yleisyys
Sarkooma on pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin pehmytkudoksen solusta, luukudoksen solusta tai rustoisen kudoksen solusta.
Saromaa on lukuisia; tunnetuimmat tyypit ovat: angiosarkooma, fibrosarkooma, leiomyosarkooma, liposarkooma, rabdomyosarkooma, ruoansulatuskanavan stromakasvain ja Kaposin sarkooma.
Hyvin usein varhainen sarkooma on oireeton; Itse asiassa se alkaa indusoida ensimmäisiä oireita, kun tuumorin massa ottaa huomattavia ulottuvuuksia, ja tämä tapahtuu vain edistyneessä vaiheessa.
Sarooman mahdollisia hoitoja ovat leikkaus, sädehoito ja kemoterapia.
Lyhyt katsaus siihen, mitä kasvain on
Lääketieteessä termi kasvain tunnistaa hyvin aktiivisten solujen massan, joka pystyy jakamaan ja kasvamaan hallitsemattomasti.
- Puhumme hyvänlaatuisesta kasvaimesta, kun solumassan kasvu ei ole infiltratiivista (eli se ei hyökkää ympäröiviin kudoksiin) ja jopa metastasoituu.
- Puhutaan pahanlaatuisesta kasvaimesta, kun epänormaalin solumassan kyky kasvaa hyvin nopeasti ja leviää ympäröiviin kudoksiin ja muuhun kehoon.
Termit pahanlaatuinen kasvain, syöpä ja pahanlaatuinen neoplasia katsotaan synonyymiksi.
Mikä on sarkooma?
Sarkooma on mikä tahansa pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin pehmytkudosolusta, luukudosolusta tai rustokudosolusta.
Tässä artikkelissa huomautukset kohdistuvat pääasiassa sarkoomiin, jotka ovat peräisin pehmeistä kudoksista, jotka tunnetaan paremmin pehmytkudosarkomisina .
Luun sarkooma
Luu- tai rustokudoksesta peräisin olevia sarkoomia kutsutaan luun sarkoomeiksi .
MITÄ ON SOFT FABRICS?
Histologiassa ne sisältyvät pehmytkudosten luetteloon: rasvakudos, lihakset, jänteet, nivelsiteet, verisuonet, imusolmukkeet, hematopoieettiset solut ja hermot.
SIJAINNIT
Jokainen ihmiskehon alue voi kehittyä sarkoomaksi. Vaikutusalueita on kuitenkin enemmän kuin muita, kuten jalat, käsivarret, runko ja vatsa.
Huonosti vaikuttavat ihmiskehon alueet ovat kaula ja pää.
SOFT TISSUE SARCOMAn EPIDEMIOLOGIA
Joidenkin tilastollisten tutkimusten mukaan noin 60% sarkoomasoluista on käsivarsi tai jalka kasvainpaikasta; noin 30%: lla on pahanlaatuisen kasvaimen alkupaikaksi runko tai vatsa; lopuksi noin 10% niiden kaulasta tai päästä on kasvainpaikalla.
Kaikenikäiset ihmiset voivat kehittää sarkoomaa; ikääntyneet ihmiset ovat kuitenkin eniten kärsineitä.
Yleensä sarkooma on harvinainen syöpätyyppi yleisessä väestössä.
- Sarcomat edustavat noin 1% kaikista aikuisilla vaikuttavista pahanlaatuisista kasvaimista;
- Sarcomat edustavat 10–15% kaikista lapsiin vaikuttavista pahanlaatuisista kasvaimista;
- Yhdistyneessä kuningaskunnassa lääkärit diagnosoivat sarkoomaa jokaista 100 pahanlaatuista tapausta kohden;
- Silti Yhdistyneessä kuningaskunnassa on yli 3 000 sarkoomia vuodessa;
- Yhdysvalloissa on noin 15 000 sarkoomaa vuodessa;
- Italiassa syövänrekisteritietojen mukaan vuonna 2012 sarkoomien vuotuisten tapausten määrä olisi ollut noin 1 900 (1100 miestä ja 800 naista).
syyt
Ihmiskehossa on hieman yli 37 biljoonaa solua . Näissä soluissa on elinkaari, joka käsittää kasvu-, jakautumis- ja kuolemanvaiheet.
