Mikä on Pemphigus
Termi pemphigus tunnistaa joukon bulloosia dermatoosia, joilla on autoimmuuni- etiologia. Näitä harvinaisia ihosairauksia leimaavat ihon ja limakalvojen leesiot.
syyt
Tänään tiedämme, että pemphigus johtuu pääasiassa epidermiksen soluadheesiomekanismien muutoksesta; erityisesti tauti johtuu spesifisten autoantikehojen (IgA tai IgG) läsnäolosta, jotka hyökkäävät desmosomien komponenttiin, vahingoittamalla näitä rakenteita (liitoskohtia), jotka sitovat läheisesti vierekkäisiä epidermisoluja. Epänormaalit autovasta-aineet reagoivat joidenkin keratinosyyttien desmosomeissa läsnä olevien glykoproteiinien kanssa: desmogleiinit ( Dsg) ; kun auto-vasta-aineet hyökkäävät näihin komponentteihin, plasminogeenin vapautuminen (plasmiiniproteaasin esiaste) indusoituu, mikä johtaa solujen välisten siltojen tuhoutumiseen ja kyseisen epidermaalisen kerroksen solujen hajoamiseen: ilmiötä kutsutaan acantholysiseksi . Jälkeenpäin transudoitumisneste kutsutaan osmoottiseksi diffuusioksi, jolloin muodostuu tyypillinen turvotus epidermiksen ulkokerroksen ( kupla ) alapuolelle.
Yhteenvetona. Kuplan muodostumisen patogeneesi
Auto Ab-linkki Dsg: hen → Intrasytoplasmisten signaalien aktivointi → Plasminogeeniaktivaattorin tuotanto → Plasminogeeni → Plasmiini → Acantholyysi: epidermaalisten solujen adheesion repeämä → pemphigusille tyypillisten kuplien muodostuminen
Taudin esitys on vaihteleva, koska se voi olla paikallisesti tai laajalti .
Kaksi yleisintä muotoa erottuvat paikkakunnalla, jossa "irtoaminen" tapahtuu solujen välillä:
- Pemphigus vulgaris : se on syvän pemphigus-muodon muoto, jossa epidermisen solut irtoavat itsestään raskaassa kerroksessa;
- Pemphigus foliaceus : solujen irtoaminen tapahtuu rakeisen kerroksen tasolla, joka sijaitsee pintatasolla .
Pemphigusille on ominaista subakuutti tai kroonisesti progressiivinen kurssi . Yleensä tauti liittyy vakavaan tilaan ja voi mahdollisesti johtaa kuolemaan: hoito on parempi, jos diagnoosi tehdään varhaisessa vaiheessa, kuten hoito, joka voi sisältää lääkkeitä tai hoitoja, jotka ovat samanlaisia kuin vakavissa palovammoissa.
Indusoivat tekijät
Useimmissa tapauksissa erityistä laukaisutekijää, joka aiheuttaa taudin alkuperän, ei tunneta. Aineet, jotka kykenevät indusoimaan pemphigusia, ovat itse asiassa lukuisia ja heterogeenisiä .
Yhteenvetona voidaan todeta, että pemphigusin alkaminen ja kulku riippuu vuorovaikutuksesta:
- altistavat tekijät (geneettinen) : geneettinen taipumus korreloi tärkeimpien histokompatibiliteettijärjestelmien tiettyjen tiettyjen antigeenien läsnäolon kanssa. Joissakin etnisissä ryhmissä tämän patologian ja HLA-DR4: n tietyn alleelin, joka sitoutuu desmosomeista peräisin olevaan peptidiantigeeniin, välillä on tosiasiallinen yhteys. Pelkästään geneettinen alttius ei kuitenkaan riitä laukaamaan taudin määräävän autoimmuunireaktion.
