yleisyys
Ruokatorven achalasia on ruokatorveen vaikuttava liikkuvuushäiriö. Tauti määräytyy peristaltiksen puuttumisen ja alemman ruokatorven sulkijalihaksen (lihasventtiilin, joka sijaitsee ruokatorven ja vatsan välissä) puutteessa nielemisen aikana.
Yleisin muoto, ensisijainen achalasia, johtuu ruokatorven sileän lihaksen epänormaalista innervaatiosta ilman muita patologisia tiloja. Kuitenkin pieni osa tapauksista esiintyy toissijaisena muotona muihin sairauksiin, kuten ruokatorven syöpään tai Chagasin tautiin. Sukupuolella ei ole vallitsevaa asemaa ja taudin puhkeaminen tapahtuu pääasiassa aikuisilla, jotka ovat 20–40-vuotiaita molempia sukupuolia. Diagnoosi määritellään radiografisilla tutkimuksilla, joissa on barium- ja ruokatorven manometria. Jotkut botuliinitoksiinin lääkkeet tai injektiot voivat tarjota tilapäistä helpotusta lievän tai kohtalaisen ruokatorven achalasian tapauksiin, kun taas tehokkain ja kestävin interventio sisältää endoskooppisen hoidon (ruokatorven dilataatio ilmapallolla) tai kirurgisia toimenpiteitä (kuten Hellerin myotomia).
Ruokatorvi, akalasia ja nieleminen
- Ruokatorvi on lihaksikas putki, joka yhdistää nielun vatsaan; tässä ontossa elimessä on peristalttisilla liikkeillä ohjattavat bolus-transitiot, ts. tahattomien lihaksen supistusten rytmiset aallot. Peristaltiikka käsittää ruokatorven (joka ylittää virtaa) edeltävän ruokatorven, ja seuraavan asteen (alavirran) rentoutumisen, jotta voidaan määrittää ruoan nopea eteneminen ruokatorvesta mahaan.
- Alempi ruokatorven sulkijalihaksen on venttiili, joka on sijoitettu ruokatorven terminaalisen osan ja mahalaukun alkupään väliin; sen tehtävänä on estää happaman mahalaukun sisällön refluksointi ruokatorveen avaamalla vain ruoan kulkeutuminen nielemisen tai oksentamisen aikana.
- Ruokatorven achalasia on moottoritauti, jolle on tunnusomaista peristaltiksen häviäminen tai muuttuminen ja alentuneen ruokatorven sulkijalihaksen vapautuminen nieltäessä.
- Achalasia ei sisällä ylempää ruokatorven sulkijalihaa ja nielua, joten potilas voi syödä ja niellä, mutta ruoansulatuskanavan bolus voi helposti pysähtyä ruokatorven yli. Tästä seuraa: saippuaton ruoan oksentelu, rintakipu, närästys ja laihtuminen.
Hitaasti, useiden vuosien ajan, ruokatorven achalasiaa sairastavat ihmiset kokevat yhä enemmän vaikeuksia nielemään kiinteitä ja nestemäisiä elintarvikkeita. Jos se etenee, tauti voi aiheuttaa huomattavaa laihtumista, anemiaa ja aliravitsemusta. Lisäksi patologisen tilan etenemisen myötä ruokatorven muoto voi muuttua, pidentyä tai laajentaa. Achalasiaa sairastavilla potilailla on myös lievä lisääntynyt ruokatorven syövän kehittymisriski, varsinkin jos tukos on ollut pitkään. Lääkäri voi säännöllisesti suositella endoskooppisia tarkastuksia ruokatorven karsinooman ehkäisemiseksi ja varhaiseksi diagnosoimiseksi.
syyt
Ruokatorven achalasian syitä ei ole vielä määritelty, mutta uskotaan, että pohjalla on neurogeeninen alijäämä, joka on ruokatorven seinän peristaltiikkaan osoitettujen neuronien vaurio. Normaaleissa olosuhteissa hermot koordinoivat rentoutumista, sfinktereiden avaamista (ylempi ja alempi) ja peristalttisia aaltoja ruokatorven ruumiissa.
