määritelmä
Ensisijainen sappirakirroosi on krooninen autoimmuuninen maksasairaus, jolle on tunnusomaista maksan sisällä kulkevien sappikanavien asteittainen tuhoaminen.
Sikiöputkien aiheuttama vaurio johtaa sapen muodostumisen ja erittymisen vähenemiseen (kolestaasi). Ajan myötä, koska kanavien tulehdus ulottuu maksaan, se aiheuttaa paranemisen (fibroosi) ja pysyviä vaurioita, maksakirroosia ja maksan vajaatoimintaa.
T-lymfosyyttien immunologisen hyökkäyksen aiheuttava laukaisutapahtuma sappirakenteessa ei ole tiedossa, vaikka se on todennäköisesti aiheuttanut tartuntavaaraa tai myrkyllistä ainetta ja sitä tukevat geneettiset tekijät. Ensisijainen sappirakirroosi liittyy yleisesti muihin autoimmuunisairauksiin, kuten nivelreumiin, Sjögrenin oireyhtymään ja autoimmuuniseen kilpirauhasesta.
Yleisimmät oireet ja merkit *
- askites
- voimattomuus
- Lisääntyneet transaminaasit
- Suun kuivuminen
- Munuaiskivet
- Paisuneet nilkat
- Colaluria
- ripuli
- Keltainen ripuli
- Drumstick-sormet
- Kipu vatsan yläosassa
- Selvitin
- hyperkolesterolemia
- Portaalihypertensio
- keltatauti
- Keltainen kieli
- osteoporoosi
- kutina
- Silmien kuivuminen
- splenomegaly
- steatorrhea
- xANTHELASMA
- ksantoomia
Muita merkintöjä
Taudin alkuvaiheessa noin puolella potilaista ei ole oireita; jäljellä oleva osa valittaa kutinaa, väsymystä, suun kuivumista ja sidekalvoa. Muita alkuvaiheen ilmenemismuotoja ovat kipu oikeassa oikeassa vatsan neljänneksessä, lisääntynyt maksan tilavuus, splenomegalia ja keltaisuus (ihon ja scleran keltaisuus, silmän valkoinen osa).
Kun tauti etenee, esiintyy ripulia ja öljyisiä ulosteita, koska rasvan imeytymistä heikentävä sappituotanto vähenee. Myös kolesterolin sapen eliminointi muuttuu, joten se seuraa verenkierrossa olevien tasojen nousua. Tästä syystä ihossa on kerrostunut lipidejä, erityisesti silmäluomien (xantelasmas) ympärillä.
Lopuksi primaarisen biliaarisen kirroosin edistyneimmässä vaiheessa esiintyy sappien stagnation komplikaatioita (mukaan lukien lipidien imeytymishäiriö, aliravitsemus ja osteoporoosi) ja maksakirroosia (portaalihypertensiota, askitesia, ruokatorven vaihteluita jne.).
Primaarisen sappirakiroosin läsnä ollessa laboratoriokokeet osoittavat maksan biokemiallisen profiilin poikkeavuuksia ja tyypillisesti anti-mitokondrioiden vasta-aineiden esiintymistä seerumissa. Diagnostista vahvistusta ja pysähdystä varten tarvitaan kolangiografiaa ja maksabiopsiaa.
Hoidon tavoitteena on hidastaa taudin kehittymistä ja siihen liittyy ursodeoksikoolihapon käyttö. Maksan vajaatoimintaa sairastaville potilaille voidaan harkita maksansiirtoa.
