määritelmä
Bullous pemphigoid on ihon tulehdussairaus, joka johtaa krooniseen bullousi-purkaukseen.
Tämän dermatoosin etiologia on autoimmuuni. Erityisesti bullous-pemphigoidille on tunnusomaista sellaisten antigeenien (jotka edustavat kaksi rakenteellista proteiinia, joita kutsutaan BPAg1 ja BPAg2), läsnäolo epidermin peruskalvossa. Tämä vuorovaikutus aiheuttaa jälkimmäisen irrottautumisen taustalla olevasta ihottumasta ja sen jälkeen bulloosisten vaurioiden muodostumisesta.
Bullous pemphigoid vaikuttaa pääasiassa iäkkäisiin ihmisiin, mutta sitä on myös kuvattu lapsilla.
Yleisimmät oireet ja merkit *
- Suullinen aptoosi
- kuplia
- Polttaminen suussa
- Ihon värimuutokset
- punoitus
- Ihon eroosio
- näppylät
- muistolaatat
- näppylät
- kutina
- Jalan kutina
- Kutina käsissä
- Ihon haavaumat
- rakkuloita
Muita merkintöjä
Bullous pemphigoidille on tunnusomaista eri kokoisten jännittävien kuplien asteittainen esiintyminen. Nämä vauriot syntyvät normaalin näköisellä iholla tai erytemaattisten plakkien reunalla. Kuplan sisältö on kirkas tai seerumiveri. Bullousi pemphigoidin eniten kärsivät alueet ovat runko ja raajat (erityisesti raajojen taipumapinnat).
Katso lisää kuvia Pemphigoid Bolloso
Iho-leesioihin liittyy kutinaa, joka voi esiintyä eri asteina (useimmissa tapauksissa se on lievä tai kohtalainen).
Nikolskin merkki on negatiivinen, joten se, että kohdistetaan pieni sivusuuntainen paine terveelle perileettiselle iholle, ei aiheuta epidermaalista irtoamista.
Taudin kulun aikana kuplan katon murtuminen aiheuttaa pinnallisia eroosioita terävistä reunoista, jotka kehittyvät ruskeanmustaisiksi kuoriksi. Nämä vauriot käyvät läpi progressiivisen uudelleen epiteelin, minkä vuoksi ne paranevat yleensä ilman arpien tai atrofian muodostumista.
Bulloussessa pemphigoidissa jännitteisten kuplien ulkonäköä voi edeltää prodrominen faasi, jolle on tunnusomaista monien erytemaattisten-edemaalisten leesioiden (eryteema, pomfi, papula, vesikkelit ja tulehdusplakit) samanaikainen läsnäolo, jotka ovat samanlaisia kuin ekseemiset tai urtikariset reaktiot.
Noin 1/3: lla potilaista esiintyy samanaikaisesti limakalvojen vaurioita.
Useimmissa tapauksissa bullousi pemphigoidi sisältää suuontelossa desquamatiivisia eroosioita ja / tai gingiviittiä; vauriot voivat kuitenkin ilmetä myös nielun, silmän sidekalvon, nenän ja sukuelinten tasolla.
Bullous pemphigoidilla on krooninen relapsoiva kurssi ja suhteellisen hyvänlaatuinen ennuste; taudin pahenemiset ovat yleensä vähemmän vakavia kuin alkujakso, ja niissä on pitkä kliininen remissio.
Diagnoosi perustuu ihon biopsiaan ja kudos- ja kiertävien autoantikehysten etsimiseen, jotka kohdistuvat dermoepidermalli- sen liitoksen spesifisiin antigeeneihin (suora ja epäsuora immunofluoresenssi), vaikka kliininen esitys on yleensä ominaista. Bullous pemphigoid on erotettava pemphigus vulgariksesta.
Standardihoito perustuu kortikosteroidien sitoutumiseen systeemiseen muotoon tapauksissa, joissa esiintyy hajakuormitusta. Paikallisille muodoille, joissa on vähän kuplia ja / tai hidas kehitys, paikallista kortisonihoitoa voidaan osoittaa. Joskus on myös tarpeen käyttää systeemistä immunosuppressiivista hoitoa taudin hallitsemiseksi.
