dermatomyosiitti

yleisyys

Dermatomyosiitti on idiopaattinen tulehdussairaus, joka vaikuttaa lihakseen ja ihoon ja aiheuttaa lihasten vajaatoimintaa (heikkous, kipu ja atrofia) ja joitakin tyypillisiä ihon oireita (ihottuma ja skleroderma).

Kuva: dermatomyosiittiin liittyvät ihon oireet. Sivustosta: twicsy.com

Edistyneessä vaiheessa dermatomyosiitti voi vaikuttaa myös sisäelimiin (ruokatorven, keuhkoihin ja sydämeen) ja aiheuttaa vakavia seurauksia (nielemisvaikeuksia, hengityselinten ongelmia ja sydämen vajaatoimintaa).

Tällä hetkellä dermatomyosiitin syyt ovat tuntemattomia, mutta oletetaan immunologista alkuperää.

Diagnoosi perustuu perusteelliseen fyysiseen tutkimukseen, jota seuraa useita laboratoriokokeita.

Tällä hetkellä saatavilla olevat hoitomenetelmät pystyvät lievittämään vain oireita ja hidastamaan dermatomyosiitin etenemistä.

Mikä on dermatomyositis?

Dermatomyosiitti on sidekudosten krooninen tulehdussairaus, jolle on tunnusomaista ihon ( ihottuma ja skleroderma ) ja lihaksen (heikkous, kipu ja atrofia) häiriöt. Ei ole yllättävää, että nimi dermatomyositis johtuu termien "dermato", joka viittaa ihoon, ja "myositiksen" yhdistymisestä, joka viittaa lihasten tulehdukseen.

Jos dermatomyosiitti vaikuttaa vapaaehtoisten luustolihasten lisäksi myös sydämen lihaslihasiin ja ruoansulatus-, verenkierto- ja hengityselinten sileään lihasten, se voi vakavasti vaarantaa potilaiden elämän.

MITÄ ON MYOSITIS?

Myosiitti on lääketieteellinen termi, jota käytetään osoittamaan tiettyä patologista tilannetta, jolle on tunnusomaista kehon lihasten tulehdus.

Kun henkilö kärsii myosiitista, lihakset, jotka muodostavat hänen lihaksensa, kärsivät huonontumisesta.

Riippuen laukaisevista syistä myosiitti voidaan erottaa toisistaan:

• Idiopaattinen tulehduksellinen myosiitti (Huom. Lääkkeessä termi idiopaattinen tarkoittaa "ilman tunnistettavia syitä")
• Tarttuva myosiitti
• Muiden sairauksien myosiitti
• Ossifioiva myosiitti
• Huumeiden aiheuttama myosiitti

epidemiologia

Yhdysvaltain tilastollisen tutkimuksen mukaan dermatomyosiitilla on 5-6 tapausta miljoonaa ihmistä kohden. Siksi se on harvinainen sairaus.

Se voi vaikuttaa sekä aikuisiin että lapsiin: aikuisuudessa se esiintyy yleensä noin 40-50-vuotiaana, kun lapsuudessa / nuoruudessa se esiintyy yleensä 5–15-vuotiaana.

Vielä epäselvästä syystä naiset saavat sermiä kuin dermatomyositis enemmän kuin miehiä.

syyt

Dermatomyosiitin tarkat syyt ovat tällä hetkellä tuntemattomia.

Jotkut tutkijat ovat yrittäneet selittää tätä tautia viruksen (Epstein-Barrin viruksen) tai bakteeritartunnan ( Chlamydia pneumoniae ja Chlamydia psittaci ) seurauksena. Muita tutkijoita oletetaan, että dermatomyosiitti on joidenkin autoimmuunisairauksien, kuten Sjögrenin oireyhtymän, systeemisen lupus erythematosuksen, nivelreuman tai autoimmuunivaskuliitin, patologinen ilmentymä (NB: autoimmuunisairaudet ovat erityisolosuhteita ihmisen immuunijärjestelmä sen sijaan, että puolustaisi jälkimmäisiä uhkia vastaan, kääntyy sitä vastaan ​​hyökkäämällä sen elimiä).

Koska syyt ovat tuntemattomia, lääkärit pitävät dermatomyosiittia idiopaattisena tulehduslihaksena .