Geneerisen solun koko elinkaari ihmiskehossa riippuu sen geneettisestä perinnöstä, joka sisältyy solun ytimeen ja joka tunnetaan DNA: na . DNA on erittäin tehokas ja tarkka kone, joka pystyy ohjaamaan ja ohjaamaan tarkasti kasvun, jakautumisen ja kuoleman vaiheita.
Saroomaa syntyy monien korjaamattomien vaurioiden ( mutaatioiden ) seurauksena DNA: han; vauriot, jotka estävät DNA: ta itse säätämästä tarkasti ja tarkasti solujen kasvua, jakautumista ja solukuolemista.
Kaikesta tästä seuraa, että geneettisen perinnön mutaatiotapahtumiin osallistuva solu tai solut kasvavat ja jakautuvat hallitsemattomasti (puhutaan myös kontrolloimattomasta solujen lisääntymisestä ).
Sarkooman solut - mutta todellisuudessa kaikki geneerisen pahanlaatuisen kasvaimen solut - ovat myös nimeltään " hullut solut ": tämä sanamuoto ilmaisee tarkasti sitä poikkeavuutta, joka erottaa ne ja kasvuprosessien valvonnan puutteen. ja jako.
RISKITEKIJÄT
Lääkärit eivät ole vielä havainneet tarkasti sarkoomien syitä; he kuitenkin huomauttivat, että jotkin erityiset olosuhteet ovat tärkeä riskitekijä.
Sarkooman esiintymistä suosivat tärkeimmät ja todistetut tekijät ovat:
- Edistynyt ikä. On tosiasia, että sarkooman puhkeaminen on yleisempää vanhuksilla. Luotettavien tilastollisten tutkimusten mukaan noin 40% pehmytkudosarkooma-diagnoosista olisi 65-vuotiaita ja vanhempia.
- Aikaisempi altistuminen ionisoivalle säteilylle. Se voi olla altistuminen ympäristölle (esim. Ydinonnettomuudet) tai myöhemmin altistuminen sädehoidolle (esim. Kasvain, joka on joutunut hoitamaan sädehoitoa);
- Altistuminen aikaisempina aikoina kemiallisille aineille, kuten vinyylikloridille, dioksiinille tai kloorifenoleille;
- Tiettyjen geneettisten tilojen, mukaan lukien neurofibromatoosi, retinoblastooma ja Li Fraumeni -oireyhtymä, esiintyminen.
- Joidenkin tartuntatautien ja / tai tehottoman immuunijärjestelmän läsnäolo. Niistä tartuntatauteista, jotka altistavat sarkoomille, ne ansaitsevat maininnan: ihmisen herpesviruksen 8, HIV: n (tai aidsin) ja Epstein Barrin viruksen aiheuttamat infektiot.
Muut todennäköiset riskitekijät:
- lihavuus;
- Lonkka- tai napanuoran esiintyminen;
- Savuke.
tyypit
Pehmeän kudoksen sarkoomaa on lukuisia.
Tärkeimpiä ja yleisimpiä tyyppejä ovat:
- Angiosarkooma . Se on eräänlainen sarkooma, joka on peräisin verisuonen tai imusolmukkeen solusta.
Anglosaksisen tilastotutkimuksen mukaan Yhdistyneessä kuningaskunnassa vuosittain kirjataan noin 145 uutta angiosarkoomatapausta;
- Fibrosarkooma . Se on eräänlainen sarkooma, joka on peräisin fibroblasteista. Fibroblastit ovat sidekudosten yleisimpiä soluelementtejä. Se voi kehittyä missä tahansa ihmiskehon alueella.
