Plasmacytoma: Mikä se on? A.Griguolon syyt, oireet, diagnoosi, hoito ja ennustaminen

yleisyys

Plasmacytoma on veren tuumori, jolle on tunnusomaista plasman solujen epänormaali ja eristetty proliferaatio luun ja medullaryn tasolla (luun muunnos) tai pehmytkudoksen tasolla (extramedullary variantti).

Syistä, jotka tällä hetkellä ovat vielä epäselviä, plasmacytoma on kasvain, joka on samanlainen kuin multippeli myelooma, joka usein muodostaa esivanteen jälkimmäisen alkamiselle.

Plasmacytoma aiheuttaa erilaisia ​​oireita sen mukaan, missä paikassa on epänormaali plasman solujen lisääntyminen.

Yleensä plasmacytoman diagnoosi edellyttää: fyysistä tutkimusta, sairaushistoriaa, seroproteiinielektroforeesia, Bence Jones -proteiinin virtsan tutkimusta, täydellistä verenkuvaa, kasvainbiopsiaa ja kuvantamistestejä, kuten magneettiresonanssia ja PET: ää.

Useimmissa tapauksissa plasmacytoman hoito perustuu sädehoidon käyttöön; harvemmin, siihen liittyy kemoterapiaan liittyvä leikkaus tai sädehoito.

Mikä on Plasmacytoma?

Plasmacytoma on veren kasvain, jolle on tunnusomaista plasman solujen epänormaali ja eristetty proliferaatio luun tasolla (jossa "luu" tarkoittaa myös luuydintä ) tai pehmeää kudosta (pehmeät kudokset ovat lihaksia, jänteitä, hermoja jne.).

Adjektiivi "eristetty" ilmaisee yhden ja rajoitetun lisääntyvän kasvainmassan läsnäolon.

Plasma- sytooma tunnetaan myös eristetynä plasmacytomana, joka on voimakkaasti samanlainen kuin tavallisempi multippeli myelooma, toinen veren kasvain; näiden veren neoplasmien erottamiseksi on se, että toinen - multippeli myelooma - on laajalle levinnyt tila, jossa on enemmän lisääntyviä kasvainmassoja eikä vain yhtä (kuten plasmasytomassa).

Monet lääketieteelliset tekstit ja alan asiantuntijat kuvaavat ja harkitsevat multippeli myelooman kehittyneen ja laajalle levinnyttä plasmacytoman muotoa niin paljon, että ne määrittelevät sen ilmaisulla "multiplasmytomaatti".

Lyhyt katsaus siihen, mitä Plasmacellula on

Plasmocellulas tai plasmosyytit ovat immuunijärjestelmän eriytyneitä soluja, jotka tuottavat vasta-aineita tai glykoproteiineja, jotka puolustavat ihmiskehoa infektioita vastaan.

Plasman solut ovat peräisin B-lymfosyyteistä T- auttaja- lymfosyyttien stimuloinnissa ja prosessin jälkeen, jonka asiantuntijat kenttäpuhelun antigeenin tunnistamisessa .

Immunologiassa mitä tahansa ainetta tai molekyyliä, jonka immuunijärjestelmä tunnistaa vieraaksi tai mahdollisesti vaaralliseksi, kutsutaan antigeeniksi .

syyt

Yleensä kasvaimet ovat seurausta geneettisistä poikkeamista ( mutaatioita ), jotka koskevat erityisesti geenejä, jotka ovat vastuussa kasvun, kehityksen ja / tai solujen replikaation kontrolloinnista.

Tällä hetkellä plasmacytoman syyt - eli se, mikä määrää geneettiset mutaatiot plasmakytooman alkuperässä - eivät ole tiedossa .

Alan asiantuntijat ovat kuitenkin havainneet, että kyseinen kasvain esiintyy useammin seuraavien läsnä ollessa:

• Aikaisempi altistuminen ionisoivalle säteilylle ;

• Aiemmin on ollut altistumista tietyille kemikaaleille, mukaan lukien maaöljyjohdannaiset, torjunta-aineet, liuottimet ja asbesti;
• Immuunipuutoksen tila (esimerkiksi AIDS: n tai elinsiirron vuoksi), johon on asetettu herpesviruksen 8 tai herpesviruksen 4 (tai Epstein-Barrin viruksen) tukema virusinfektio.

uteliaisuus

Plasmacytomaa suosivat tekijät ovat samat riskitekijät kuin multippeli myelooma; tämä on edelleen vahvistus näiden kahden neoplastisen tilan välillä olevista analogeista.