Oireet ja komplikaatiot

Dermatomyosiitin aiheuttama lihaskuitujen asteittainen heikkeneminen on syynä:

• Myalgia . Se on lihasten kipu niiden supistumisen aikaan.
• Lihasten astenia . Synonyymi lihaksen heikkouteen, se johtuu pääasiassa vapaaehtoisesta proksimaalisesta lihaksesta (se vaikuttaa lihaksiin, jotka lähtevät suoraan rungosta). Eniten kärsivät alueet ovat niska, hartiat, lonkat ja reidet.
• Kuva: dermatomyosiitin ensimmäiset lihakset. Sivustosta: //mda.org Kuva: dermatomyositiksen mukana tuleva punoitus on ominaista yhtenäisille puna-violetille plakkeille. Ryntä alkaa yleensä silmäluomilla ja ulottuu sitten symmetrisesti kasvojen, käsivarsien, kyynärvarsien ja alaraajojen suuntaan. Sivustosta: huidarts.com Lihaksen atrofia . Se on lihasmassan (tai äänen) vähentäminen. Atrofinen lihaksisto on vähemmän kykenevä ja vähemmän voimakas. Aluksi lihasten atroofia vaikuttaa runkoon lähinnä oleviin lihaksiin (samoin kuin asteeni); vasta myöhemmin siihen liittyy distaalinen lihaksia ja sisäelinten lihaksia.
• Lihaskipu

Ihon ilmenemismuotojen osalta tyypillinen dermatomyositis-purkaus aiheuttaa punaisen purppuran pisteiden puhkeamisen silmäluomien, rintakehän, kasvojen, selän, käsien ja / tai nivelten (erityisesti polvet ja hartiat) kohdalla. .

Toinen dermatomyosiitin tai sklerodermian tunnusomainen merkki vaikuttaa yleensä käsivarsiin ja jaloihin, mutta siihen voi sisältyä myös sisäelimiä, kuten munuaisia, sydäntä, ruokatorvea, suolistoa ja keuhkoja. Scleroderma tarkoittaa kirjaimellisesti " kovaa ihoa "; itse asiassa tämä tauti on ominaista ihon epänormaalille sakeutumiselle, kollageenin liiallisen synteesin ja laskeuman seurauksena.

MITEN TARKOITTAA ASIAKKAAN?

Lihasärkyjen puuttuminen ja punaisen purppuraisten kohtien samanaikainen ilmaantuminen iholle on saatava asianomaisen henkilön ottamaan välittömästi yhteyttä lääkäriin tilanteen selvittämiseksi.

KOMPLIKAATIOT

Kun lihasten heikkeneminen ja skleroderma vaikuttavat sisäelimiin (ruokatorven, keuhkoihin, sydämeen jne.), Dermatomyosiittia sairastava potilas on hengenvaarassa, sillä hän joutuu:

• Nielemisvaikeudet ( dysfagia ), jota seuraa ravitsemusongelmia ja ns. Ab ingestis pneumonia . Nämä vaikeudet johtuvat ruoansulatuskanavan sileiden lihasten muutoksista (erityisesti ensimmäisistä traktioista). Tuloksena olevat ravitsemusongelmat johtavat voimakkaaseen ruumiinpainon laskuun ja vakavan aliravitsemustilan syntymiseen.

  Huom: Ab ingestis pneumonia on keuhkojen tulehdus, joka johtuu ruoan, syljen tai nenän eritteiden tulosta keuhkopuiden puussa. Sen tyypillisiä oireita ovat: yskä, kuume, päänsärky, hengenahdistus ja yleinen huonovointisuus.

• Hengityselinten ongelmia . Kun hengitysvaikutukset mahdollistavat välikarsinaiset lihakset ja kun skleroderma liittyy hengitysteihin, dermatomyositisilla olevat henkilöt hengittävät valtavia vaikeuksia.
• Sydämen ongelmat . Sydänlihaksen tulehduksen (eli sydänlihaksen) vuoksi ne voivat koostua erilaisista rytmihäiriöistä ja sydämen vajaatoiminnasta.

Lisäksi erityisesti nuorten potilaiden kohdalla voi esiintyä epätavallisia kalsiumin kertymiä ihoon ja lihakseen ( kalsinoosi ).

LIITTYVÄT TAPAHTUMAT

Dermatomyosiitti voi liittyä muihin sairastuneisiin tiloihin. Edellä mainittujen autoimmuunisairauksien lisäksi tämä patologia voidaan yhdistää:

• Raynaudin ilmiö . Se on perifeeristen verisuonten liiallinen kouristus, joka aiheuttaa verenvirtauksen vähenemisen kyseisille alueille.

  Reaktio voi laukaista kylmän ja / tai erittäin voimakkaan emotionaalisen stressin. Eniten vaikuttavat kehon alueet ovat sormet ja varpaat, nenän kärki, korvakappaleet, kieli ja yleisesti kaikki ne ruumiinosat, jotka ovat pieniä aluksia, jotka ovat hyvin alttiita lämpötilan muutoksille.

