Frontotemporaalinen dementia on aivojen neurodegeneratiivinen häiriö, joka johtuu aivojen etu- ja ajallisten lohkojen tasolla sijaitsevien hermosolujen progressiivisesta heikkenemisestä.
Kielelle, käyttäytymiselle, ajattelukyvylle ja osalle liikkeet vaikuttivat frontotemporaalinen dementia kerran Pickin taudiksi Arnold Pickin kunniaksi , joka kuvasi sitä ensimmäistä kertaa vuonna 1892 .
Pick yksilöi yhden taudin tyypillisistä ominaisuuksista, nimittäin etu- ja ajallisten lohkojen neuronien läsnäolosta proteiini- aggregaatit, jotka muodostuvat pääasiassa tau- proteiinista, joka on perus- proteiini solun elämää varten.
Nämä aggregaatit identifioitiin nimellä " Pick-elimet ", joka on edelleen nykyinen nimi.
Pickin ruumiin muodostuminen on edelleen mysteeri.
UUDET SÄÄNNÖT JA TERMINOLOGIAN MUUTTAMINEN
Viime vuosikymmeninä tehdyt tutkimukset frontotemporaalisesta dementiasta ovat osoittaneet, että ns. Pick-elimille on olemassa vaihtoehtoisia rakenteita : ne ovat aina proteiiniagglomeraatteja, mutta niiden alkuperässä on geneettinen mutaatio ja joissakin tapauksissa sen sijaan että muodostuisi vain Tau esittää myös proteiinia, jota kutsutaan TDP-43: ksi .Niinpä näiden uusien löydösten jälkeen tutkijat tunnustivat ainakin kolmen frontotemporaalisen dementian alatyypin olemassaolon:
- Frontotemporaalinen dementia Pick-elimissä, jota kutsutaan myös Pickin taudiksi .
Kun tunnustetaan kolme alatyyppiä, harkitsemaan synonyymiä termiä Pickin tauti ja termi frontotemporaalinen dementia on virheellinen.
Pickin tauti syntyy yleensä 50-vuotiaana.
- Frontotemporaalinen dementia, jossa on parkinsonismia ja joka liittyy kromosomiin 17 .
Se on itse asiassa perinnöllinen sairaus, jolle on tunnusomaista MAPT-geenin muutos ja tau-proteiinin massojen läsnäolo (NB: MAPT käsittelee tau-proteiinin synteesiä).
- Ensisijainen progressiivinen afasia .
Tyypillisellä alkamisella noin 40-vuotiaana ja hidas ja asteittainen oireiden eteneminen voi esiintyä tuntemattomien syiden sairautena tai perinnöllisenä sairautena, joka liittyy tau- ja TDP-43-geenien mutaatioihin.
