yleisyys
Cushingin oireyhtymä on monien merkkien ja oireiden kompleksi, joka aiheutuu kroonisesta altistumisesta korkealle glukokortikoidien, kehomme tuottamien hormonien ja tulehduksellisten sairauksien hoitoon, joten Cushingin oireyhtymää voivat ylläpitää endogeeniset tekijät (glukokortikoidien liiallinen synteesi) ) tai yleisemmin eksogeenisistä tekijöistä (hoito kortikosteroideilla, kuten prednisonilla, prednislonilla, betametasonilla jne.).
Näiden lisämunuaishormonien ja niiden vaikutusta jäljittelevien lääkkeiden fysiologisen vaikutuksen tutkimiseksi tutustu kortikosteroideja ja kortisoni-lääkkeitä käsitteleviin sivuston artikkeleihin.
syyt
Kuten odotettiin, Cushingin endogeeniset muodot ovat harvinaisia (2, 5–6 tapausta miljoonaa asukasta kohden), niillä on hidas alkamisaika ja niitä on usein vaikea diagnosoida. Yleisempää naisilla (F: M 8: 1), patogeenisestä näkökulmasta, ne on jaettu klassisesti kahteen muunnokseen: ACTH-riippuvainen (80%) ja ACTH-riippumaton (20%).
ACTH tai adrenokortikotrooppinen hormoni tuottaa aivolisäkkeen stimulaattorina kortikosteroidihormoneiden (glukokortikoidit ja mineralokortikoidit) lisämunuaisen synteesille; tämän rauhasen hyvänlaatuinen kasvain (aivolisäkkeen adenoma) on läsnä noin 80%: ssa endogeenisen ACTH-riippuvaisen Cushing-tapauksen tapauksista, kun taas muissa 20%: ssa ACTH: ta tuottavista ei-aivolisäkkeen (yleensä pulmonaariset) kasvaimet aiheuttavat Cushingin oireyhtymän, ns. "ektooppinen".
60% endogeenisistä itsenäisistä ACTH-muodoista tuetaan lisämunuaisen adenoomalla, kun taas muissa tapauksissa oireyhtymä johtuu lisämunuaisen syövän läsnäolosta.
Useimmissa tapauksissa Cushingin oireyhtymä johtuu kortisonipohjaisten lääkkeiden liiallisesta ja pitkittyneestä antamisesta (riippumaton ACTH Cushing iatrogenous), kun taas ACTH-hoidon iatrogeeniset muodot (ACTH: sta riippuvaistuva iatrogeeni) ovat harvinaisia.
oireet
Lisätietoja: Oireet Cushingin oireyhtymä
Merkit ja oireet (ks. Kuva) ovat vaihtelevia kokonaisuuksia ja niihin liittyy eri tavoin. Toisinaan taudissa esiintyy metabolisen oireyhtymän ominaispiirteitä tai osittainen tai hienostunut kliininen kuva. Jos sinusta tuntuu, että sinulla on Cushing-oireyhtymän oireita, ota yhteys lääkäriisi, jotta voit selvittää syyn yhteistyössä endokrinologin kanssa, mutta älä keskeytä kortisonihoitoa omasta mielestänne.
Diagnoosi ja hoito
Lisätietoja: Huumeet Cushingin oireyhtymän hoitoon
Vaikka täyden kuvan diagnosointi on melko helppoa, hyvin usein, etenkin endogeenisissä muodoissa, se voi olla vaikeaa. Potilaan fyysisestä tutkimuksesta johtuvan epäilyn läsnä ollessa Cushingin oireyhtymän diagnoosi vahvistaa korkeat kortisolin pitoisuudet, joita voidaan annostella veressä, virtsaan, joka kerätään 24 tuntia tai sylkeä. Jälkimmäisessä tapauksessa näyte kerätään keskiyöllä, kellonaikana, jolloin kortisolitasot terveillä ihmisillä ovat melko alhaiset. Kliiniset testit suoritetaan myös suppressorien, kuten deksametasonin tai hormonaalisten stimulaattoreiden (kuten ACTH) antamisen jälkeen; on myös mahdollista arvioida adrenokortikotrooppisen hormonin pitoisuudet plasmassa ACTH-hypersektion aiheuttamien muotojen korostamiseksi.
Kliinisten tutkimusten lisäksi tarvitaan usein instrumentaalisia tutkimuksia, kuten CT-skannaus tai MRI-skannaus lisämunuaisen ja aivolisäkkeen ulkonäön arvioimiseksi.
Cushingin oireyhtymän hoito edellyttää sen alkuperän oikeaa tunnistamista. Yleisimmin esiintyvissä iatrogeenisissä muodoissa lääkäri valitsee yleensä annosten asteittaisen pienentämisen tai hoidon keskeyttämisen vaihtoehtoisten hoitomuotojen hyväksi. Kasvin alkuperän primitiiviset muodot voidaan ratkaista kirurgisilla toimenpiteillä tai säteilevillä terapioilla. Joillakin Cushingin oireyhtymää sairastavilla potilailla, esimerkiksi odottamassa tai valmisteltaessa leikkausta tai kun tämä ei ole elinkelpoinen, on välttämätöntä käyttää lääkkeitä, jotka vähentävät kortisolin tuotantoa, kuten ketokonatsolia ja Mitotanoa.
