yleisyys
Pyoderma gangrenosum on dermatologinen sairaus, jolle on tunnusomaista suurten ihohaavojen toistuva esiintyminen.
Pyoderma gangrenosumin syy ei ole tiedossa, mutta tämä tila liittyy usein systeemisiin sairauksiin, kuten nivelreumiin, hepatiitti C: hen, suolen krooniseen tulehdukseen ja pahanlaatuisiin kasvaimiin. Taudin puhkeamiseen on tunnusomaista pienten kuoppien tai rakkuloiden ilmestyminen, jotka muuttuvat yhdeksi tai useammaksi erytema ympäröiväksi, tuskalliseksi haavaksi.
Pyoderma gangrenosumin diagnoosi perustuu tyypilliseen kliiniseen kuvaan ja muiden vastaavanlaisten tautien poissulkemiseen.
Hoidon osalta luotettavimpia vaihtoehtoja pyoderma gangrenosumin oireiden kontrolloimiseksi edustavat systeemiset kortikosteroidit ja syklosporiini.
Mikä
Pioderma Gangrenoso: mikä se on?
Pyoderma gangrenosum on kroonisesti kehittyvä ihosairaus, joka liittyy usein systeemisiin sairauksiin.
Tämän tilan etiologia ei ole tiedossa, mutta luultavasti riippuu epänormaalista immuunivälitteisestä vasteesta.
Pyoderma gangrenosumille on tunnusomaista toistuvat ihon haavaumat ja ihon nekroosin ilmiöt.
Syyt ja riskitekijät
Pioderma Gangrenoso: mitä se on aiheuttanut?
Tällä hetkellä pyoderma gangrenosumin etiologiaa ei ole vielä määritetty tarkasti. Patologinen prosessi näyttää tukevan kroonista tulehdusta, jota välittää epänormaali immuunivaste, jossa immuunijärjestelmä reagoi itse ihon kanssa.
Toisin kuin lukuisissa muissa iho-olosuhteissa, joissa lymfosyytit ja / tai vasta-aineet vaikuttavat, on havaittu, että pyoderma-gangrenosum-neutrofiileissä on myös mukana ja immuunijärjestelmän toimintahäiriön alkuvaiheessa niiden kemotaksisissa voi olla joitakin muutoksia.
Hypoteesin tueksi, että tauti on immuunivälitteinen, monien välittäjien, kuten IL-8: n, TNF: n ja interferoni-y: n, yliekspressio on raportoitu potilailla, joilla on pyoderma gangrenosum.
Pyroderma gangrenosumin ominaisuus on patergia, joka on uusien leesioiden esiintyminen trauma-alueilla, johtuen ihon liiallisesta reaktiivisuudesta tavallisiin ja normaalisti vaarattomiin ärsykkeisiin.
Pioderma Gangrenosoon liittyvät mahdolliset häiriöt
Noin 50 prosentissa tapauksista pyoderma gangrenosum esiintyy yhdistelmissä systeemisten perussairauksien kanssa, kuten:
- Nivelreuma;
- hepatiitti;
- vaskuliitti;
- leukemia;
- lymfooma;
- Moninkertainen myelooma;
- Systeeminen lupus erythematosus;
- sarkoidoosi;
- Behçetin tauti;
- Hidradenitis suppurativa.
Lisäksi pyoderma gangrenosum voi syntyä komplikaationa erilaisissa patologisissa tiloissa.
Esimerkiksi ihosairaus voidaan havaita joidenkin tulehduksellisten suolistosairauksien yhteydessä (noin 1-2% tapauksista), mukaan lukien:
- Haavainen paksusuolitulehdus;
- Crohnin tauti.
Pyoderma gangrenosum voidaan liittää akne conglobataan, erityisen vakavaan tilaan, jolle on ominaista comedonien kehittyminen paiseissa, jotka parantavat ilmeisiä atrofisia ja keloidisia arpia, jotka usein hajoavat. Harvoin pyoderma gangreno alkaa sydämen leikkauksen jälkeen .