Anglosaksisen tilastotutkimuksen mukaan Yhdistyneessä kuningaskunnassa vuosittain kirjataan noin 460 uutta fibrosarkoomatapausta;
- Leiomyosarcoma . Se on eräänlainen sarkooma, joka kehittyy sileän lihaksen solusta.
Anglosaksisen tilastotutkimuksen mukaan Yhdistyneessä kuningaskunnassa kirjataan vuosittain noin 660 uutta leiomyosarkoomatapausta;
- Liposarkoma . Se on eräänlainen sarkooma, joka on peräisin rasvakudoksen solusta.
Anglosaksisen tilastollisen tutkimuksen mukaan Yhdistyneessä kuningaskunnassa vuosittain kirjataan noin 440 uutta liposarkoomatapausta;
- Rhabdomyosarcoma . Se on eräänlainen sarkooma, joka on peräisin luuston lihaskudoksen solusta. Se voidaan muodostaa missä tahansa ihmiskehon alueella.
Rabdomyosarkoomaa on kaksi: alkion rabdomyosarkooma ja alveolaarinen rabdomyosarkooma. Ensimmäinen on yleisempi lapsilla ja nuorilla aikuisilla; toinen, toisaalta, on yleisempää aikuisilla.
Anglosaksisen tilastotutkimuksen mukaan Yhdistyneessä kuningaskunnassa vuosittain kirjataan noin 120 uutta rabdomyosarkoomatapausta;
- Ruoansulatuskanavan kasvain . Se on eräänlainen sarkooma, joka on peräisin ruoansulatuskanavan neuromuskulaarisesta solusta;
- Kaposin sarkooma . Se on eräänlainen sarkooma, joka kehittyy ihon, sisäelinten tai limakalvojen endoteelisolusta.
Vähemmän tunnettuja sarkoomityyppejä | alkuperä |
Alveolaarinen pehmytkudosarkooma | tuntematon |
Desmoidinen fibromatoosi | fibroblasteja |
neurofibrosarcoma | Solut, jotka ympäröivät hermopäätteitä (esim. Schwannin solut) |
Myxofibrosarcoma | Sidekudos |
Synoviaalinen sarkooma | Lähellä nivelsiteitä ja jänteitä, jotka ovat osa synoviaalisista nivelistä, kuten esimerkiksi polvi |
Epäspesifinen pleomorfinen sarkooma | Fibroblastit. Se on erityinen fibrosarkoman alatyyppi |
Luun sarkooman tyypit
Myös luun sarkoomaa on erilaisia.
Luun sarkooman päätyyppeihin kuuluvat: osteosarkooma, kondrosarkooma, Ewingin sarkooma, chordoma ja post solujen sarkooma.
Oireet, merkit ja komplikaatiot
Yleensä, kun sarkooma on lapsenkengissään, sen luonnehtivien kasvainsolujen massa on pieni eikä aiheuta merkittävää häiriötä; toisin sanoen, sarcomat alkuvaiheessa eivät aiheuta mitään erityisiä oireita tai merkkejä.
Ajan mittaan kasvaimen massa kasvaa asteittain sen koon, kasvavaksi ja laajemmaksi, erityisesti naapurimaiden anatomisissa rakenteissa.
Kaikki tämä heijastuu yleensä kohouman ulkonäköön - jossa selvästi esiintyy sarkoomaa - ja melko voimakkaan tuskallisen tunteen läsnä ollessa.
MUUT Oireet: MITÄ SYTTÄÄ?
Sarooman tapauksessa muiden oireiden ja merkkien läsnäolo riippuu tunkeutumisen ja kivun lisäksi siitä, millaisesta kudoksesta kasvain on peräisin, ja anatomisesta sijainnista (aina kasvain).
