Varhainen murrosikä
"Varhainen pubertaalinen kehitys" määritellään aiheen nopeaa ennenaikaisesta kasvusta suhteessa kyseiseen väestöön; yksilön pubertaalinen kehitys pysähtyy kuitenkin yhtäkkiä, mikä aiheuttaa vakavia anatomisia, rakenteellisia ja lakisääteisiä seurauksia aikuisuudessa.
Siirtymäkausi
Olisi hyödytöntä kuvata ennenaikaista murrosikää ilman, että ensin määritettäisiin puberteettinen käsite: se on hyvin herkkä muutosjakso, joka ilmaisee siirtymisen lapsuudesta nuoruuteen, jolloin tulevan naisen ja tulevan miehen kypsyvät näkökulmasta seksuaalinen, hankkimalla mahdollisuus toistaa.
Hypotalamuksen GnRH: n tuotannon kasvu merkitsee murrosikäisen alkua: FSH (follikkelia stimuloiva hormoni) ja LH (luteinisoiva hormoni) ovat aivolisäkkeen tuottamat gonadotropiinit, jotka suurina määrinä erittyvät huomattavasti steroidien taso [ kliinisen andrologian mukaan, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
Lisääntymiskyvyn hankkiminen, sekundaaristen seksuaalisten ominaisuuksien ilmaantuminen ja radikaalit psykologiset muutokset aiheessa ovat ensimmäinen askel, joka johtaa täyteen sukupuoliseen kypsymiseen gonadien hormonien synteesin vahvistumisen ja gonadotrooppisten solujen stimuloinnin seurauksena.
On selvää, että kun pubertaalinen kehitys tapahtuu ennen fysiologista ikää (8–10 vuotta), kasvumekanismit kiihtyvät ennenaikaisesti elimistössä, mikä aiheuttaa huomattavia fyysisiä ja psyykkisiä mullistuksia kärsivällä potilaalla.
Miehet ja naiset
Pubertraalinen kehitys osoittaa vähäisiä eroja miesten ja naisten välillä: tarkemmin sanottuna ennenaikaisen pubertaalisen kehityksen yläraja vastaa 8-vuotiaita naisilla ja 9 vuotta urokselle, vaikka ikä vaihtelee rodun mukaan, ravitsemuksellinen asema ja geneettiset tekijät.
Jopa varhaisen puberteettista kehitystä suosivat syyt ovat vaihtelevia: jos naisella ongelma tuskin korreloi täsmällisten syiden kanssa (puhumme idiopaattisesta alkuperästä), useimmilla miehillä varhainen pubertaalinen kehitys liittyy orgaanisiin sairauksiin (verrattuna väestöön).
Periaatteessa naisille varhainen pubertaalinen kehitys koostuu rintojen kasvusta ja ensimmäisten kuukautisten ennakoinnista (menarche), kun taas urospuolisessa urheilussa se vastaa kivesten määrän merkittävää kehitystä; molemmissa tapauksissa lopputulos on aikuisvajeen alijäämä, joka ilmaisee sukupuolihormonien (erityisesti estrogeenien) aiheuttamien kasvukipujen varhaisen hitsauksen.
Perifeerinen ja keski-ikäinen murrosikä
"Perifeerinen varhainen pubertraalinen kehitys" tarkoittaa tilannetta, joka johtuu sukupuolihormonien tai lisämunuaisen tai munasarjan vaikuttavien sairauksien käytöstä, gonadotropiinien tuotannosta riippumatta: perifeeristä varhaisesta pubertaalista kehitystä kutsutaan myös pseudo-murrosikäiseksi varhaisessa vaiheessa sairaus, jossa sekundaariset seksuaaliset ominaisuudet suosivat erittävien kasvainten vaikutusta.
Kun varhainen puberteettinen kehitys on määritelty "keskitetyksi alkuperäksi", hypotalamuksen ja aivolisäkkeen-sukuelinten akselin aktivoituminen tapahtuu varhaisessa vaiheessa, vaikka säätelymekanismi on lähes identtinen fysiologisen murrosiän kanssa: se on tosi varhainen murrosikä , joka suosii siksi hypotalamuksen GnRH: n ennenaikainen aktivointi. Tämän seurauksena LH: n ja FSH: n tuotanto lisääntyy (ennenaikainen murrosikä, joka riippuu gonadotropiineista). Keskeistä ennenaikaisesta murrosikästä on ominaista ennenaikainen häpykarvojen ja rintojen kehittyminen, mikä suosii nopeaa kasvua ja samanaikaisesti nopeuttaa luun kypsymistä.
Keskeinen ennenaikainen murrosikä
Varhaisessa keskeisessä pubertalisessa kehityksessä erotellaan kaksi tyyppiä:
- Todellinen idiopaattinen ennakkoluuloinen murrosikä : kuten edellä mainittiin, idiopaattinen muoto esiintyy 75%: lla taudista, joihin tämä häiriö vaikuttaa. Idiopaattinen muoto ilmenee selvästi naisilla (esiintyvyysindeksi: 1 uros jokaista 10 narttua kohden, jotka "kärsivät" ennenaikaisesta murrosikästä); luultavasti tämä johtuu siitä, että naisten herkkyys GnRH: lle on selvästi pienempi kuin uros, joten tytön eturauhasen idiopaattinen murrosikä on suosittu pienemmällä gonadotropiiniannoksella. Idiopaattisessa ennakkovaraisessa murrosiässä etiologinen haku, kuitenkin minuutti, ei tunnista mitään orgaanista patologiaa; kehityksen ennakkolujuus näyttäisi suosivan näissä tapauksissa kohdun neuronaalisen kypsymisen moduloinnin GnRH: ssa (hypotalaminen hamartoma).