Viimeaikaiset tutkimukset osoittavat, että Achalasia johtuu muutamasta syövän hermoston erilaisten solujen muutosta, joka sijaitsee ruokatorven lihaksen kerrosten sisällä. Näitä hyökkäävät potilaan immuunijärjestelmä ja heikkenevät hitaasti syistä, joita ei tällä hetkellä ymmärretä. Kun tauti etenee, hermot alkavat degeneroitua asteittain myös lihasfunktioon. Tämä johtaa kyvyttömyyteen tuoda ruokaa ruokakanavan läpi.
Lisäksi ruokatorven achalasian etiologia voitaisiin liittää edelliseen infektioon. Erityisesti häiriö näyttää olevan yleinen henkilöillä, joilla on Chagasin tauti, jonka aiheuttaa Tripanosoma cruzii .
Ei ole näyttöä mahdollisesta alkuperästä tai perinnöllisestä siirrosta.
Merkit ja oireet
Acalasia on pysyvä ongelma, joka voi aiheuttaa kuukausia tai vuosia kestäviä oireita. Todellinen ruokatorven liikkuvuushäiriö ei yleensä vaikuta ihmisiin, jotka kärsivät vain lyhyestä oireenmukaisesta jaksosta, kuten nielemisvaikeuksista.
Achalasian oireet voivat alkaa milloin tahansa elämässä ja yleensä esiintyä asteittain.
Useimmat achalasiaa sairastavat ihmiset kärsivät aluksi dysfagiasta, joka on vaikea ja joskus kivulias niellä ruokaa. Tämä ehto pyrkii huonontumaan parin vuoden aikana. Dysfagia voi aiheuttaa: alentamattoman ruoan palautumista pian aterioiden, tukehtumisen, rintakipun ja närästyksen jälkeen. Jotkut saattavat kokea myös yskähyökkäyksiä vaakasuorassa asennossa. Kipu, joka esiintyy rintakehässä (rintakehän takana) tunnetaan myös kardiospasmina ja jota voidaan usein sekoittaa sydänkohtaukseen. Tästä näkökulmasta akalasia voi olla erittäin tuskallista joillakin potilailla.
Dysfagia pyrkii asteittain pahentumaan ajan myötä.
Taudin seuraavassa vaiheessa, kun ruokatorvi deformoituu laajentumisen myötä, dysfagia esiintyy pienen kokonaisuuden kanssa (ruoka ei enää lakkaa sen jälkeen, kun se on nielty), mutta uudet oireet syntyvät usein esiintyvinä erektioina.
Lopuksi, edistyneimmässä vaiheessa dysfagiaa esiintyy jälleen, jotta voidaan alentaa asteittaista, mutta merkittävää painon alenemista, anemian ulkonäköä ja seostamattoman ruoan palautumista. Sekä kiinteät elintarvikkeet että nesteet, mukaan lukien sylki tai lima, ovat tukossa ruokatorvessa ja ne voidaan hengittää keuhkoihin. Jos ruoan regurgitaatio, joka johtuu yskähyökkäyksistä, onnistuu tunkeutumaan hengityselimiin, se voi aiheuttaa keuhkoinfektioita, kuten pneumonia ab ingestis.
Joillakin ihmisillä ruokatorven achalasia ei aiheuta oireita, ja se havaitaan vain, kun rintakehän röntgen otetaan tai muita tutkimuksia tehdään muusta syystä.
Tärkeimmät ruokatorven achalasian oireet ovat:
- Nesteiden ja kiinteiden aineiden nielemisvaikeudet (dysfagia);
- Nielemisen nauttiminen (erityisesti yöllä);
- Rintakipu, joka voi lisääntyä syömisen jälkeen;
- Pyrosis (retrosternal burning);
- Sialorrea (liiallinen syljeneritys) ja halitosis;
- Yskä ja hengitysvaikeudet;
- Painonpudotus.