Esimerkkejä:
- Ruuansulatuskanavan stromikasvain aiheuttaa yleensä mahalaukun ja ummetuksen tunteen;
- Kohtuun sijoitettu leiomyosarkooma aiheuttaa emättimen verenvuotoa.
KORKEAKOITETUN TUOTTEEN OMINAISUUDET
Yleensä sarmooman läsnäoloa identifioivat ulkonemat ovat:
- Suuri (yli 5 senttimetriä) ja pyrkii lisäämään niiden kokoa;
- Sijaitsee syvimmissä kudoksissa;
- Tuskallista.
Lisäksi toinen erittäin epäilyttävä piirre on se, että kyseinen henkilö on vanhempi.
KOMPLIKAATIOT
Pitkälle edennyt sarkooma on pahanlaatuinen kasvain, joka kykenee levittämään syöpäsolujaan alkuperää olevista elimistä ja kudoksista.
Soluja, joita tuumori dispergoituu kehon muihin anatomisiin alueisiin, kutsutaan metastaaseiksi .
Palaten sarkoomiin anatomiset kohdat, joihin metastaasit vaikuttavat eniten, ovat keuhkot ja maksa.
diagnoosi
Terveyden ja terveydenhuollon huippuosaamisen instituutin viimeisimpien suuntaviivojen mukaan sarkooman oikea diagnoosi perustuisi seuraaviin tekijöihin: fyysinen tutkimus, sairaushistoria, joukko diagnostisia kuvantamistestejä ja kasvainbiopsia.
Sarkooman tarkan diagnoosin avulla lääkärit voivat määrittää tapauksen sopivimman hoidon.
TAVOITE JA ANAMNESIS-TUTKIMUS
Fyysinen tarkastus on lääkärin suorittama diagnostisten manööverien sarja, jolla varmistetaan poikkeavaa tilaa osoittavien merkkien esiintyminen tai poissaolo potilaassa.
- Jos oletetaan, että sarkoomaa esiintyy, yksi yleisimmistä diagnoosimittareista on koskettaa uloketta ja arvioida sen johdonmukaisuutta ja kipua.
Toisaalta anamneesi on potilaan tai hänen perheenjäsentensä ilmoittamien lääketieteellisten etujen oireiden ja tosiseikkojen kerääminen ja kriittinen tutkimus (HUOM: perheenjäsenet ovat mukana ennen kaikkea, kun potilas on pieni).
- Jos epäillään sarkoomaa, aikaisempi ionisoivaan säteilyaltistukseen liittyvä tapahtuma on suuri lääketieteellinen asia.
KUVIEN DIAGNOSTIIKKA
Yleisimmin käytetty diagnostinen kuvantamistesti epäillyn sarkooman läsnä ollessa on ydinmagneettinen resonanssi (NMR).
Kivuton testi, ydinmagneettinen resonanssi sallii ihmiskehon sisäisten rakenteiden, erityisesti pehmeistä kudoksista koostuvien, sisäisten rakenteiden visualisoinnin välineen avulla.
MRI on erittäin hyödyllinen diagnostinen testi sarkooman tarkan paikan ja koon tunnistamiseksi.
Tyypillisesti klassinen ydinmagneettinen resonanssi kestää noin 30-40 minuuttia.
Muita diagnostisia kuvantamistestejä, jotka voivat olla hyödyllisiä jollakin tavalla, ovat CT-skannaus (tai tietokoneistettu aksiaalinen tomografia) ja PET.
TUMOR BIOPSY
Kasvainbiopsia koostuu kasvaimen massasta peräisin olevan solun näytteen keräämisestä ja histologisesta analysoinnista laboratoriossa, joka muodostaa sarkooman.
Se on sopivin testi sarkomien pääominaisuuksien määrittelemiseksi histologiasta alkuperän soluihin, jotka kulkevat pahanlaatuisuuden, pysähtymisen jne. Läpi.
