Moottorin hermosairaudet

yleisyys

Moottorin neuronin sairaudet ovat yleinen nimi, joka on osoitettu ryhmälle neurodegeneratiivisia olosuhteita, jotka vaikuttavat spesifisesti motoristen neuronien hyvään terveyteen ja hyvään toimintaan.

Moottorin neuronit ovat hermosoluja, jotka vastaavat vapaaehtoisten lihasten, rauhasien, sydämen osan ja sileiden lihasten kontrolloinnista.

Tunnetuimmat motorisen neuronin sairaudet ovat: ALS, primaarinen lateraaliskleroosi, progressiivinen lihasten atrofia, progressiivinen bulbar-halvaus ja pseudobulbar-halvaus.

Tällä hetkellä lääkärit eivät tiedä kaikkien näiden sairauksien tarkkoja syitä.

Moottorin hermosairauden oireiden luettelo on hyvin vaihteleva ja riippuu siitä, mitkä tehtävät osallistuvat motoriset neuronit toimivat. Esimerkiksi ALS: ssä motoristen hermosolujen osallistuminen on kokonaismäärä, joten potilas valittaa vaikeuksista eri alueilla, kävelystä ja puheesta hengitykseen ja mastastointikykyyn.

Moottorin hermosairauden diagnoosi vaatii useita testejä, koska erityistä diagnostista testiä ei ole.

Tällä hetkellä ei ole olemassa erityisiä hoitoja, vaan vain oireenmukaisia ​​hoitoja.

Mikä on motorisen neuronin tauti?

Moottorin hermosairaus on lääketieteellinen termi kaikille progressiivisille neurologisille degeneratiivisille tiloille, jotka vaikuttavat spesifisesti hermosoluihin, joita kutsutaan motorisiksi neuroneiksi tai motorisiksi neuroneiksi .

Lääketieteessä progressiivista degeneratiivista neurologista tilannetta, kuten geneeristä neuronitautia, kutsutaan neurodegeneratiiviseksi sairaudeksi .

MITÄ ON JA MITÄ TOIMINNOT ON MUKAUTTAA MOOTTORIA?

Aivoista tai selkäytimestä peräisin olevat motoriset neuronit ovat erityisiä hermosoluja, jotka aksonien verkostonsa avulla ohjaavat vapaaehtoisia lihaksia, rauhasia, sydän- ja sileitä lihaksia .

Ihmisen hermojärjestelmä käsittää kaksi luokkaa motorisia neuroneja: ylemmät motoriset neuronit (tai ensimmäiset motoneuronit ) ja alemmat motoriset neuronit (tai toiset motoriset neuronit ).

Nämä kaksi motoristen hermosolujen luokkaa ovat verrattavissa kahteen juoksijaan, jotka osallistuvat pari-releeseen. Itse asiassa ylemmät motoriset neuronit edustavat ensimmäistä urheilijaa (eli sitä, joka aloittaa kilpailun todistajan kanssa), koska ne ovat pisteitä, joissa kehitetään ja poistetaan hermosignaaleja, jotka on tarkoitettu vapaaehtoisiin luustolihkoihin, rauhasiin jne. Alemmat moottori-neuronit puolestaan ​​edustavat toista urheilijaa (eli sitä, joka, kun hän on saanut batonin ensimmäiseltä urheilijalta, täyttää kilpailun), koska ne ovat ylempien moottorien neuroneista tulevien hermosignaalien vastaanotto- ja toimituskeskukset.

Pohjimmiltaan ylemmät motoriset neuronit ovat näiden hermosignaalien luojia, joiden lopullinen antaminen vapaaehtoisille lihaksille, rauhasille jne. se on alempien motoristen neuronien kohdalla.

Vertailun palauttaminen kahden releen juoksijan kanssa, todistajan toimituspiste ylempien motoristen neuronien ja alempien motoristen neuronien välillä on selkäydin .

Tärkeät toiminnot riippuvat ihmisen motoristen neuronien hyvästä terveydestä, kuten hengityksestä, kävelystä, nielemisestä, puhumisesta, esineiden pitämisestä, rauhaserityksen vapauttamisesta jne.

tyypit

Sanamuodossa "motorinen hermosairaus" kuuluvat useisiin patologioihin, jotka kaikki ovat selvästi kertyneet motoristen hermosolujen osallistumisen myötä.