  Raynaudin ilmiön tyypillisiä oireita ovat: kipu, palaminen, tunnottomuus ja pistely.

• Keuhkojen interstitiaalinen sairaus . Se on keuhkojen alveolien vuorauskudoksen, ts. Kaasunvaihdon sisällä olevien onteloiden muutos. Kehittyneimmissä vaiheissaan interstitiaalinen sairaus on keuhkofibroosin aiheuttaja.
• Kasvaimet kehon eri elimissä . Aikuisilla (edistyneen ikäryhmällä) dermatomyosiitti vaikuttaa suosivan kasvainten syntymistä kohdunkaulassa, keuhkoissa, haimassa, rintakehässä, munasarjoissa ja maha-suolikanavassa.

diagnoosi

Jotta voidaan määrittää, ovatko tietyt merkit ja oireet johtuvat dermatomyosiitista, lääkäri käyttää objektiivista tutkimusta ja joitakin instrumentaalisia ja laboratoriokokeita.

Erilaisista myosiittityypeistä dermatomyosiitti on ehkä yksinkertaisin tapa diagnosoida, koska se yhdistää lihaskipua (joka on yhteinen monille muille sairauksille) ja hyvin yksityiskohtaisia ​​ihon merkkejä.

TUTKIMUKSEN TAVOITE

Fyysisen tarkastuksen aikana lääkäri pyytää potilasta kuvaamaan koetut oireet ja tuskan tarkan sijainnin. Myöhemmin hän kiinnittää itsensä ihon oireiden (ihottuma) ja kipeiden lihasten palpoitumisen tarkkailuun (Huom. Dermatomyosiitin ja myosiitin tapauksessa yleensä lihakset ovat usein pehmeitä ja ikään kuin niissä olisi rakeita). Lopuksi se analysoi potilaan kliinistä historiaa ja tutkii nykyisten ja aikaisempien sairauksien mahdollista esiintymistä.

LABORATORIA-TUTKIMUKSET

Laboratoriotutkimukset koostuvat:

• Kreatiinikinaasin, aldolaasin, autovasta-aineiden ja tuumoriantigeenien veritasojen kvantifiointi . Niiden annostelu pienessä verinäytteessä on erittäin hyödyllinen diagnostisiin tarkoituksiin, koska dermatomyositisissa yksilössä ne ovat parempia kuin normi. Esimerkiksi kreatiinikinaasi on hyvin korkea, jopa 50 kertaa normaalia suurempi (Huom. Kohonnut kreatiinikinaasi on merkki lihasten vaurioitumisesta).
• Ihon biopsia . Se koostuu pienestä näytteestä ihon solujen keräämisestä ja analysoinnista laboratoriossa purkauksen kohteena olevalta alueelta.

  Tämä testi on yksi luotettavimmista menetelmistä dermatomyosiitin diagnosoimiseksi ja sellaisten patologioiden sulkemiseksi pois, joilla on samanlaisia ​​oireita.

• Lihasbiopsia . Se koostuu pienestä näytteestä kivuliaista alueista koostuvasta pienestä näytteestä ja sen analysoinnista laboratoriossa.

  Vaikka se on hyödyllinen lihasvaurioiden tai infektioiden havaitsemiseksi, se on vähemmän luotettava kuin ihon biopsia.

TARKASTUKSET

Mahdolliset instrumentaalitutkimukset ovat:

• Sähköromografia . Sitä käytetään lihasten sähköisen aktiivisuuden mittaamiseen. Se ei ole lainkaan invasiivinen.
• Ydinmagneettinen resonanssi (RMN) . Magneettikenttien luomisen ansiosta MRI antaa yksityiskohtaisen kuvan lihaksista. Se ei ole invasiivinen tentti.
• RX-rintakehä . Sitä käytetään keuhkojen terveydentilan arvioimiseen. On tärkeää, kun epäillään keuhkojen osallistumista. Se katsotaan invasiiviseksi tutkimukseksi, koska se altistaa potilaan ionisoivan säteilyn vähimmäisannokselle.

hoito

Tällä hetkellä dermatomyosiittia varten ei ole vielä erityistä parannuskeinoa.

Potilaiden nykyiset hoidot parantavat vain oireita (mukaan lukien komplikaatiot) ja hidastavat taudin etenemistä.

Erilaisista hoidoista kortikosteroidi ja immunosuppressiiviset lääkkeet ovat tärkeässä asemassa sekä kuntoutuksessa ja kirurgiassa.

