Basal ganglia
Perusgangliot koostuvat neljästä päämuodosta, jotka muodostuvat:
- juovikas
- globus pallidus
- materia nigra (koostuu puolestaan pars compacta ja a pars reticulata)
- subthalamic-ydin
Koralliosuuden esitys basaalisista gangleista (lähde h ttp: //mindblog.dericbownds.net/)
Striatumissa puolestaan muodostuu caudate-ydin, putamen ja ventral striatum, joka sisältää ytimen accumbensin.
Striatum on tärkeä, koska se vastaanottaa emäksen, aivokuoren, thalamuksen ja enkefalonin rungon tärkeimmät afferentit (kuva 1). Sen neuronien projekti on globus pallidus ja materia nigra.
Näistä kahdesta ytimestä, joiden hermosoluilla on morfologisesti samankaltaisia komeja tai kehoja, peruspohjan pääseurannat alkavat.
Streak-toiminnot
Striatum koostuu kahdesta erillisestä osasta, osastoista, joita kutsutaan matriisiksi ja striosomeiksi. Näillä osastoilla on erilaiset histologiset ominaisuudet ja niillä on erilaiset reseptorit. Striosomikotelo vastaanottaa afferentteja pääasiassa limbisen kuoren avulla ja projisoi lähinnä substantiivin pars compacta. Jotta voisimme ymmärtää paremmin striatumin toimintaa, on tarkoituksenmukaista mainita, miten piirit tai eri aivojen alueiden välinen viestintä toimii.
Kaikki aivokuoren alueet lähettävät jännittäviä glutamatergisia projekteja tiettyihin striatumin alueisiin. Striatum saa myös excitatorisia signaaleja thalamuksen intralaminaarisista ytimistä, dopaminergisista ulokkeista keskiaivosta ja serotoninergisiä raphe-ytimistä.
Erityisesti striatum koostuu erilaisista solutyypeistä, mutta 90-95% soluista, jotka muodostavat sen, koostuvat GABAergisista projektio-neuroneista. Ne edustavat aivokuoresta tulevien projektioiden pääkohdetta ja ovat myös ainoa efferenttien projektioiden lähde. Tavallisesti ne ovat hiljaisia neuroneja, paitsi liikkeen aikana tai perifeeristen ärsykkeiden käytön jälkeen. Striatum koostuu myös paikallisista estävistä interneuroneista, jotka kehittyneiden aksonaalisten kollageettiensa ansiosta vähentävät efferenttien striattuuroneiden neuronien aktiivisuutta. Vaikka nämä neuronit ovat läsnä pieninä määrinä, ne ovat vastuussa useimmista striatum-tonisiaktiivisuudesta.
Piirin osalta striatum suuntautuu ytimiin, joista efferenttireitit ovat peräisin kahdella tavalla, suora reitti, joka on excitatorinen ja epäsuora esto-tyyppi.
Täten vuorovaikutuksessa aivokuoren kanssa basaaliganglionit edistävät vapaaehtoista liikkumista, mutta myös muita käyttäytymismuotoja, kuten luuranko-motorisia, okulomotorisia, kognitiivisia ja emotionaalisia toimintoja. Esimerkiksi joissakin Huntingtonin taudissa olevilla henkilöillä on havaittu, että jotkut emäksen tasojen tasolla olevat leesiot aiheuttavat negatiivisia emotionaalisia ja kognitiivisia vaikutuksia.
Huntingtonin taudin neuropatologia
Patologisesti Huntingtonin tauti ilmenee striatumin atrofialla, joka, kuten edellisessä osassa on kuvattu, koostuu kaudesta ja putamenista. Atrofia aiheuttaa neuronaalista häviötä, joka liittyy myös glioosin tilaan (astrosyyttien lisääntymisprosessi aivojen vaurioituneilla alueilla). Vuonna 1985 tutkija Vonsattel luokitteli tämän taudin luokkaan 0 (jossa ei tapahtunut muutoksia) luokkaan 4 suhteessa aivokalvon atrofian laajuuteen. On myös osoitettu, että striatumin tasolla esiintyvä atrofiaaste korreloi myös muiden ei-striatiivisten aivorakenteiden degeneroitumisen kanssa.
Striatumissa eniten kärsiviä hermosoluja ovat spiny-keski-neuronit, jotka edustavat useimpia striatumissa esiintyviä väestöryhmiä ja jotka käyttävät neurotransmitterina GABA: ta, inhiboivaa aminohappoa.
On myös osoitettu, että Huntingtonin taudille on tunnusomaista intranuronaalisten sulkeumien ja proteiini- aggregaattien läsnäolo dystrofisissa aksoneissa sekä striatan ja kortikaalisten neuronien kohdalla; se on ilmiö, jota esiintyy myös muissa polyglutamiinihäiriöissä (ts. triplettien laajenemiset, kuten Huntingtonin taudin tapauksessa). On myös havaittu, että intranukleaariset sulkeumat ilmenevät ennen aivojen painon alenemista, mutta myös ennen ruumiinpainoa ja ennen neurologisten oireiden alkamista.