Niiden patologioiden joukossa, jotka kuuluvat motoristen hermosairauksien ryhmään, kuuluvat:

• Amyotrofinen lateraaliskleroosi, joka tunnetaan paremmin nimellä ALS . Se on yleisin ja kuuluisin motorisen neuronin tauti;
• Primaarinen lateraaliskleroosi, joka tunnetaan myös nimellä SLP ;
• Progressiivinen lihasten atrofia tai AMP ;
• Progressive bulbar palsy, joka tunnetaan myös nimellä PBP ;
• Pseudobulbar-halvaus ;
• Selkärangan lihasten atrofia, jota kutsutaan myös lyhenteeksi SMA . Sen sisällyttäminen motoristen hermosairauksien luetteloon on aina ollut epävarma ja lääketieteellisen tiedeyhteisön syy jatkuviin keskusteluihin.

Tämäntyyppisistä motorisen neuronin sairauksista jotkut ovat vakavampia kuin toiset.

Ehdottomasti vakavin motorisen neuronin tauti on ALS.

TÄRKEÄ HUOMAUTUS "MOTONEURONE DISEASE" TERMINOLOGIAsta

Lääketieteessä termiä "motorisen neuronin tauti" voidaan käyttää nimikkeenä neurodegeneratiivisten sairauksien ryhmälle, jotka ovat edellä mainitut, tai yhtenä ALS: n monista synonyymeistä. Ei ole enää oikeaa merkitystä kuin toinen; Tässä artikkelissa kuitenkin valittiin ensimmäinen vaihtoehto.

syyt

Moottorin hermosairaus syntyy motoristen neuronien degeneroitumisesta ja atrofiasta . Moottorin hermosolujen degeneraatio ja atrofia heikentävät asteittain heidän terveydentilaansa ja kykyään hallita vapaaehtoisia lihaksia, rauhasia jne.

Tänään lukuisista aiheesta tehdyistä tutkimuksista huolimatta motoristen hermosolujen degeneroitumisen ja atrofian prosessien syyt (tästä syystä geneerisen neuronitaudin syyt) jäävät mysteeriksi lukuun ottamatta geneettisen perintön patologisia muotoja (esim. SMA, joitakin SLA-alatyyppejä jne.).

SLA

ALS: ssä motoristen neuronien degeneraatio ja atrofia vaikuttavat sekä ylempiin motorisiin neuroneihin että alempiin motorisiin neuroneihin.

ENSIMMÄISEN LATERALISEN SCLEROSISEN

Primaarisessa lateraaliskleroosissa motorisen neuronin rappeutuminen ja atrofia vaikuttavat vain ylempiin motorisiin neuroneihin.

PROGRESSIVE MUSCULAR ATROPHY

Progressiivisessa lihaskleroosissa motoristen hermosolujen degeneroitumis- ja atrofiaprosessi käsittää vain matalammat motoriset neuronit.

PROGRESSIVE BULBAL PARALYSIS

Progressiivisessa bulbar-halvauksessa useimmat tieteelliset todisteet osoittavat, että motoristen neuronien rappeutuminen ja atrofia liittyvät pääasiassa alempiin motorisiin neuroneihin.

PSEUDOBULBAR PARALYYS

Pseudobulbar-paralyytissä motoristen hermosolujen degeneroituminen ja atrofia koskevat aivokuoren ylempiä motorisia neuroneja, jotka ovat osa ns.

SMA

SMA: ssa motoriuronien rappeutuminen ja atrofia kohdistuvat joihinkin alempiin motoneuroneihin.

Oireet, merkit ja komplikaatiot

Mahdollisia motorisen neuronin taudin oireita ja merkkejä ovat:

• Kehon eri osissa hajallaan oleva heikkouden ja pehmeyden tunne (esim. Runko, kädet, käsi, leuka, jalat, jalat jne.);
• Nielun ja nielemisen sekä kielen spastisuuden ongelmat;
• Kävely-, tasapaino-ongelmien ja raajojen läsnäolon ongelmat raajoissa;
• Vapina käsivarsissa;
• Kyvyttömyys tarttua käsiin;
• Toistuvat lihaskrampit ja faskulaatiot;
• Vaikeudet pitää pään korkealla;
• Vaikeudet pystyasennon ylläpitämisessä;
• Epäselvä puhe (dysartria);
• Refleksien menetys;
• Hengitysvaikeudet.

Epäselvyyksien välttämiseksi on tärkeää huomauttaa, että oireenmukaisen kuvan laajuus riippuu läsnä olevan motorisen neuronin taudin tyypistä. Esimerkiksi ALS sisältää kaikki edellä luetellut kliiniset ilmenemismuodot, kun taas pseudobulbar-halvaus sisältää vain nielemisvalmiuteen, purukykyyn, kieleen ja kieleen liittyvät kliiniset oireet.