Kuka vaikuttaa eniten?
Suurin pyoderma gangrenosum esiintyy 20–50-vuotiailla potilailla. Naiset ovat enemmän kuin miehillä.
Pioderma Gangrenoso: raskauttavat ja altistavat tekijät
- Noin 30%: ssa tapauksista pyoderma-gangrenosumin haavaumia esiintyy ihon traumojen tai vaurioiden jälkeen (patergia).
- Pyoderma gangrenosum voi kehittyä myös ihoalueilla, joihin kirurgiset hoidot vaikuttavat. Siksi, jos suoritetaan biopsia (ihonäytteen ottaminen histologista tutkimusta varten) tai haavoittuvuutta (poikkeavan kudoksen poistaminen haavojen kärsimän alueen puhdistamiseksi), pyoderma gangrenosumin kärsimät alueet joutuvat usein huonontumaan.
Oireet ja komplikaatiot
Pioderma Gangrenoso: miten se alkaa?
Useimmissa tapauksissa pyoderma gangrenosum alkaa pienellä punaisella kuoppalla, joka on samanlainen kuin hyönteisten purema tai näppylä. Harvemmin, ensimmäinen merkki patologiasta on virtsarakko .
Pyoderma gangrenosumin alku-vaurio etenee nopeasti avoimessa, hyvin tuskallisessa haavassa, joka pyrkii laajentumaan.
Pyoderma gangrenosumin kliininen kulku voi olla krooninen tai toistuva.
Ihon haavaumien ominaisuudet
Pyoderma gangrenosumin ihon haavaumat:
- Niillä voi olla vaihteleva leveys ja syvyys;
- Niillä on edemaattinen nekroottinen emäs ja havaittu perifeerinen marginaali erytemato-violetista väristä (esim. Tummanpunainen, violetti tai sinertävä);
- Ne liittyvät hemorragiseen tai limakalvon eksudaattiin;
- Ne laajenevat nopeasti ja voivat virrata yhdessä, jolloin ne muodostavat yhdessä suurempia haavaumia;
- He jättävät usein cribriform- tai reticulated-arvet paranemisen jälkeen.
Pioderma Gangrenoso: mitä muita oireita se liittyy?
Pyoderma gangrenosum voi aiheuttaa systeemisiä oireita, kuten:
- nivelkipu;
- kuume;
- Tunne yleistä huonovointisuutta.
Pioderma Gangrenoso: mitkä paikat ovat mukana?
- Pyoderma gangrenosum esiintyy pääasiassa ihossa . Suurin osa alueista on alaraajat ja runko .
- Joskus myös muut kehon osat ja limakalvot voivat vaikuttaa. Erityisesti pyoderma gangrenosum voi esiintyä sukupuolielinten tasolla ( pyoderma gangrenosum genitalis ) tai muissa paikoissa kuin ihossa, kuten luut, keuhkot, lihakset, sarveiskalvo, sydän, suolisto, maksa tai keskushermosto ( ihon ulkopuolinen pyoderma ).
- Kuten ennakoitiin, tauti voi vaikuttaa melko luonnollisesti alueisiin, joilla kirurgiset toimenpiteet suoritetaan. Esimerkiksi tulehduksellisesta suolistosairaudesta kärsivillä henkilöillä haavaumat voivat kehittyä kolostomin tai ileostomian aukon ympärille vatsan seinämän tasolla ( pyoderma peristominen ganglenous ).
Pioderma Gangrenoson vaihtoehdot
Oireet voivat vaihdella riippuen pyoderma gangrenosumin eri alatyypeistä :
- Pyoderma ulcerative gangrenosum (klassinen alatyyppi): se on yleisin muoto; haavaumat kehittyvät edellä kuvatulla tavalla, useammin alaraajoissa, rungossa, pakarissa ja perineumissa.
