsäännölliset ja murenevat meksoomit lisäävät systeemisen embolian riskiä; fragmentit tai tromboottiset materiaalit voivat irrota sydämen oikeassa tai vasemmassa osassa olevista neoplastisista massoista, jotka saavuttavat vastaavasti keuhkot tai perifeeriset elimet (kuten aivot, sepelvaltimot, raajat, munuaiset ja perna).
Toisaalta venttiilin toimintahäiriö voi aiheuttaa keuhkopöhön, hengityselinten vajaatoiminnan ja mitraalisen stenoosin merkkejä. Myxomas voi myös aiheuttaa rytmihäiriöitä. Kuva voi olla monimutkainen sydämen vajaatoiminnan, venttiilin vajaatoiminnan ja sepelvaltimotaudin kanssa.
Sydämen mykooman läsnäolo varmistetaan ehokardiografisella tutkimuksella, kuvantamistekniikoilla (angiokardiografia, rintakehän radiografia, tietokonetomografia ja magneettinen resonanssi) ja kudostyypillä endomyokardiaalisen biopsian ja sydämen katetroinnin avulla.
Hyvänlaatuisten sydämen kasvainten hoitoon liittyy kirurginen resektio. Tämä lähestymistapa on yleensä ratkaiseva, mutta operaation jälkeen potilaan on suoritettava säännöllinen ehokardiografia mahdollisten toistumisten seuraamiseksi.
