Keskeiset kohdat
Guillain-Barré-oireyhtymä on monimutkainen ja yleistetty perifeerisen hermoston häiriö, joka voi vaikuttaa myös keskushermostoon ja hengityselimiin.
Guillain-Barré-oireyhtymä: syyt
Guillain-Barré-oireyhtymä on epänormaalin autoimmuunivasteen ilmentyminen, jonka todennäköisesti aiheuttavat bakteerit ( H. influenzae, C. jejuni, mykoplasmat) tai virusinfektiot (EBV, sytomegalovirus, HIV I ja II, hepatiitti A, B ja C)
Guillain-Barré-oireyhtymä: oireet
Guillain-Barré-oireyhtymä: diagnoosi
Epäilty Guillain-Barré-oireyhtymä todetaan ritsitsentesillä, vasta-aineiden seulonnalla, spirometrialla ja EKG: llä.
Guillain-Barré-oireyhtymä: hoito
Plasmafereesi ja laskimonsisäisen IgG: n antaminen (mahdollisesti yhdistettynä steroidilääkkeisiin) ovat kaksi ensimmäistä linjaa hoitoa Guillain-Barré-oireyhtymän hoitoon.
Guillain-Barré-oireyhtymä
Guillain-Barré-oireyhtymä on perifeerisen hermoston kompleksinen yleistetty tunne, autoimmuunihäiriön ilmentyminen.
Guillain-Barré-oireyhtymä - harvemmin kutsutaan akuutiksi tulehdukselliseksi poly-neuropatiaksi - aiheuttaa neuronaalisten aksonien progressiivista rappeutumista, ja siihen liittyy usein heikkous, parestesia, raajojen asteittainen halvaus ja hyporeflexia (kyvyn reagoida hermoston ärsykkeisiin, jotka määrittävät mekaaniset rasitukset). Guillain-Barré-oireyhtymä voi aiheuttaa tuhoisia vahinkoja organismille, varsinkin kun se vaikuttaa myös autonomisen hermoston ja hengityselinten lihaksiin.
Vaikka tarkkaa liipaisinta ei ole vielä tunnistettu varmasti, näyttää siltä, että Guillain-Barré-oireyhtymä laukeaa bakteeri- tai virusinfektiosta. Tuoreiden lääketieteellisten tilastojen mukaan näyttää siltä, että 75%: lla potilaista on aikaisemmin ollut infektio, erityisesti ruoansulatuskanavan ja hengitysteiden.
Guillain-Barré-oireyhtymän edullisia hoitomuotoja ovat plasmanvaihto ja immunoglobuliinien antaminen: nämä strategiat ovat osoittautuneet erittäin tehokkaiksi taudin täydelliseen remissioon.
esiintyvyys
Lancet- lehden lääketieteellisessä lehdessä raportoiduista tiedoista käy ilmi, että Guillain-Barré-oireyhtymä esiintyy Euroopassa 1, 2–1, 9 tapauksessa 100 000 asukasta kohden. Ilmaantuvuus on suurempi 15–35-vuotiailla pojilla ja 50–75-vuotiailla aikuisilla.
syyt
Guillain-Barré-oireyhtymä on seurausta autoimmuunisairaudesta: se ilmenee, kun immuuniarmeija hyökkää virheellisesti osaan hermostoa ja tunnistaa sen vieraaksi ja vaaralliseksi. Kuten mainittiin, oireyhtymän laukaisutekijää ei ole tunnistettu täysin varmuudella; näyttää kuitenkin siltä, että jotkut infektiot voivat laukaista tällaisen epänormaalin ja liioiteltua autoimmuunivastetta.
Oireyhtymän aiheuttamat patogeeniset mikro-organismit näyttävät olevan bakteereja tai viruksia:
- Campylobacter jejuni (Guillain-Barré-oireyhtymästä kärsivillä potilailla useimmiten diagnosoitu infektio)
- Epstein Barrin virus (EBV): virus, joka liittyy tarttuvan mononukleoosin alkamiseen ja - ainakin tuntuu - Burkitt-lymfooman, Hodgkinin lymfooman, multippeliskleroosin ja muiden epiteelikasvaimien syntyyn.
- Sytomegalovirus: virukset, jotka liittyvät tavallisiin sairauksiin, kuten kanarokko, kylmähaava, S. Antonio tulipalo, sukuelinten herpes ja mononukleoosi
- Mykoplasmat: primaarisen epätyypillisen keuhkokuumeen, uretriitin, vastasyntyneen meningiitin etiologiset aineet
- Ihmisen immuunikatovirus (HIV I ja HIV II)
- Hepatiitti A-, B- ja C-virukset
- Haemophilus influenzae
- Influenssavirus: joissakin tapauksissa henkilö ilmentää kaikki Guillain-Barré-oireyhtymän merkit ja oireet influenssaviruksen aiheuttaman infektion tai influenssarokotuksen jälkeen. Guillain-Barré-oireyhtymän esiintyminen influenssaa vastaan rokotuksen jälkeen on kasvanut valtavasti sian influenssapandemian jälkeen vuosina 1976-1977. Nykyinen riski syndrooman kehittymisestä immunisoinnin jälkeen on kuitenkin erittäin alhainen (1 tapaus miljoonaa rokotusta kohden).