Joidenkin tieteellisten tutkimusten mukaan ensin alkaa oireenmukainen hoito ja sitä suurempi on potilaan hyöty.

FARMAKOLOGINEN TERAPIA

Kuten odotettiin, kortikosteroidit ja immunosuppressantit ovat lääkkeitä, joita käytetään eniten dermatomyosiitissa.

Ensimmäiset ovat tehokkaita tulehdusta ehkäiseviä lääkkeitä, kun taas jälkimmäisiä käytetään immuunijärjestelmän alentamiseen . Molempia annetaan lopullisella pyrkimyksellä vähentää tulehdusta ja autoimmuunivastetta (NB: kortikosteroidit ovat myös käyttökelpoisia lihasvoiman ylläpitämisessä ja heikentävien lihasten atrofian välttämisessä).

Jos edellä mainitut lääkkeet todetaan tehottomiksi, lääkärit voivat käyttää kolmatta mahdollisuutta, jota edustaa laskimonsisäiset immunoglobuliinit . Nämä, kuten aiemmat lääkkeet, toimivat vähentämällä autoimmuunivastetta, mutta ne ovat paljon kalliimpia.

Mitkä ovat kortikosteroidien ja immunosuppressanttien sivuvaikutukset?

Jos kortikosteroideja käytetään pitkiä aikoja ja / tai suurina annoksina, ne voivat aiheuttaa vakavia haittavaikutuksia, kuten diabetes, osteoporoosi, verenpaine, lisääntynyt ruumiinpaino, kaihi jne.

Immunosuppressantit puolestaan ​​tekevät henkilöstä, joka käyttää niitä, haavoittuvampia ja alttiimpia infektioille.

REHABILITOINTI TERAPIA

Oireiden vakavuudesta riippuen dermatomyosiittia sairastaville potilaille on ehkä tehtävä:

• Fysioterapia . Kokenut fysioterapeutin avulla potilas voi säilyttää hienovaraisen lihassävyn, vaikka lihakset menevät progressiivisesti. On välttämätöntä, että potilaat oppivat suorittamaan moottoriharjoituksia täysin itsenäisesti, jotta he voivat suorittaa ne kotona, vapaa-ajallaan.
• Kieliterapia . Sitä suositellaan potilaille, joilla on nielemisvaikeuksia, koska se auttaa vähentämään niiden vakavuutta.
• Oikea ruokavalio . Ne, joilla on ongelmia syömisen kanssa, on hyvä tietää, mitkä elintarvikkeet syövät oikean ravitsemuksellisen saannin vuoksi. Siksi ravitsemusterapeutti valmistaa ruokavalion, joka vastaa potilaan ikää ja tarpeita.

SURGERY

Ainoa kirurginen hoito, jota voidaan käyttää dermatomyosiitin tapauksessa, on se, että poistetaan kalsiumsuolat ihossa ja lihassa (kalsinoosi).

Jotkut vinkit

Dermatomyositis heikentää ihoa, etenkin ihottumaa.

Siksi lääkärit suosittelevat, että he eivät altista itseään liikaa aurinkoon tai tehdä sen vasta sen jälkeen, kun olet ryhtynyt tarvittaviin varotoimiin (suojaava aurinkosuoja, sopiva vaatetus jne.), Koska ultraviolettisäteet voisivat pahentaa tilannetta entisestään.

Lisäksi on hyvä käytäntö:

• Ota yhteyttä lääkäriisi saadaksesi tietoja dermatomyosiitista ja mahdollisista niihin liittyvistä sairauksista.
• Pidä aktiivinen, jotta voisit sävyttää kehon lihaksia.
• Äärimmäisen väsymyksen, lepotilan ja kehon voimakkuuden palautumisen tapauksessa.
• Jos oireita tai oireita esiintyy koskaan ennen, ota välittömästi yhteys lääkäriin.
• Jos olet masentunut sairauden vuoksi, luottaa ystäviin ja sukulaisiin. Itse asiassa sulkeminen itsestään ei ole hyödyllistä hoitomuodoille.

ennuste

Kerran, kun nykyisiä hoitoja ei vielä ollut, ennuste oli negatiivinen ja 5-vuotinen eloonjäämisaste oireiden alkamisesta oli hyvin alhainen.

Nykyään lääketieteen edistymisen ansiosta ennuste on kuitenkin parantunut paljon ja eloonjäämisaste 5 ja 10 vuoden kuluttua dermatomyosiitin alkamisesta on 70% ja 57% (2012).