- heterogeeniset indusoivat tekijät, jotka ovat läsnä ympäristössä : ulkoiset tekijät voivat puuttua satunnaisesti ja epäspesifisesti, käynnistämällä immuunimekanismin, joka on jo ohjelmoitu ja valmis aloittamaan.
Joskus pemphigus kehittyy joidenkin lääkkeiden sivuvaikutuksena, katso esimerkiksi ACE: n estäjät, jotka ovat käyttökelpoisia verenpaineen kontrolloimiseksi, tai kelatoivia aineita, kuten penisilliiniä. Näissä tapauksissa puhutaan huumeiden aiheuttamasta pemphigusista . Kliinisestä näkökulmasta huumeiden aiheuttama pemphigus muistuttaa autoimmuunista muotoa (useimmissa tapauksissa se on pinnallinen pemphigus); tämä taudin muunnos edustaa siten tilaa, jossa ympäristötekijät ovat johtavassa asemassa: tauti ratkaisee spontaanisti, jopa ilman hoitoa, indusoivan tekijän eliminoinnin jälkeen (lääkkeen poiston jälkeen).
Yhdessä geneettisen taipumuksen kanssa jotkut pemphigus-indusoivat tekijät voivat olla: | |
huumeita |
|
Fyysiset tekijät | Palovammoja, UV- ja ionisoivaa säteilyä |
virus | Herpesvirus, paramykovirus |
Pahanlaatuiset kasvaimet | Karsinoomat, lymfoomat |
Raskaus ja hormonit | progesteroni |
Ota yhteyttä allergeeneihin | Torjunta-aineet |
Ruokavalion tekijät | Allyyliyhdisteet, tanniinit |
Pemphigus ja pemphigoidiryhmän sairaudet
Termi pemphigoid ilmaisee joitakin autoimmuunisen dermatoosin muotoja, joilla on ilmeisesti samanlaisia ominaisuuksia kuin pemphigus (kuten nimen mukaan ilmaistaan).
Pemphigusiin verrattuna pemphigoidihäiriöt ovat :
- Vähemmän yleinen;
- Niillä ei ole acantholyysiä : acantholytic-solut puuttuvat, kun taas eosinofiilinen infiltraatti on läsnä (puuttuu pemphigus-aineesta, jolla ei ole tulehdusinfiltraatiota);
- Auto-vasta-aineet suuntautuvat ihon normaaleihin antigeeneihin (Ag) ja limakalvoihin, jotka sijaitsevat epidermisen pohjakalvon tasolla (kun taas pemphigusissa Ag löytyy keratinosyyttien pinnasta).
Kolme tunnetuinta tyyppiä ovat:
- Bullous pemphigoid;
- Cicatricial pemphigoid;
- Pemphigoid gravidarum;
luokitus
Pemphigus-muodot
On olemassa erilaisia pemphigus-tyyppejä, jotka vaihtelevat riippuen siitä, millaisesta desmogleiinista autoantikehot vaikuttavat, kuplien vakavuus ja sijainti epidermiksen eri kerroksissa.
Pemphigusin tärkeimmät muodot ovat:
- pemphigus vulgaris ja siihen liittyvät variantit:
- vegetatiivinen pemphigus ;
- Hallopeau kasvillisuus pemphigus;
- Neumannin vegetatiivinen pemphigus.
- pemphigus foliaceus ja sen variantit:
- pemphigus erythematosus (lokalisoitu variantti).
Viimeisimmän kliinisen luokituksen muodot ovat:
- Paraneoplastinen pemphigus;
- Pemphigus IgA-saostuksessa;
- Pemphigus herpetiformis;
- Pinnallinen pemphigus.
Lyhyt huomautus.
Hailey-Hailey-tauti, jota kutsutaan myös hyvänlaatuiseksi perinnölliseksi krooniseksi pemphigus -taudiksi, on harvinainen perinnöllinen ihottuma (geneettinen) ja ei ole autoimmuunisairaus. Tästä syystä sitä ei yleensä pidetä osana pemphigus-tautien ryhmää.
