yleisyys
Meningioma on aivokasvain, joka on peräisin aivokalvoista.
Meningiomit ovat usein hyvänlaatuisia (ei-syöpälääkkeitä), ja niillä on harvoin pahanlaatuinen fenotyyppi. Syy ei ole hyvin ymmärretty, mutta jotkut ympäristö- ja geneettiset tekijät näyttävät liittyvän patogeneesiin. Oireet vaihtelevat alkamispaikasta, kasvainmassan koosta ja muista kudoksista tai rakenteista. Hoitovaihtoehtoja ovat havainto, kirurgia ja / tai sädehoito.
Kraniaaliset ja selkärankaiset aivokalvot
Aivot ovat suojaavia kalvoja, jotka ympäröivät ja suojaavat aivoja ja selkäydintä. Ne on järjestetty kolmeen kerrokseen, joita ulkopuolelta kutsutaan dura materiksi, arachnoidiksi ja pia materiksi. Meningioma on peräisin araknoidisoluista, jotka muodostavat välikerroksen, se esiintyy usein hitaasti laajenevana massana ja on ankkuroitu tiukasti dura materiin. Kasvain sijaitsee usein pään sisällä, erityisesti kallon pohjassa, juuri selkäydin yläpuolella (aivorunko), näköhermon ympärillä jne. Selkärangan meningiomit, jotka ovat harvinaisempia, syntyvät selkärangan kanavan sisällä.
Luokittelu ja lavastus
Meningiomas edustaa heterogeenista kasvainten joukkoa.
Histologisten ominaisuuksien, toistumisen riskin ja kasvuvauhdin perusteella Maailman terveysjärjestö (WHO) on kehittänyt luokituksen, jossa vahvistetaan kolme yleistä arviota:
- Luokka I - hyvänlaatuiset meningiomit (90%): alhainen uusiutumis- ja hidas kasvu;
- Luokka II - epätyypilliset meningiomit (7%): suurempi riski uusiutumiselle ja / tai nopealle kasvulle;
- Luokka III - anaplastinen / pahanlaatuinen (2%): suuri toistumisen määrä ja aggressiivinen kasvu (hyökkäävät vierekkäisiin kudoksiin).
syyt
Meningiomien syitä ei ymmärretä. Monet tapaukset ovat satunnaisia, toisin sanoen ne syntyvät satunnaisesti, kun taas jotkut kunnioittavat perheen siirtoa. Meningiomat voivat esiintyä missä tahansa iässä, mutta ne ovat yleisimmin 40–60-vuotiaita.
Riskitekijöitä ovat:
- Altistuminen säteilylle. Joillakin potilailla on kehittynyt meningioma säteilylle altistumisen jälkeen. Sädehoito, erityisesti päänahassa, voi lisätä syövän kehittymisen riskiä.
- Naarashormonit. Meningiomas esiintyy useammin naisilla, ja jotkut lääkärit uskovat, että naisten sukupuolihormonit (estrogeeni ja progesteroni) voivat vaikuttaa kasvain patogeneesiin. Tämä mahdollinen yhteys on vielä tutkittavana.
- Aivovammat Jotkut meningiomit löydettiin aikaisemman päänvamman kohdalla (esimerkiksi lähellä edellistä murtumaa), mutta suhdetta ei vielä ole täysin ymmärretty.
- Geneettinen taipumus. Potilailla, joilla on tyypin 2 neurofibromatoosi (NF-2), harvinainen hermostoon vaikuttava geneettinen häiriö, on 50% mahdollisuus kehittää yksi tai useampi meningioma. Muut geenit voisivat toimia tuumorin suppressoreina, ja niiden puuttuminen tai muuttaminen tekisi ihmisistä herkempiä meningiomeille. Esimerkiksi NF2-potilaat kehittävät todennäköisemmin meningiomeja, koska ne perivät geenin, jolla on potentiaali indusoida normaaleja soluja neoplastiseen transformaatioon. Meningiomeissa esiintyvät eniten geneettiset muutokset ovat neurofibromatoosityypin 2 geenin (NF2) inaktivoitumisen mutaatiot kromosomissa 22q. Muita mahdollisia mukana olevia geenejä tai lokusaiheita ovat AKT1, MN1, PTEN, SMO ja 1p13.
Merkit ja oireet
Lisätietoja: Oireet Meningioma
Hyvänlaatuisia meningiomeja luonnehtii hidas eteneminen. Pienet kasvaimet (halkaisijaltaan alle 2 cm) ovat usein oireettomia; ensimmäiset oireet alkavat näkyä, kun meningioma on riittävän suuri aivojen tai selkäytimen osien puristamiseksi.
Monet aivojen meningiomit sijaitsevat vain kallon yläosan tai aivojen kahden pallonpuoliskon alapuolella. Jos kasvain löytyy näiltä alueilta, oireita ovat: päänsärky, pyörtyminen, huimaus, muistiongelmat ja käyttäytymismuutokset. Harvemmin meningioma sijaitsee aivojen aistien lähellä olevien alueiden, kuten näköhermon tai korvien lähellä; potilailla, joilla on näitä kasvaimia, voi esiintyä diplopiaa (kaksoisnäkymä) ja kuulon heikkenemistä.