- Tunnetuista vammoista / traumoista aiheutuva todellinen varhainen murrosikä: Keskeinen varhainen puberteettinen kehitys voidaan myös aiheuttaa tunnetuilla hermostarpeilla, mukaan lukien hypotalamuskasvaimet (glioma, ependymoma), optinen glioma, aivojen kasvaimet, epifyysiset kasvaimet ( germinoma, meningioma, pinealoma), pään trauma, tulehdusprosessit (paiseet, granuloma) ja epämuodostumattomat sairaudet (Williams Beurenin oireyhtymä, tuberousskleroosi).
diagnoosi
Naisilla munasarjojen kehityksen varhaiset merkit voidaan todistaa lantion ultraäänellä, joka on absoluuttinen diagnostinen hyödyllisyys; lisäksi magneettiresonanssi, satulan tutkimus (kallon kehityksen radiologinen analyysi) ja radiografia (joka arvioi luuston luun kypsymistä) edustavat mahdollisia diagnostisia tutkimuksia.
Miehet ja naiset, jotka rekisteröivät varhaisen puberteettisen kehityksen, voivat tehdä erityisiä testejä aivolisäkkeen tuottamien gonadotropiinien määrän arvioimiseksi: LHRH-testi (LH: n vapauttavan hormonin lyhenne) arvioi gonadotropiinien aivolisäkkeen varauksen. LHRH-testi koostuu synteettisen LHRH: n laskimonsisäisestä antamisesta, jotta voidaan arvioida LH- ja FSH-hormonien tasojen muutoksia jonkin aikaa.
Sekä idiopaattisen tyypin varhaisessa puberteettisessa kehityksessä että CNS-leesioiden aiheuttamassa ennenaikaisessa puberteesissa on laskettu suuret testosteronin arvot miehillä ja naisilla esiintyvässä estradiolissa.
Hoitoja ja ratkaisuja
Varhaisen puberteettisen kehityksen hoitoon tarkoitettujen hoitojen on pyrittävä parantamaan ongelmaa aiheuttanut syy, jos se tunnistetaan. On selvää, että kun ennakkovarainen murrosikä johtuu kasvaimesta, sopivin hoito on kemoterapia, sädehoito tai kirurginen leikkausleikkaus.
Hoidon tarkoituksena on tuumorin hävittämisen lisäksi (kun sitä on) pyritty estämään ennenaikaisesti esiintyvien sekundaaristen seksuaalisten ominaisuuksien kehittyminen (mahdollinen). Olemme nähneet, että melkein väistämätön seuraus ennenaikaisesta puberteesista on aiheen alhainen lopullinen korkeus aikuisuudessa; tässä suhteessa terapioiden on myös pyrittävä hidastamaan nopeutetun luun kasvun prosesseja.
Jos laukaisutekijän tunnistaminen epäonnistuu, hoito, joka yleisesti hyväksytään ennenaikaisen idiopaattisen puberteen tapauksessa, hyödyntää synteettistä peptidiä, joka tunnetaan nimellä LHRH, joka erottuu luonnollisesta analogisesta peptidistä vain aminohapolla. Synteettinen LHRH näyttää pystyvän estämään liiallista ja ennenaikaista gonadotropiinin tuotantoa.
Aikaisemmin varhaisesta puberteettisesta kehityksestä kärsiviä potilaita hoidettiin progestiini-aineilla, mutta vaikutukset eivät olleet tyydyttäviä, etenkin aikuisen ikävuoteen jääneiden (ja toivottujen) tulosten osalta; pseudo-ennenaikaisessa murrosiässä testolaktonia ja ketokonatsolia käytetään edelleen.
Tällä hetkellä varhaisesta pubertalisesta kehityksestä kärsivien nuorten potilaiden hoito koostuu GnRH: n analogisten aineiden käytöstä.
yhteenveto
määritelmä | Varhainen puberteettinen kehitys: kohteen nopea ennenaikainen kasvu suhteessa kyseiseen väestöön |
| Varhainen ja varhainen murrosikä | Ennenaikainen murrosikä: toissijaiset seksuaaliset merkit näkyvät ennen 8-vuotiaita Varhainen murrosikä: toissijaiset seksuaaliset merkit ovat 8–10-vuotiaita |
murrosikä | Herkkä muutosjakso, joka ilmaisee siirtymisen lapsuuden ja nuoruuden välillä, jossa seksuaalinen kypsyminen ja lisääntymiskyky hankitaan. |
| Varhainen pubertaalinen kehitys naisessa |
|
| Varhainen pubertaalinen kehitys uroksessa |
|
Seuraukset aikuisuudessa | Kasvuun liittyvä alijäämä |
luokitus |
|
| Keskeinen ennenaikainen murrosikä |
|
diagnoosi | Läntinen ultraääni, MRI, satulatesti, radiografia, LHRH-testi, testosteronin ja estradiolitasojen arviointi |
hoitomuodot |
|