Plasmacytoman tyypit

Lääkärit tunnistavat kahdentyyppisiä plasmacytomaa: luun (tai yksinäisen luun plasmacytoman ) yksinäistä plasmacytomaa ja yksinäistä extramedullariaarista plasmacytomaa .

• Yksittäinen luun plasmacytoma: se on plasmacytoma, jossa plasman solujen anomaalisen ja eristetyn proliferaation ilmiö tapahtuu luu- ja luuytimen tasolla.

  Luun yksinäinen plasmacytoma sijaitsee tavallisesti selkärangan kohdalla, mutta se voi myös vaikuttaa lankaan lantion, kylkiluun, ylempien raajojen luut (humerus, säde ja ulna), kasvojen luut, luut ja luut. kallon, reisiluun tai rintalastan.

  Luun yksinäinen plasmacytoma on tuumori, joka liittyy voimakkaasti myöhempinä aikoina multippelin myelooman kehittymiseen; lääkärit ovat todellakin huomanneet, että 50–70% luun yksinäisen plasmacytoman tapauksista johtaa seuraavien 5-10 vuoden kuluessa ulkonäöstä monomeeriin;

• Extramedullary solitary plasmacytoma: se on plasmacytoma, jossa plasman solujen anomaalisen ja eristetyn proliferaation ilmiö sijaitsee pehmytkudoksissa, luun ja luuytimen ulkopuolella.

  Extramedullary solitary plasmacytoma vaikuttaa useammin (85% tapauksista) ylempiin hengitysteihin (erityisesti nenä-, paranasaalisiin poskionteloihin ja kurkkuun), mutta voi myös vaikuttaa ruoansulatuskanavaan, imusolmukkeisiin tai keuhkoihin.

  Extramedullary solitary plasmacytoma voi myös johtaa monomeeriin, mutta tämä ilmiö - on syytä huomauttaa - on paljon harvinaisempi (vain 10%: ssa kliinisistä tapauksista) kuin yksinäisen plasmacytoman tapauksessa.

Kuten lukija voi huomata, kahden tunnistetun plasmakytomityypin erottaminen on kasvaimen puhkeamisen kohta (luu ja luuydin tai pehmeä kudos).

Kahden tunnetun plasmacytomas-tyypin joukossa luun yksinäinen plasmakytoma näyttää olevan yleisimpiä tiloja kädessä.

uteliaisuus

Plasmacytoman tyypillinen luokittelu määritteli Yhdysvaltain voittoa tavoittelematon järjestö, joka tunnetaan nimellä Kansainvälinen myelooman työryhmä, johon kuuluvat lääkäreitä ja tutkijoita, jotka ovat erikoistuneet multippelisen myelooman ja siihen liittyvien kasvainten (kuten plasmacytoman) diagnosointiin ja hoitoon.

epidemiologia

Plasmacytoma on harvinainen kasvain.

Tilastot käsi kädessä, eniten kärsiviä ovat keski-ikäiset ( 50-vuotiaat ) ja vanhukset 60–65 -vuotiailla; nuorilla ja nuorilla aikuisilla sen alkaminen on todellinen harvinaisuus.

Yksittäinen luun plasmacytoma edustaa 3-5% kaikista syövän muodoista, jotka vaikuttavat plasman soluihin.

Kussakin sen muunnelmassa (siis sekä luuytimen osalta että pehmytkudosten osalta) plasmacytoma esiintyy useammin miehillä (naispuolisten suhde on 2: 1, jos yksinäinen plasmacytoma on luun ja 3: 1, kun kyseessä on extramedullary solitary plasmacytoma).

Tiesitkö, että ...

Moninkertainen myelooma vaikuttaa useamman ikäisen populaatioon useammin kuin plasmacytoma.

Erityisesti multippeli myelooma on erityisen yleinen yli 70-vuotiailla.