Meningiomisen epäilys voi johtua myös intrakraniaalisen verenpaineen, epileptisten kohtausten ja neurologisten puutteiden esiintymisestä.
Sisäpuolen kasvavat meningiomit voivat puristaa, mutta eivät hyökkää, aivojen parenchymaa. Toisaalta ulospäin suuntautuva laajennus voi aiheuttaa hyperostoosia, eli tuumori voi tunkeutua ja vääristää vierekkäistä luua. Joskus meningioma voi puristaa verisuonia tai hermosäikeitä. Jotkut kasvainmassat sisältävät kystejä tai kalkittujen mineraalien kerrostumia, toiset ovat erittäin verisuonittuneita ja sisältävät satoja pieniä verisuonia. Lisäksi potilaalla voi olla useita tai toistuvia meningiomeja. Jälkimmäisen fenotyyppi on hyvänlaatuinen, mutta sille on tunnusomaista aggressiivinen aineenvaihdunta, joka on samanlainen kuin epätyypillisessä muodossa.
Anaplastinen / pahanlaatuinen meningioma on kasvain, jolla on erityisen aggressiivinen käyttäytyminen ja joka voi metastasoitua elimistöön, vaikka aivokasvaimet eivät yleensä näytä tätä käyttäytymistä veri- aivoesteen vuoksi. Anaplastiset / pahanlaatuiset meningiomit laajenevat aivotilan sisällä, mutta pyrkivät kytkeytymään verisuoniin, joten metastaattiset solut voivat päästä verenkiertoon. Metastaasit alkavat usein keuhkoissa.
Selkäydin meningiomit esiintyvät yleensä niskan ja vatsan välissä. Nämä kasvaimet ovat melkein aina hyvänlaatuisia ja esiintyvät yleisesti kipu, inkontinenssi, osittaisen halvauksen jaksot, käsien ja jalkojen heikkous ja jäykkyys.
diagnoosi
Diagnostinen lähestymistapa edellyttää joidenkin kuvantamistestien suorittamista, kuten tehdään muiden aivokasvaimien läsnäolon varmistamiseksi. Tavallisesti neoplastinen massa löytyy magneettiresonanssin (MRI) kautta kontrastiaineella (esimerkki: gadolinium). MRI toimii altistamalla potilaalle radioaallot ja magneettikenttä, jonka avulla voidaan hankkia yksityiskohtaisia kuvia aivoista ja selkäydestä ja korostaa minkä tahansa läsnä olevan tuumorin asemaa ja kokoa.
Meningioma voidaan diagnosoida myös tietokonetomografialla (CT). CT voi arvioida luun invaasion astetta, aivojen atrofiaa ja hyperostoosia.
Joskus voidaan suorittaa biopsia sen määrittämiseksi, onko kasvain hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen. Monet ihmiset pysyvät oireettomina koko elämänsä ajan ja eivät useinkaan ole tietoisia kasvaimesta: 2%: ssa tapauksista meningiomit löydetään vain ruumiinavauksen jälkeen. Nykyaikaisten kuvantamisjärjestelmien myötä oireettomien kasvainten tunnistaminen on kolminkertaistunut aikaisempaan verrattuna.
hoito
Paras hoito meningiomalle vaihtelee potilaasta toiseen ja perustuu useisiin tekijöihin, kuten:
- Asema : jos kasvain on helposti saatavilla ja aiheuttaa oireita, kirurginen poisto on usein paras terapeuttinen vaihtoehto.
- Koko : jos kasvain on halkaisijaltaan alle 3 cm, stereotaktinen radiokirurgia voidaan ilmoittaa.
- Oireet : jos kasvain on pieni ja oireeton, hoito voidaan lykätä ja potilasta voidaan seurata jaksoittaisilla neuro-kuvantamistesteillä.
- Yleiset terveysolosuhteet : esimerkiksi potilailla, joilla on muita tärkeitä sairauksia, kuten sydänsairaus, voi olla yleiseen anestesiaan liittyviä riskejä.
- Tutkinto : hoito vaihtelee meningioman asteen mukaan.
- Suurin osa I-luokan meningiomeista voidaan hoitaa leikkauksella ja jatkuvalla seurannalla.
- Leikkaus on ensiluokkainen hoito luokan II meningiomeille. Leikkauksen jälkeen voidaan tarvita leikkausta.
- Leikkaus on ensimmäinen lähestymistapa, jota käytetään III asteen meningiomeille, jota seuraa sädehoito. Jos tuumori palaa, voidaan käyttää kemoterapiaa.
Tarkkailu (kasvun seuranta)
Syövän hitaan etenemisen vuoksi lääkehoitoa ei tarvita kaikille potilaille. Jos meningioma on pieni ja se ei aiheuta oireita, magneettiresonanssin avulla tapahtuva havainto riittää tuumorimassan suurenemisen estämiseksi määräajoin.
