Zollinger-Ellisonin oireyhtymä

yleisyys

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on harvinainen sairaus, jolle on ominaista gastrinoomien esiintyminen haimassa tai pohjukaissuolessa.

Kuva: Kuva haimasta ja pohjukaissuolesta Zollinger-Ellisonin oireyhtymän aikana. Apteekki- ja-drugs.com-sivustolta

Gastrinomas ovat kasvaimia, lähes aina pahanlaatuisia, jotka erittävät merkittäviä määriä gastriiniä. Korkea gastriinhormonin pitoisuus veressä stimuloi voimakkaasti mahahapon erittymistä, mikä aiheuttaa jatkuvia peptisiä haavaumia, voimakasta vatsakipua, ripulia jne.

Diagnoosi vaatii useita testejä, koska erilaiset sairaudet voivat määrittää samat oireet kuin Zollinger-Ellisonin oireyhtymä.

Parasta terapeuttista ratkaisua edustaa leikkaus; tämä on kuitenkin mahdollista vain tietyissä olosuhteissa. Mahdolliset vaihtoehdot ovat erilaisia, mutta ne rajoittuvat lähes aina oireiden parantamiseen.

Mikä on Zollinger-Ellisonin oireyhtymä?

Zollinger-Ellisonin oireyhtymässä tarkoitetaan useiden peptisten haavaumien esiintymiseen liittyviä oireita ja oireita, jotka johtuvat gastriinin erittymisestä johtuvasta mahalaukun liikakasvusta, jota kutsutaan yhden tai useamman haiman ja / tai pohjukaissuolen kasvaimen, nimeltään gastrinoomiksi .

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä tunnetaan muuten nimellä ZES, lyhenne englanninkielisestä Zollinger-Ellisonin oireyhtymästä .

Haima ja pohjukaissuoli

Haima on eksokriininen ja endokriininen rauha, joka eri toimintojensa joukossa tuottaa myös entsyymejä, jotka ovat tarpeen ruoansulatusta varten.

Pohjukaissuoli on toisaalta ohutsuolen (tai ohutsuolen ) ensimmäinen traktio, ja se edustaa ruoansulatusentsyymien peruspistettä, jonka on puututtava ruokaan.

MITÄ ON GASTRINOMA JA MITÄ TÄMÄ ON ALKUPERÄ?

Gastrinoma on melkein aina pahanlaatuinen kasvain, joka on peräisin ns. Gastriiniä erittävistä G-soluista, jotka sijaitsevat joillakin mahalaukun, pohjukaissuolen ja haiman alueilla.

Gastriini on peptidihormoni, joka erittyneenä edistää ruoansulatusprosessille välttämättömien aineiden, kuten suolahapon ja ruoansulatusentsyymien tuotantoa.

GASTRINOMIEN VAIKUTUKSET

Gastrinomas indusoi gastriinin ylieristymistä → suuret määrät tätä hormonia tekevät vatsaympäristöstä vahvasti hapon → merkittävä mahan happamuus aiheuttaa peptisiä haavaumia (mahalaukun ja / tai pohjukaissuolen limakalvon eroosiat).

Zollinger-Ellisonin oireyhtymään liittyvät peptiset haavaumat vaikuttavat pääasiassa pohjukaissuoleen ja jejunumiin, jotka edustavat vastaavasti ohutsuolen alku- ja välitaajuutta.

Muita gastrinoomien vaikutuksia:

• ACTH: n ( adrenokortikotrooppinen hormoni ) lisääntynyt määrä
• VIP- tasojen nousu ( vasoaktiivinen suoliston peptidi )
• Lisääntynyt glukagonitaso

MIKÄ VOITTAA GASTRINOMIA?

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän aikana syntyvät gastrinoomit sijaitsevat pääasiassa pohjukaissuolessa (60-65%) ja haimasessa (30%). Ne voivat kuitenkin muodostaa myös edellä mainittujen paikkojen vieressä sijaitsevien imusolmukkeiden, vatsan, maksan, sappikanavien, munasarjojen, sydämen ja keuhkojen.

Kuvio: endoskooppinen kuva mahalaukun haavaumasta, joka johtuu gastriinin ylimäärästä. Sivustosta en.wikipedia.org

Jos mahalaukun paikannus selittyy gastriiniä erittävien G-solujen läsnäololla mahassa, gastriinomien kehittymiseen johtavat syyt muissa pienissä kohdissa eivät ole tiedossa.

epidemiologia

SEZ on hyvin harvinainen: sen vuotuinen esiintyvyys on itse asiassa 0, 5-2 tapausta miljoonaa ihmistä kohden.