Oireet ja komplikaatiot

Plasmacytoma-oireet vaihtelevat riippuen siitä, missä epänormaali plasman solujen lisääntyminen on tapahtunut ; plasmacytoma, jossa on luustokotelo (luun yksinäinen plasmakytoma), tuottaa itse asiassa erilaisen kuin pehmytkudokseen perustuvan plasmakytoomin (extramedullary solitary plasmacytoma).

Luun yksinäinen plasmatsytoma: oireiden yksityiskohdat

Yksittäinen luun plasmacytoma on tyypillisesti vastuussa voimakkaasta kivusta ja toistuvista murtumista mukana olevassa luun osassa.

Extramedullary Solitary Plasmacytoma: tiedot oireista

Extramedullary solitary plasmacytoma tuottaa oireita, jotka liittyvät haitallisen pehmytkudoksen toimintahäiriöön tai epämukavuuteen ; esimerkiksi ne, jotka kehittävät ekstramedulaarista yksinäistä plasmacytomaa ylempien hengitystietä pitkin (kuten edellä on todettu, tämä kohta on tyypillinen 85%: lle ekstramedullisen solacacytoma-tapauksen tapauksista), voi valittaa sellaisista häiriöistä, kuten: rhinorrhea, nenäverenvuoto ja nenän tukos.

komplikaatiot

Tämän kasvain taipumusta käyttää plasmacycoma-komplikaatiota on ennen kaikkea luun muunnos (luun yksinäinen plasmacytoma), josta tulee multippeli myelooma.

Plasmacytomasta johtuva multippelinen myelooma vastaa samanlaista jälkimmäisen kehittymistä .

Kuten plasmakytomityyppien kuvauksessa todetaan, niiden todennäköisyys saada multippeli myelooma on suurempi luun variantissa .

Milloin minun pitäisi mennä lääkäriin?

Erityisesti plasmasytoomariski (ja multippelin myelooman affiniteetin vuoksi) on pätevä syy ottaa yhteyttä lääkäriin tai mennä lähimpään sairaalaan, joka on luunmurtuman uhri ilman traumaa tai olosuhteet, kuten osteoporoosi, tai sellaisten oireiden kuten rinorrhean, nenän tukkeutumisen ja / tai nenäverenvärähtelyn ilmaantuminen ilman ilmeistä syytä (Huom. edellä esitetyn perusteella useimmissa tapauksissa extramedullary solitary plasmacytoma tuottaa nämä oireet ).

diagnoosi

Plasmatsytooman diagnosoimiseksi lääkäri käyttää yleensä seuraavien tietojen antamista:

• Fyysinen tutkimus ja sairaanhistoria . Ne auttavat selventämään potilaan oireita ja yleistä terveydentilaa.

  Ne ovat välttämättömiä ymmärtääkseen, mitkä muut tutkimukset jatkavat diagnostista tutkimusta.

• Verikoe, jota kutsutaan seroproteiinielektroforeesiksi . Se on testi yksilön seerumissa olevien vasta-aineiden analysoimiseksi.

  Seroproteiinielektroforeesi on käyttökelpoinen, koska se sallii serologisen anomalian tunnistamisen monille plasmacytoma-tapauksille, jota kutsutaan paraproteinemiaksi ja joka koostuu muutaman sanan mukaan tietyntyyppisen monoklonaalisen vasta-aineen epätavallisesta kertymisestä;

• Bence Jones -proteiinin virtsatestaus. Bence Jones -proteiini on epätavallinen proteiini, jonka esiintyminen virtsassa liittyy usein veren tuumoriin, jonka kohteena on plasman solut;
• Täydellinen verenkuva . Se on erityisen käyttökelpoinen plasmacytoman erottamiseksi sen edistyneimmästä muodosta, multippeli myelooma; itse asiassa, toisin kuin multippeli myelooma, plasmacytoma ei tuota suuria kalsiumpitoisuuksia veressä, vähentää munuaisten toimintaa ja punasolujen puutetta;

• Biopsia luuytimestä tai pehmytkudoksesta, jonka katsotaan vaikuttaneen. Sen tarkoituksena on tunnistaa anomaaliset plasmasolut ja hahmotella niiden ominaisuudet; lisäksi se auttaa erottamaan plasmacytoman multippelistä myeloomaa proliferaatiokohtien laskemisen kautta (yksinäinen proliferaatio on plasmakytooman indeksi);
• Kuvantamistestit, kuten magneettikuvaus ja / tai PET. Ne auttavat erottamaan plasmacytoma ja multippeli myelooma, koska ne kykenevät havaitsemaan plasmasolujen proliferaatiokohdat.