Exision ja kirurginen resektio
Kirurginen poisto on oireenmukaisten meningiomien ensimmäinen valinta. Jos kasvain on pinnallinen ja helposti saatavilla, kirurginen lähestymistapa voi olla pysyvä parannuskeino. Täydellinen resektio ei kuitenkaan ole aina mahdollista: jotkut meningiomit voivat tunkeutua verisuoniin tai vierekkäiseen luuhun tai kehittyä lähellä aivojen tai selkäytimen kriittisiä alueita. Näissä tapauksissa kirurgit poistavat osittain kasvaimen ja poistavat niin paljon kuin mahdollista. Jos meningiomaa ei voida poistaa kokonaan, jäljellä oleva kudos voidaan hoitaa sädehoidolla.
Tarvittava hoito leikkauksen jälkeen riippuu useista tekijöistä:
- Jos kasvain ei jää, potilaalle tehdään jatkuvaa tarkkailua ja jatkokäsittely ei välttämättä ole tarpeen;
- Muuten lääkäri voi suositella säännöllistä säteilytystä ja seurantaa;
- Jos meningioma on epätyypillinen tai pahanlaatuinen, sädehoito-ohjelma on todennäköisempää.
Mahdollisia leikkauksen riskejä ovat verenvuoto, infektio ja lähellä olevan normaalin aivokudoksen vaurioituminen. Vakavia komplikaatioita voivat olla: aivoverenvuoto (väliaikainen nesteen kertyminen aivoihin), epileptiset kohtaukset ja neurologiset puutteet, kuten lihasheikkous, puheongelmat tai koordinaatiovaikeudet. Nämä oireet riippuvat tuumorin sijainnista ja monta kertaa häviävät muutaman viikon kuluttua. Joskus toinen leikkaus on tarpeen potilaille, joilla on toistuva meningioma.
sädehoito
Sädehoitoa voidaan käyttää torjumaan meningiomeja, joita ei voida poistaa leikkauksella. Säteilyä suositellaan usein osittaisen resektion jälkeen tai se voi olla vaihtoehto, kun kasvainta ei voida hoitaa tehokkaasti leikkauksella.
Sädehoito käyttää korkean energian röntgensäteilyä neoplastisen massan vähentämiseksi ja syöpäsolujen tuhoamiseksi. Hoidon tavoitteena on tuhota kaikki jäljellä olevat neoplastiset solut ja vähentää mahdollisuutta, että meningioma voi toistua. Säteilyn edut eivät ole välittömiä, vaan tapahtuvat ajan myötä. Sädehoito voi pysäyttää meningioman kasvun ja parantaa vapaan eloonjäämisen (eli estää kasvaimen toistumisen) ja maailmanlaajuisen selviytymisen.
radiosurgery
Stereotaktinen säteilykirurgia on menettely, joka kohdistaa tarkasti yhden, suuren säteilyannoksen, minimoimalla ympäröiville terveille kudoksille aiheutuvat vahingot. Hoito aiheuttaa hyvin suuren todennäköisyyden kasvaimen kontrolloimiseksi.
Stereotaktista radiokirurgiaa voidaan käyttää kirurgisesti saavuttamattomiin meningiomeihin tai jäännösneoplastisten solujen hoitoon. Menettely on hyvin siedetty ja siihen liittyy yleensä vähäisiä sivuvaikutuksia, kuten väsymystä ja päänsärkyä.
Tavanomainen kemoterapia
Kemoterapiaa käytetään harvoin meningioman hoidossa, koska leikkaus ja sädehoito ovat yleensä onnistuneita. Tämä vaihtoehto on kuitenkin käytettävissä potilaille, jotka eivät reagoi näihin hoitoihin. Kemoterapian hoito käsittää tavallisesti hydroksikarbamidin käytön, jonka on osoitettu hidastavan meningiomasolujen kasvua.
ennuste
Kasvaimen sijainti on tärkein kliininen tekijä ennusteen määrittelyssä. Kirurgisen hoidon tulos riippuu itse asiassa lähinnä resektio / poiston laajenemisesta, joka puolestaan määräytyy pitkälti meningioman (joka voi olla muiden kudosten tai rakenteiden vieressä tai sen läheisyydessä) sijainnin vuoksi. Hyvänlaatuisilla meningiomeilla on suurin eloonjäämisaste, jota seuraa epätyypilliset ja lopulta pahanlaatuiset meningiomit. Potilaan ikä ja yleiset terveysolosuhteet ennen leikkausta voivat vaikuttaa tulokseen: nuoremmilla potilailla on parempi eloonjäämisaste. Tapauksissa, joissa koko kasvainta ei voida poistaa, toistumisen todennäköisyys on suurempi. Seurantaohjelmassa MRI tai säännöllinen CT ovat tärkeä osa minkä tahansa meningioman pitkäaikaishoitoa.