Sarkoidoosi, systeeminen lupus erythematosus ja salmonelloosi voivat myös altistaa kohteen Guillain-Barré-oireyhtymälle.
Ymmärtääksesi ...
Miten tarttuvat aineet voivat laukaista Guillain-Barré-oireyhtymää kuvaavan autoimmuunivasteen?
Oletetaan, että taudinaiheuttajat voivat päällystää joitakin myeliinikomponentteja, mikä aktivoi siten itseimmunisointimenettelyä samaa myeliiniä vastaan. Puolustusjärjestelmä, tunnistamalla virheellisesti myeliiniantigeenit vieraana ja mahdollisesti vaarallisena aineena, laukaisee liiallisen hyökkäyksen sekä infektioainetta että perifeeristen hermojen myeliiniä vastaan.
oireet
Guillain-Barré-oireyhtymä on vastuussa yhdestä ns. "Akuutista hiljaisesta halvausoireyhtymästä": kontrolloimaton vasta-aineiden tuotanto perifeerisessä hermostossa aiheuttaa alemman ja yläreunan asteittaisen halvaantumisen.
Guillain-Barré-oireyhtymällä on akuutti kurssi: neurologisen alijäämän eteneminen tapahtuu muutaman päivän, jopa usean viikon ajan. Sen jälkeen seuraa "tasanko" -vaihe ja palautumisvaihe.
Guillain-Barré-oireyhtymän tunnusmerkit ovat:
- Progressiivinen raajan heikkous (kaikkialla esiintyvä oire), kasvojen lihasten osallistuessa (kasvojen halvaus)
- Hengitysvaikeudet
- Dysarthria (kielen häiriöt)
- Dysfagia (vaikeuksia nielemään kiinteää tai nestemäistä ruokaa)
- Autonomisen toimintahäiriön (autonomisen hermoston) häiriöt: sydämen sykkeen muutos, rytmihäiriöt, verenpaineen muutos (ortostaattinen hypotensio) ja peruslämpötila
- Virtsarakon toimintahäiriö (harvinainen)
- Neuropaattinen kipu, erityisesti raajoissa
- Hengityselinten vajaatoiminta kalvon halvaantumisen vuoksi
- Hypoestesia: vasteen herkkyyden vähentäminen ärsykkeelle
- Hypotonia: elimen tai kudoksen hermoston toiminnan vähentäminen (lihaksen hypotonia)
- Epänormaalit silmäliikkeet (harvinaiset)
- Progressiivinen raajojen halvaus : erottuva oire Guillain-Barré-oireyhtymälle
- Hengityslihaksen halvaus
- Parestesia (raajojen tai muiden kehon osien herkkyyden muuttaminen)
komplikaatiot
Kun hoitoa lykätään, Guillain-Barré-oireyhtymän oireita voidaan korostaa ja potilaan kliininen kuva voi saostua. Yleisimmät komplikaatiot ovat:
- sydämen rytmihäiriöt
- psykiatriset häiriöt: ahdistus, masennus
- ileum (suoliston tukos)
- hengitysvajaus (vaatii mekaanisen ilmanvaihdon)
- hypotensio / vaikea verenpaine
- pysyvä halvaus: Guillain-Barré-oireyhtymän hyperakuutin muodoissa täydellinen paralyysi tapahtuu 24 tunnin kuluessa
- Vaikea virtsanpidätys
- tromboembolia
- Syvä laskimotukos
Nykyaikaisilla terapeuttisilla strategioilla (intensiivinen tukihoito) ennuste on erinomainen useimmilla potilailla. Hoidon jälkeen arvioidaan, että 20%: lla Guillain-Barré-oireyhtymästä kärsivillä potilailla on osittainen vamma (vakio heikkous, herkkyys heikkenee), kun taas 10% kuolee hengitysvajauksesta tai keuhkoemboliasta. Kuolema voi tapahtua jopa vakavan keskushermoston muutoksen jälkeen, tai se voi johtua pitkittyneen intuboinnin aiheuttamista komplikaatioista.
Oireiden nopea eteneminen, edistynyt ikä ja pitkäaikainen avustettu ilmanvaihto lisäävät suuresti riskiä, että Guillain-Barré-oireyhtymä kärsii potilaista huonosta ennusteesta.
Guillain-Barré-oireyhtymä: diagnoosi ja hoitomuodot »