Se vaikuttaa pääasiassa 30–50-vuotiaisiin yksilöihin ja mieluummin miespuoliseen sukupuoleen.

syyt

Kuten kaikki pahanlaatuiset kasvaimet, gastrinoomat ovat myös seurausta geneettisistä DNA-mutaatioista. Erityisesti näiden mutaatioiden syyt ovat vielä tuntemattomia.

ASSOSIAATIO MEN1: llä

Noin 25% Zollinger-Ellisonin oireyhtymästä kärsivistä potilaista kärsii toisesta sairaudesta, jota kutsutaan tyypin 1 moninkertaiseksi endokriiniseksi neoplasialle ( MEN1 ). Jälkimmäinen aiheuttaa kasvainten, nimeltään neuroendokriinisten kasvainten, esiintymistä aivolisäkkeen ja lisäkilpirauhasen endokriinisten rauhasien tasolla.

Oireet ja komplikaatiot

Lisätietoja: Oireet Zollinger-Ellisonin oireyhtymä

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän tyypillisiä oireita ovat vatsakipu ja ripuli .

Niiden avulla he voivat myös esiintyä hyvin usein:

• Pahoinvointi ja veren oksentelu (tai hematemesis )
• Hapon refluksointi ja jatkuva närästys
• Kipu ja huonovointisuus mahan korkeimmalla osalla
• Heikkouden tunne
• Laihtuminen ruokahaluttomuuden vuoksi
• vajaaravitsemus
• anemia

MITEN TARKOITTAA ASIAKKAAN?

On hyvä kuulla lääkäriltäsi, jos sinulla on jatkuva vatsan tai yliannostuksen kipu, johon liittyy toistuvia ripulia, oksentelua ja pahoinvointia.

On tärkeää, ettei näitä häiriöitä laiminlyödä, koska sairaus, kuten Zollinger-Ellisonin oireyhtymä, jos diagnosoidaan myöhään, on tuskin hoidettavissa onnistuneesti.

KOMPLIKAATIOT

Peptisten haavaumien toistuminen, johtuen happojen erittymisen jatkuvasta läsnäolosta mahassa, voi aiheuttaa ruoansulatuskanavan verenvuotoa ja rei'itystä .

Lisäksi, koska gastrinoomat ovat pahanlaatuisia kasvaimia, on olemassa riski, että ne voivat levittää metastaaseja, erityisesti maksassa.

Huom: metastaasit ovat syöpäsoluja, jotka ovat siirtyneet alkuperäisestä sijainnistaan ​​ja siirtyneet muualle, saastuttaneet imusolmukkeita ja / tai muita elimen elimiä.

diagnoosi

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän diagnosoimiseksi tarvitaan perusteellinen tutkimus- ja menettelyprosessi:

• Fyysinen tutkimus, jonka aikana lääkäri arvioi potilaan valittamia oireita ja kliinisiä oireita.
• Potilaan kliinisen ja perheen historian analyysi. Tietäen, onko kärsivä henkilö ollut tai on ollut läheisiä sukulaisia ​​(vanhempia tai sisaruksia), joita MEN1 vaikuttaa, voi olla tärkeä tieto, koska näiden kahden sairauden välillä ei ole harvinaista yhteyttä.
• Verikokeet . Niitä käytetään gastriinitasojen mittaamiseen veressä (gastrinemia). Jos gastriini on kohonnut, se voi olla Zollinger-Ellisonin oireyhtymä, mutta myös muita sairastuneita tiloja, kuten mahalaukun atroofia, munuaisten vajaatoiminta, feokromosytoma tai herkkä anemia. Siksi on tarpeen tutkia perusteellisesti korkean gastrinemian syyt.
• Secretiinin stimulaatiotesti . Suonensisäinen injektioneste (sekvenssihormoni, jonka elimistö erittää myös liian suuren happamuuden vähentämiseksi) aiheuttaa yksilöillä, joilla on ZES, hyvin erityinen reaktio, joka koostuu olennaisesti äkillisestä noususta (Huom: ei enää 30 minuutin kuluttua).
• Ylempi ruoansulatuskanavan endoskooppi . Se koostuu potilaan ruoansulatusjärjestelmässä valoa ja kameraa sisältävästä välineestä, joka pystyy osoittamaan mahalaukun ja pohjukaissuolen sisäisen näkökohdan. Ohut ja joustava, tämä väline, jota kutsutaan endoskoopiksi, tarjoaa myös mahdollisuuden ottaa näytteitä soluista biopsiaan.

  Tutkimuksen aikana potilas on tietoinen mutta rauhoittunut.