Ruokatorven achalasian mahdolliset komplikaatiot ovat:
- Hapon refluksointi vatsasta ruokatorveen;
- esophagitis;
- Infektio keuhkoissa ja pneumonia ab ingestis;
- Ruokatorven rei'itys;
- Ruokatorven syöpä (α achalasia korreloi hieman lisääntyneeseen riskiin).
diagnoosi
Kolme testiä käytetään yleisimmin ruokatorven achalasian diagnosointiin ja arviointiin:
- Röntgenkuva bariumilla. Radiografisten kuvien sekvenssi suoritetaan sen jälkeen, kun potilas on nauttinut bariumipohjaisen valmisteen. Achalasian läsnä ollessa peristalttinen liike ruokatorven läpi ei ole normaalia, ja se liittyy viivästymiseen bariumin kulkeutumiseen mahassa. Perinteinen rintakehä voi osoittaa ruokatorven epämuodostumista.
- Tähystykseen. Joustava väline, jota kutsutaan endoskoopiksi, tuodaan suusta, jotta lääkäri voi tarkkailla suoraan ruokatorven ja vatsan morfologiaa.
- Ruokatorven manometria. Tässä tutkimuksessa arvioidaan ruokatorven toimintaa ja annetaan sen herkkyyden vuoksi diagnostinen vahvistus: se mittaa ruokatorven peristalttisten aaltojen ja supistusten aikaa ja voimaa alemman ruokatorven sulkijalihaksen tasolla. Ohut muoviputki työnnetään nenän tai suun kautta. Koetin mittaa lihaskontraktioita ruokatorven eri osissa nielemisen aikana. Achalasian tapauksessa manometria paljastaa alemman ruokatorven sulkijaliikkeen kyvyttömyyden rentoutua nielemisellä ja ruokatorven sileiden lihasten funktionaalisen peristaltion puuttumisen.
hoito
Ruokatorven achalasiahoidon tarkoituksena on vähentää ruokatorven alemman sulkijalihaksen sisäistä painetta, jotta ruokaa helpotettaisiin ruokatorven kautta mahaan. Taudin taustalla olevaa sairautta ei voida parantaa, mutta on olemassa erilaisia tapoja parantaa oireita.
Ruokatorven achalasian hoitoja ovat:
- Suun kautta otettavat lääkkeet, jotka auttavat rentouttamaan ruokatorven alempaa sulkijalihaa;
- Balloonlaajeneminen (ruokatorven alemman sulkijalihaksen venyttäminen);
- Hellerin esofagotomia tai laparoskooppinen myotomia (kirurgiset toimenpiteet, jotka leikkaavat lihaskudoksen ruokatorven sulkijalihaksen alapäähän);
- Botuliinitoksiinin injektio (Botox®).
Lääkehoito
Lääkehoito on tarkoitettu erityisesti potilaille, joilla on lievä tai kohtalainen sairaus. Jotkut nitroderivatiiviset lääkkeet (esimerkiksi isosorbidi-dinitraatti) tai kalsiumkanavasalpaajat (kuten nifedipiini) voivat auttaa väliaikaisesti rentouttamaan ruokatorven alareunassa olevia spastisia ruokatorven lihaksia ja sulkijalihaksia. Lääkkeet toimivat kuitenkin vain lyhyellä aikavälillä, joten lääkehoito ei tarjoa lopullista ratkaisua ongelmaan.
Tehokkain hoito käsittää lihaskerroksen leikkaamisen ™ ruokatorven pohjalle (Hellerin myotomia) tai saman mekaanisen laajenemisen puhallettavan ilmapallon (alemman ruokatorven sulkijalihaksen laajentumisen) avulla.