Tiesitkö, että ...

Kädessä olevat tilastot, paraproteinemia, luonnehtivat noin 60% luun solitaarisesta plasmacytomasta ja noin 25% yksinäisestä extramedullarisesta plasmacytomasta.

terapia

Useimmissa tapauksissa plasmacytoman hoito perustuu sädehoidon käyttöön ; harvemmin, siihen liittyy kemoterapiaan liittyvä leikkaus tai sädehoito.

Sädehoito: Mikä on ja miksi ensimmäinen hoito on?

Kasvaimen vastainen sädehoito tarkoittaa tuumorien leviämisen alueen altistamista tietylle annokselle korkean energian ionisoivaa säteilyä (röntgensäteitä), joiden tarkoituksena on tuhota neoplastiset solut.

Sädehoito soveltuu hyvin eristettyjen ja rajattujen kasvainten hoitoon, minkä vuoksi se on ensimmäinen vaihtoehto plasmatsytomaa vastaan ​​(täsmällisesti, eristetty ja rajattu kasvain).

Tiesitkö, että ...

Kasvaimia, jotka eristetään ja rajoittavat, ovat hyvin sädehoitoa varten, määritellään ilmaisulla "radiosensitiiviset kasvaimet".

Leikkaus: Mitä se ennustaa ja milloin se palvelee?

Hyvin harvoin käytetään plasmacytoman kirurgista hoitoa poistamalla kasvaimen lisääntymisen alue.

Kirurgian käytön perustelemiseksi voi olla:

• Extramedullary solitary plasmacytoman esiintyminen, lukuun ottamatta nenä-alueen syöpää (esteettisistä syistä);
• Luun solinaalisen plasmacytoman läsnäolo, joka tuottaa luuston epävakautta tai jatkuvan luun osuuden murtumia.

Kemoterapia: Mikä on ja milloin sitä tarvitaan?

Kemoterapia koostuu sellaisten lääkkeiden antamisesta, jotka kykenevät tappamaan nopeasti kasvavia soluja, mukaan lukien syöpä.

Yleensä lääkärit käsittelevät plasmacytomeja sädehoidon ja kemoterapian yhdistelmän kautta, kun he haluavat toteuttaa vielä tehokkaamman hoidon kasvaimia vastaan.

Kuten odotettiin, plasmakytooman läsnä ollessa kemoterapian käyttö on varattu muutamissa olosuhteissa.

uteliaisuus

Kemoterapiset lääkkeet plasmacytoman hoitoon ovat samat kemoterapian lääkkeet, joita käytetään multippelin myelooman hoitoon.

Hoidon jälkeen: Mitä tapahtuu?

Kaikkien, jotka ovat kehittäneet plasmacytomaa ja jotka ovat kokeneet kaiken tarvittavan hoidon, on noudatettava jälkiohjelmaa, joka sisältää laboratoriotutkimukset veren ja virtsan suhteen sekä kuvantamistestit säännöllisin väliajoin. seurata hoitovastetta pitkällä aikavälillä.

ennuste

Sädehoito varmistaa erinomaisen kontrollin plasmacytomassa vain paikallisella tasolla ; Itse asiassa se ei estä kyseistä kasvainta toistumasta tai, pahempaa, etenemästä multippeliin myeloomaan muutaman vuoden kuluttua.

Sädehoito sallii siis paremmin käsitellä plasmacytomaa kuvaavaa proliferaatiota, mutta ei salli samanlaisen kasvain kehittymisen tai multippelin myelooman syntymisen mahdollisuutta.

Jos haluat tietää yksityiskohdat plasmacytoman tapauksessa (vaste sädehoidolle, keskimääräinen eloonjäämisaste, multippeli myeloomana kehittyvien plasmacytomien prosenttiosuus jne.), On suositeltavaa tutustua alla olevaan taulukkoon.