KOMPLIKAATIOT

Moottorin hermosolujen progressiivisen ja väistämättömän rappeutumisen vuoksi mikä tahansa motorisen neuronin tauti sisältää enemmän tai vähemmän pitkiä aikoja vakavien komplikaatioiden alkamisen, joista joillakin on kohtalokas tulos.

Kyseiset komplikaatiot vastaavat itse asiassa edellä mainittujen eri oireiden merkittävää pahenemista .

Siksi kävelyvaikeudet muuttuvat jalkojen täydelliseksi kyvyttömyydeksi (tässä tilassa potilaat tarvitsevat itse pyörätuolin); dysartriasta puuttuu sanan käyttö kokonaan (kommunikoida, jotkut potilaat käyttävät tiettyjä elektronisia laitteita); pureskelu- ja nielemisvaikeudet pahenevat siihen pisteeseen, että potilas tarvitsee lääketieteellistä tukea keinotekoiselle ravinnolle; hengitysvaikeuksista tulee täydellinen kyvyttömyys hengittää (potilaat tarvitsevat jatkuvaa tukea spontaanille hengitykselle); ja niin edelleen.

Jokaisella motorisen neuronin taudilla on hyvin erilaisia ​​ajankohtia ja oireiden kehittymisen muotoja.

Esimerkiksi ALS: n tapauksessa taudin viimeinen vaihe ilmenee 1-3 vuoden kuluttua ensimmäisten oireiden ilmestymisestä; sipuli progressiivisessa halvauksessa jo 6 kuukauden kuluttua; primäärisessä lateraaliskleroosissa yhden tai kahden vuosikymmenen kuluttua; WAP: ssa 2-4 vuoden kuluttua; jne.

HENKILÖN PÄÄSUUS

Useimmilla potilailla, joilla on potentiaalisesti tappava hermosairaus (esim. ALS tai progressiivinen halkeaminen), kuolema johtuu vakavasta hengitysvajauksesta tai vaikeasta keuhkokuumeesta .

diagnoosi

Tällä hetkellä ei ole olemassa kovin spesifistä diagnostista testiä, joka mahdollistaa tietyn motorisen neuronin taudin tunnistamisen varmuudella.

Tästä syystä lääkärien on käytettävä motorisia hermosairauksia diagnosoitaessa erilaisia ​​testejä, joista joidenkin tarkoituksena on myös sulkea pois samanlaisia ​​oireita (differentiaalidiagnoosi).

Testejä motorisen neuronin taudin diagnosoimiseksi ovat:

• Fyysinen tarkastus;
• Elektromografia ja testit hermoston johtumisnopeudelle;
• Laboratoriotutkimukset verestä ja virtsasta;
• Aivojen ja selkäytimen magneettikuvaus ja / tai CT-skannaus (differentiaalidiagnoosille);
• Lihasbiopsia (differentiaalidiagnoosille);
• Lannerangan pistos (differentiaalidiagnoosille).

terapia

Tällä hetkellä mikä tahansa motorisen neuronin tauti on parantumaton tila siinä mielessä, että ei ole parannuksia, jotka kykenevät pysäyttämään motoristen neuronien progressiivisen degeneraation, eikä vielä vähemmän hoitoja, jotka kykenevät parantamaan degeneroituneita motorisia neuroneja.

Ainoat hoidot, joihin ihmiset, joilla on neuronitauti, voivat luottaa oireisiin (tai oireenmukaisiin ) hoitoihin . Kuten voidaan arvata, oireenmukainen hoito on hoito, jolla pyritään lievittämään yhtä tai useampaa oireita potilaan elämänlaadun parantamiseksi.

Moottorin hermosairauksien oireenmukaiset hoitomuodot vaihtelevat läsnäolevien oireiden mukaan: jos esimerkiksi motorisen neuronin sairaus vaarantaa kävelyä ja pureskelu- ja nielemisvalmiuksia, potilas tarvitsee tukea kävellä tai liikkua (esim. Kainalot tai tuoli) pyörillä ) ja ravitsemustuki (esim. keinotekoinen ravitsemus )

Oireellisten hoitojen tehokkuus riippuu läsnä olevan motorisen neuronin taudin vakavuudesta: on motorisia neuroneja sairastavia sairauksia, joiden oireenmukaisuus on paremmin hoidettavissa kuin muissa tapauksissa.

ennuste

Moottorin hermosairaudet aiheuttavat peruuttamattomia ja parantumattomia vahinkoja hermostolle, vaikuttavat vakavasti potilaiden elämänlaatuun ja tietyissä muodoissa ovat tappavia.

Kaikki tämä selittää, miksi geneerisen motorisen neuronin taudin läsnä ollessa lääkäreillä on yleensä epäsuotuisa ennuste.