Alemman ruokatorven sulkijalihaksen leviäminen
Joskus achalasiaa voidaan hoitaa ei-kirurgisesti endoskooppisen ruokatorven dilatointimenettelyn avulla. Pieni erityisesti suunniteltu ilmapallo asetetaan suuhun endoskoopin läpi, tuodaan alas ruokatorven alemmalle sulkijalihalle ja täytetään siinä (se saavuttaa noin 3-4 cm: n halkaisijan). Tekniikkaa käytetään venyttämään ja laajentamaan stinterin lihaskuituja, laajentamalla aukkoa, jotta ruoka pääsee mahaan ja parantaa nielemistä. Jotkut potilaat saattavat käydä toistuvasti laajentumisen oireiden parantamiseksi; Lisäksi hoito voidaan toistaa yhden tai useamman vuoden kuluttua pitkän aikavälin tulosten takaamiseksi. Alemman ruokatorven sulkijalihaksen venytys tarjoaa mahdollisuuden lievittää oireita useiden vuosien ajan. Menettelyyn liittyvä pääasiallinen riski on kuitenkin ruokatorven mahdollinen rei'itys.
Kirurgia (Hellerin myotomia)
Perinteinen kirurginen lähestymistapa akalasian hoitoon koostuu Hellerin myotomiasta. Toimenpiteen aikana ruokatorven ja vatsan välisen venttiilin lihaskuidut leikataan, jolloin nieleminen paranee pysyvästi. Leikkaus korreloi hyvin positiiviseen lopputulokseen, mutta saattaa ilmetä joitakin komplikaatioita, kuten gastroesofageaalisen refluksitaudin (GERD). Toimenpide toteutetaan nykyisin usein käyttämällä joitakin minimaalisesti invasiivisia laparoskooppisia kirurgisia tekniikoita (esofagotomia tai laparoskooppinen Heller-myotomia), jotka käyttävät pieniä viiltoja. Perinteisesti Hellerin myotomia saatiin päätökseen avoimella viillolla vatsassa tai rinnassa vasemmalla puolella kylkiluiden välissä. Hellerin laparoskooppinen myotomia vaatii yleensä lyhyen sairaalahoidon ja paraneminen nopeutuu yleensä perinteiseen leikkaukseen verrattuna. Enintään kaksi kolmasosaa potilaista, joilla on ruokatorven achalasia, hoidetaan onnistuneesti leikkauksella, vaikka joillakin henkilöillä saattaa olla tarvetta jatkaa leikkausta tai vaatia ilmapallon laajentumista tyydyttävien pitkän aikavälin tulosten saavuttamiseksi.
Botuliinitoksiinin injektio
Viimeaikainen vaihtoehto kirurgialle on hyvin pienien määrien botuliinitoksiinin (Botox®) endoskooppinen injektio, joka väliaikaisesti ratkaisee häiriön rentouttamalla alemman ruokatorven sulkijalihaksen lihaskuituja. Botuliinitoksiinin injektio on kivuton ja tehokas muutaman kuukauden ja joskus muutaman vuoden ajan. Injektiot on toistettava usein oireiden lievittämiseksi, mutta tämä vaihtoehto antaa sinulle hyvät tulokset ilman ruokatorven rei'ityksen riskiä. Tämä menettely voi olla sopivin potilaille, joille ei voida tehdä leikkausta.
Elvytys hoidon jälkeen
Oireiden vähentämiseksi sekä ennen hoitoa että sen jälkeen ruokatorven achalasiapotilaat voivat:
- Pureskele ruokaa hyvin;
- Syö hitaasti;
- Juo runsaasti vettä aterioiden aikana;
- Syö aina ruokaa säilyttäen pystysuoran asennon;
- Vältä syömistä ennen nukkumaanmenoa;
- Käytä eri tyynyjä nukkumaan pitääkseen pään melko pystyssä ja helpottamaan ruokatorven tyhjenemistä painovoiman avulla.
Leikkauksen tai laajentumisen jälkeen lääkäri voi määrätä joitakin lääkkeitä, jotka estävät mahahapon eritystä (protonipumpun estäjät). Lopuksi on vältettävä elintarvikkeita, jotka voivat pahentaa ruoansulatuskanavan refluksointia, mukaan lukien sitrushedelmät, suklaa, alkoholi ja kofeiini.