Paikallisella tai yleisanestesialla suoritettu solujen ottaminen sarkoomasta voi tapahtua ainakin kahdella eri tavalla: neulan tai skalpelin avulla.
- Neulan kasvainbiopsia (tai kasvainneulan biopsia ). Tämä käytäntö voisi johtaa pienen näytenäytteen keräämiseen. Laboratorioanalyysillä pienellä määrällä soluja on taipumus olla epäluotettava.
Jos kasvaimen massa sijaitsee hyvin syvästi, lääkäri harjoittaa neulan biopsiaa, jota ohjaavat ultraääniskannauksesta tai CT-skannauksesta tulevat kuvat;
- Scalpel- kasvainbiopsia ( kirurginen kasvainbiopsia ). Tämä käytäntö on erittäin tehokas ja kerättyjen syöpäsolujen otos on lähes kaikissa tapauksissa luotettava.
Mikä on lavastus ja pahanlaatuisen kasvain aste?
Pahanlaatuisen kasvain lavastus sisältää kaiken sellaisen informaation, joka on kerätty biopsian aikana, joka koskee kasvainmassan kokoa, sen tunkeutumista ja sen metastasointikykyä. Pysäytyksen neljä vaihetta (tai vaiheita): vaihe 1 on vähiten vakava, vaihe 4 on vakavin.
Toisaalta pahanlaatuisen kasvaimen aste sisältää kaikki ne tiedot, jotka ilmenivät biopsian aikana ja jotka koskevat pahanlaatuisten kasvainsolujen transformaation laajuutta verrattuna niiden terveisiin vastineisiin. Suurempaa vakavuutta on neljä: aste 1 on vähiten vakava, kun taas luokka 4 on vakavin.
terapia
Valinta, jonka mukaan hoito voidaan toteuttaa sarkooman tapauksessa, riippuu useista tekijöistä, mukaan lukien: pahanlaatuisen kasvain lavastus ja aste (metastaasien läsnäolo, taudin eteneminen jne.), Sarkooman histologinen tyyppi, potilaan yleinen terveydentila, potilaan ikä ja kehon vaikutusalueet.
Tällä hetkellä sarkooman mahdolliset hoidot ovat: kirurgia tuumorimassan, sädehoidon ja kemoterapian poistamiseksi.
SURGERY
Kirurgia tuumorimassan poistamiseksi on pääasiallinen hoito useimmissa sarkoomien tapauksissa.
Lääkärit työskentelevät aina kirurgisen poiston harjoittaessa pyrkimyksenä poistaa koko kasvain, mutta ne eivät aina onnistu tai eivät aina pysty. Itse asiassa, jos kasvaimen massa sijaitsee epämukavassa kohdassa tai on hyvin suuri, sarkooman täydellinen poisto voi olla mahdotonta.
Saremonien leikkauksen tärkeä sivuvaikutus on se, että tuumorin poistaminen edellyttää kyseisen anatomisen alueen normaalin anatomian muuttamista. Esimerkiksi rabdomyosarkooman poistaminen aiheuttaa kirurgisen toimenpiteen päättyessä enemmän tai vähemmän merkittävän osan lihaskudoksesta.
Tänään, useammin kuin kerran, tähän sivuvaikutukseen on vastatoimia: nämä vastatoimenpiteet koostuvat plastisesta kirurgiasta, muutetun anatomisen alueen jälleenrakentamisesta.
Kun sarkooma on erityisen vakava ja se sijaitsee raajassa, leikkaukseen voi kuulua kärsivän raajan amputointi. Onneksi kirurginen amputointi on yhä vähemmän käytännöllinen ratkaisu, sillä lääketieteellinen kirurgia etenee tasaisesti.
sädehoito
Sädehoitoon kuuluu kasvainmassan altistaminen tietylle annokselle korkean energian ionisoivaa säteilyä (röntgenkuvat), joiden tarkoituksena on tuhota neoplastiset solut.