• CT (tietokoneistettu aksiaalinen tomografia), NMR (ydinmagneettinen resonanssi), ultraääni ja skintigrafia somatostatiinireseptoreille (SRS). Niitä käytetään tunnistamaan gastrinoomien tarkka sijainti ja niiden ulkonäkö (single, multiple etc).
• Endoskooppinen ultraääni . Se koostuu ruoansulatuskanavassa ultraäänianturin asettamisesta mahalaukun ja pohjukaissuolen tutkimiseksi ja mahdollisesti myös kudosnäytteen ottamiseksi bioptiseen tutkimukseen.
• Chromogranin A -mittaus. Kromograniini A on neuroendokriinisten kasvainten merkki, kuten MEN1: n aiheuttamat.

Veren gastriinitasot (mittayksikkö on pikogrammi / millilitra tai pg / ml)

• Normaali henkilö: enintään 200 pg / ml
• Henkilö, jolla on ZES: vähintään 1000 pg / ml

hoito

Zollinger-Ellisonin oireyhtymän tapauksessa gastrinoomien kirurginen poisto on paras terapeuttinen ratkaisu. Ehtoja ei kuitenkaan aina ole olemassa, jotta tällainen interventio voitaisiin toteuttaa käytännössä.

Vaihtoehtoinen ratkaisu on hoitaa taudin peptinen haava, sitten antamalla potilaalle protonipumpun estäjiä ( IPP ) ja H2-antagonisteja ( anti-H2 ). Näiden lääkkeiden antaminen vaikuttaa vain oireisiin, lievittää niitä, mutta se ei regeneroi kasvaimia eikä suojaa potilasta metastaasien mahdollisesta leviämisestä.

Maksa-metastaaseja voidaan poistaa kirurgisella toimenpiteellä vain, jos maksaan saavuttaneet pahanlaatuiset solut ovat keskittyneet rajalliseen alueeseen eivätkä ole syvällä.

MITEN JA MITEN KÄYTTÄÄ?

Gastrinomas on kirurgisesti irrotettava laparoskooppisen tai laparotomian avulla, jos ne ovat yksittäisiä ja hyvin paikallisia. Jos toisaalta gastrinoomat ovat moninkertaisia ​​ja hajallaan useissa paikoissa, tai jos ne liittyvät MEN1: ään, leikkaus on epäkäytännöllinen ratkaisu.

Vaihtoehtoisesti, mutta vain tietyissä tilanteissa, voit yrittää ratkaista ongelman jollakin seuraavista hoidoista:

• Kirurginen poisto rajoittuu suurimpaan gastrinomaan .
• Embolisointi . Lääkäri keskeyttää veren tarjonnan alueelle, jossa tuumorit asuvat, mikä aiheuttaa syöpäsolujen kuoleman.
• Kasvainsolujen tuhoutuminen radiotaajuisen ablaation avulla .
• Kemoterapia ja / tai sädehoito .

IPP JA ANTI-H2 PERUSTEET

Protonipumpun estäjät (IPP) ja H2-antagonistit (anti-H2) vähentävät happojen tuotantoa mahassa ja lievittävät massiivisen gastriinin tuotannon aiheuttamia oireita.

Nämä lääkkeet ovat tehokkaita, mutta vain, jos ne otetaan suurina annoksina ja pitkään.

Pitkäaikainen hoito IPP: llä ja anti-H2: llä voi aiheuttaa vakavia haittavaikutuksia yli 50-vuotiailla ihmisillä, kuten lonkka-, ranne- ja / tai nikamamurtumilla.

METASTASISSA TAPAHTUMISESSA

Jos maksan metastaasit konsentroitiin vain yhdellä maksan alueella ja eristettiin muusta elimestä, on mahdollista poistaa ne kirurgisesti.

Tällaisten olosuhteiden puuttuessa ainoa mahdollinen korjaustoimenpide on maksansiirto, herkkä toiminta eikä ilman mahdollisia komplikaatioita.

MUUT KÄSITTELYT

Jos mahahaava lävistää mahalaukun, on suunniteltu erityinen interventio.

Jos ne aiheuttavat vakavaa verenhukkaa, verensiirto on välttämätöntä anemian korjaamiseksi.

ennuste

Jos diagnoosi on ajoissa, on suurempi mahdollisuus puuttua kirurgiseen operaatioon (koska tuumori saattaa silti näkyä yhdessä muodossa) ja parantaa potilasta lopullisesti.

Tapauksissa, joissa gastrinoomaa ei poisteta ajoissa, se sijaitsee paikassa, johon on vaikea päästä tai liittyy MEN1: ään, kirurginen toimenpide muuttuu hyvin etäiseksi hypoteesiksi, joten potilas joutuu elämään oireiden kanssa tyypillinen Zollinger-Ellisonin oireyhtymälle (peptiset haavaumat, ripuli jne.).