Määritelmä skleroderma
Skleroderma on krooninen sairaus, joka löydettiin kolmekymmentäluvulla ja joka edelleen aiheuttaa sekaannusta ja epäilyksiä.
Sklerodermaa kutsutaan myös progressiiviseksi systeemiseksi skleroosiksi ; sen nimi on peräisin muinaisesta kreikasta, jonka kirjaimellinen käännös on "kova iho": itse asiassa tämä patologia vaikuttaa ihoa tuottavaan kovettumiseen ja paksunemiseen. Sklerodermian eniten kärsimät alueet ovat käsivarret, jalat ja iho suun ympärillä; se voi ulottua myös kapillaareihin, arteriooleihin ja sisäelimiin (sydän, munuaiset, suolet ja keuhkot). Jälkimmäisessä tapauksessa taudilla voi olla hyvin vakavia seurauksia, jopa kohteen kuolemaan asti.
Lisätietoja: sklerodermaoireet
Italiassa skleroderma vaikuttaa noin 70 000 ihmiseen, joista 90% on naisia: yleensä se esiintyy 40–50-vuotiailla, mutta vakavin muoto on 20–25-vuotiailla.
syyt
Tuntuu oudolta, että skleroderma vaikuttaa niin suureen määrään ihmisiä, ja samalla ei ole vielä löydetty laukaisevia syitä: nykyaikainen tutkimus on kuitenkin tullut siihen tulokseen, että kunkin yksilön geneettinen taipumus yhdistettynä hänen perintöönsä geneeriset, edustavat kahta perustekijää patologian ilmentämisessä. On korostettava, että systeemistä skleroosia ei pidetä perinnöllisenä sairautena: itse asiassa kärsineillä ei ole perheenjäseniä, jotka kärsivät tästä häiriöstä, vaikka on todennäköistä, että yksi tai useampi sukulainen ilmentää muita autoimmuunisairauksia.
Pitkään sitä pidettiin tartuntatautina: nykyisen tutkimuksen mukaan pidetään "epätodennäköisenä", että infektio voi laukaista tämäntyyppisen taudin. Huolimatta siitä, mitä on todettu, on oletettu, että virus (sytomegalovirus tai CMV, joka siirtyy soluihin, jotka toistavat itsensä parasiittisesti ja joskus aiheuttaa kuoleman) voi olla osallisena sklerodermian alkuperässä, joka on yksi oletetusta vastuussa immuunivasteen aktivoinnista vastaan aineen elimet tai kudokset.
On havaittu, että jotkut synteettiset aineet, kuten vinyylikloridi, aromaattiset hiilivedyt ja epoksihartsit, voivat aiheuttaa fibroosin, joka on samanlainen kuin sklerodermasta kärsivän henkilön.
luokitus
Sklerodermia luokitellaan kahteen eri tyyppiin; kullekin niistä on alaryhmiä, jotka erottuvat ilmenemismuotojen perusteella.
- Systeeminen skleroterapia - tai systeeminen skleroosi - joka voi olla: rajallinen, hajanainen, päällekkäinen tai CREST. Se on "rajoitettu", jos ihon sakeutuminen ja kovettuminen tapahtuu päissä; se on "hajautettu", jos se sisältää raajoja, kasvoja, runkoa ja sisäelimiä. Sklerodemia on "päällekkäisyys", jos häiriöt ovat myös erilaisia ja tyypillisiä sidekudoksen häiriöille. "CREST" tarkoittaa skleroderma-patologiaa, jolle on tunnusomaista kalsinoosi, Raynaudin oireyhtymä, ruokatorven häiriöt, sclerodactyly ja telangiektasiat.
Systeeminen sairaus vaikuttaa myös muihin elimiin ja järjestelmiin: sydämen, hengityselinten, tuki- ja liikuntaelin-, virtsa- ja ruoansulatuskanavaan.
- Paikallinen skleroderma, lineaarinen (ilmentyy lineaarisilla arpeilla kasvoille, käsivarsille tai jaloille) tai morfea (ominaista eräänlainen paksu ja kova iholevy).
yleisyys
Sklerodermiseen patogeneesiin osallistuvien solujen joukossa ovat fibroblastit, alusten endoteelin solut ja pienet valtimot sekä puolustussolut (T-lymfosyytit ja B-lymfosyytit). Kollageenikuidut ovat hyperaktiivisia: ne tuottavat valtavan määrän kollageenia, joka luo klustereita; sen vuoksi iho tulee paksumpi. Ihon lisäosat häviävät samoin kuin hydrolipidinen kalvo.
Sklerodermaa esiintyy mikroverenkierron astioissa, joissa on sklerootisia ilmentymiä sydämessä, keuhkoissa, suolistossa ja ihossa. Tuotetaan liiallinen määrä vasta-aineita.
Mahdollinen hoito
Lisätietoja: Huumeet sklerodermian hoitoon
Ei ole oikein puhua "kovettumisesta" sklerodermalle: pikemminkin olisi käytettävä termiä "hoito", joka ei täysin ratkaise ongelmaa, vaan voi keventää potilaalle aiheutunutta vahinkoa ja parantaa hänen elinolojaan jollakin tavalla. .
Lääkkeiden joukossa tulisi olla edullisia ne, jotka kykenevät viivyttämään kudoksen, ihon tai sisäelinten fibroosia: esimerkiksi interferoni gamma, penisilliinin D-isomeeri, imatinibin kinaasin estäjä. Myös kalsitrioli, D-vitamiinin johdannainen, voi vaimentaa häiriöitä.
Viime aikoina on myös harkittu talidomidia ja joitakin prostaglandiiniagonisteja.
Jotkin kansallisen alueen yhdistykset (AILS, Italian Scleroermia-taisteluyhdistys ja GILS, italialainen skleroderma-torjuntaryhmä) edistävät varainhankintaa ja vahvistavat tieteellistä tutkimusta ratkaisun löytämiseksi sklerodermaongelmaan mahdollisimman pian.