Jos kyseessä on sarkooma, sädehoito voi olla:
- Vaihtoehto leikkaukselle, jos se ei ole mahdollista. Joskus tällaisissa tilanteissa se voi liittyä sädehoitoon;
- Leikkauksen jälkeinen hoito, jonka tarkoituksena oli tuhota syöpäsolut, joita hoitava lääkäri ei pystynyt poistamaan. Näissä tilanteissa puhumme myös adjuvanttisädehoidosta ;
- Esikirurginen hoito, joka suoritetaan tuumorimassan myöhemmän poistamisen helpottamiseksi. Tällaisissa olosuhteissa puhutaan myös neoadjuvanttisäteilystä .
Sädehoidon tyypilliset sivuvaikutukset ovat: ihoärsytys, väsymys ja hiustenlähtö ionisoivalle säteilylle altistumisen tasolla.
Sädehoito ei ole tarpeen leikkauksen jälkeen, jos:- Sarooma on alhainen;
- Sarkooma on pieni;
- Sarkooma on pinnallinen tai se ei missään tapauksessa ole syvemmissä kudoksissa.
KEMOTERAPIA
Kemoterapia koostuu sellaisten lääkkeiden antamisesta, jotka kykenevät tappamaan nopeasti kasvavia soluja, mukaan lukien syöpä.
Sarkooman tapauksessa kemoterapia voi olla:
- Vaihtoehto leikkaukselle, jos se ei ole mahdollista. Joskus tällaisissa tilanteissa se voi liittyä sädehoitoon;
- Ennen leikkausta suoritettu hoito, jonka tarkoituksena on helpottaa tuumorimassan myöhempää poistamista. Tällaisissa olosuhteissa puhutaan myös neoadjuvanttista kemoterapiaa .
Kemoterapian klassiset sivuvaikutukset ovat: toistuva väsymys, heikkouden tunne, huonovointisuus ja hiustenlähtö kehon eri alueilla.
ennuste
Yleisesti ottaen sarkooman ennuste riippuu lavastuksesta ja asteesta: mitä korkeampi lavastus ja sitä suurempi astetta, sitä alhaisemmat ovat toipumismahdollisuudet; päinvastoin, vaihe 1 ja matala-asteiset saromit tuottavat hyviä mahdollisuuksia parantaa.
Tämän vuoksi varhainen diagnoosi on välttämätöntä, koska tämä mahdollistaa kasvain hoidon, kun se on vielä lapsenkengissä (eli alkuvaiheessa).
Englannin-saksitilastojen mukaan Yhdistyneen kuningaskunnan osalta keskimääräinen eloonjäämisaste 5 vuotta sarkooman diagnoosin jälkeen on noin 60%; toisin sanoen noin 60 potilasta, joilla on 100: n sarkooma, ovat edelleen elossa 5 vuoden kuluttua kasvaimen tunnistamisesta ja poistamisesta.
Tilastot Yhdysvalloista, jotka koskevat sarkoomia, jotka vaikuttavat ylä- ja alaraajoihin. Taulukossa on esitetty tuumorin vaiheeseen perustuva eloonjäämisaste.
- Sarooma vaiheessa 1: 90 yksilöä, joita hoidettiin 100: sta, on edelleen elossa 5 vuotta diagnoosin jälkeen;
- Vaiheen 2 sarkooma: 80 potilaasta, jotka on hoidettu 100: sta, on edelleen elossa 5 vuotta diagnoosin jälkeen;
- Vaihe 3 sarkooma: 60 potilasta, jotka on hoidettu 100: aa kohden, ovat edelleen elossa 5 vuotta diagnoosin jälkeen;
- Sarkooma vaiheessa 4: tästä ei ole tarkkoja tietoja, mutta varmasti selviytyneet, 5 vuoden kuluttua sarkooman diagnosoinnista, ovat paljon alle 60%.