- Pyoderma gangrenosum bullous (epätyypillinen alatyyppi): se on harvinainen variantti, joka kehittyy usein potilailla, joilla on hematologisia häiriöitä. Yleensä leesiot alkavat eroosio- kuplia, jotka kehittyvät pinnallisiksi haavaiksi. Bullous gangrenous pyoderma sisältää pääasiassa kasvoja ja käsivarret.
- Pustulaarinen gangrenous pyoderma : tätä alatyyppiä leimaa kivuliaiden pustuloiden kehittyminen, joita ympäröi eryteema, joka pyrkii muodostumaan tulehduksellisten suolistosairauksien pahenemisen aikana.
- Kasviperäinen pyoderma gangrenosum : yksi pieni tuskallinen plakin tai pinnallinen haava kehittyy pääasiassa pään tai kaulan päällä. Reuna on puhdas ja pohja ei ole nekroottinen.
diagnoosi
Diagnoosi on muotoiltu pääasiassa kliinisen arvioinnin avulla, tarkkailemalla ihon haavaumien esiintymistä ja muiden sellaisten sairauksien poissulkemista, jotka voivat jäljitellä pyoderma gangrenosumin oireita, kuten:
- Aphtinen stomatiitti;
- Churg-Straussin oireyhtymä;
- Herpes simplex;
- Behçetin tauti;
- Märkärupi.
Kuten edellä mainittiin, jos haavaumat pahenevat niiden puhdistamisen jälkeen, pyoderma gangrenosumin diagnoosi on erittäin todennäköistä.
Pioderma Gangrenoso: mitkä tentit ovat tarpeen?
Joissakin tapauksissa saattaa olla välttämätöntä biopsia ihonäytteestä tutkia se mikroskoopilla ja karakterisoida se histopatologisesta näkökulmasta, vaikka tämä menettely voisi väliaikaisesti pahentaa ongelmaa suosimalla haavaumien laajentumista. Usein pyoderma gangrenosumin vaurioiden biopsiot eivät ole diagnostisia, mutta ne voivat tukea kohonneiden verisuonitulehdusten merkkejä neutrofiilien tunkeutumalla ja fibriinillä pinnallisissa astioissa.
hoito
Pyoderma gangrenosumin hoito sisältää useita hyödyllisiä strategioita haavojen paranemisen edistämiseksi ja autoimmuunireaktion moduloimiseksi .
Yleensä kirurgista hoitoa vältetään, kuten puhdistusaine (tai haitta), koska se voi pahentaa tautiin liittyviä oireita.
Ihon vaurioiden hoito
Pyoderma-gangrenosum-haavaumien hoitoon liittyy iholle annettavien lääkkeiden käyttö kosteuden säilyttämiseksi ja ihon kuivumisen estämiseksi, jättäen syviä arpia.
Yleensä käytämme:
- Okklusiiviset siteet leesioille, joissa on vähemmän eritteitä;
- Absorboivat sidokset haavoja varten, joissa on runsaasti eritteitä.
Varhaisilla (alussa) ja pinnallisilla haavaumilla kortikosteroidipohjaisia (tulehdusta ehkäiseviä) tai takrolimuusipitoisia (immunosuppressiivisia) voiteita voidaan levittää suoraan.
Ihonsiirrot ja synteettisten siirteiden käyttö voivat vähentää kipua ja sekundaaristen infektioiden riskiä.
Systeemiset lääkehoidot
Jos pyoderma gangrenosumin ilmenemismuodot ovat vakavampia, yleisin ensilinjan hoito sisältää prednisonin antamisen suun kautta .
Joskus voidaan määrätä immuunijärjestelmää tukevia lääkkeitä. TNF-alfa-inhibiittorit (tuumorinekroositekijä alfa), kuten infliksimabi, adalimumabi ja etanersepti, ovat erityisen tehokkaita potilailla, joilla on samanaikainen tulehdussairaus .
Potilailla, joilla pyoderma gangrenosum etenee nopeasti, syklosporiini voi olla hyvin tehokas.
