Maksan vajaatoiminta

yleisyys

Maksan vajaatoiminta on vakava epämukavuus, joka vaikuttaa maksaan.

"Puutteettomuus" on synonyymi "työkyvyttömyydelle" ja viittaa elimen toimintahäiriöön.

Erityisesti puhumme maksan vajaatoiminnasta, kun maksa ei enää kykene kääntämään sille tarkoitettuja metabolisia toimintoja.

Tämä epämukavuus vaarantaa koko organismin homeostaasin ja aiheuttaa erittäin vakavia komplikaatioita, jopa kuolemaan johtavia.

Maksan vajaatoiminta on jaettu kahteen tyyppiin: akuutti ja krooninen.

Akuuttia maksan vajaatoimintaa leimaa hyvin nopea kehitys ja joissakin tapauksissa se voi olla palautuva. Toisaalta krooninen on progressiivinen ja liittyy edistyneimpään muotoon kirroosin ja karsinooman kanssa; harvoin nämä kaksi kroonisen muodon komplikaatiota voidaan kääntää.

Mahdolliset maksan vajaatoiminnan syyt ovat monet patogeeniset, farmakologiset tai toksiset, perinnölliset, autoimmuunit jne.

Maksan vajaatoiminnan oireet, kliiniset oireet ja komplikaatiot voivat olla erilaisia; tietyt tekijät ovat läsnä sekä akuuteissa että kroonisissa muodoissa, kun taas toiset ovat tarkempia.

Hoito on sitoutunut aiheuttajaan ja voi vaihdella merkittävästi siihen liittyvien komplikaatioiden, kuten portaalin verenpaineen, askites, enkefalopatian, verenvuotojen jne. Perusteella.

Akuutti maksan vajaatoiminta

Akuuttia maksan vajaatoimintaa kuvaa erittäin nopea kehitys. Tässä tapauksessa toimintahäiriö vaikuttaa jopa 80-90%: iin maksassa olevista soluista.

Se tapahtuu tyypillisesti ilman mitään aiemmin olemassa olevaa tautia.

Akuutin maksan vajaatoiminnan kehittyvä rytmi vaikuttaa ennusteeseen; mitä nopeammin se on, sitä suurempi on kuolemaan johtava lopputulos.

osa

Akuutin maksan vajaatoiminnan alkamisnopeuden määrittäminen ei ole yksinkertaista.

On olemassa monia alaryhmiä, jotka perustuvat ensimmäisten hepato-spesifisten oireiden ja / tai enkefalopatian alkamiseen.

Luokittelu määrittää akuutin maksan vajaatoiminnan "enkefalopatian kehittymiseksi 26 viikon kuluessa maksan oireiden alkamisesta". Sitten se käyttää edelleen seuraavaa alajakoa:

Fulminantin vajaatoiminta: joka ennakoi enkefalopatian alkamista 8 viikon kuluessa;
Sub-fulminantti: joka ennakoi enkefalopatian alkamisen 8 viikon MA: n jälkeen viimeistään 25.

Toinen alajako määrittelee:

Hyperakuutti maksan vajaatoiminta: joka ennakoi alkavan 7 päivän kuluessa;
Akuutti maksan vajaatoiminta, joka sisältää alkamisajan 7 ja 28 päivän välillä;
Subakuutti maksan vajaatoiminta, joka ennakoi 28 päivän ja 24 viikon välistä alkamista.

syyt

Akuutin maksan vajaatoiminnan yleisimmät syyt ovat:

Parasetamolin yliannostus: se on kipulääke ja kuume (esimerkiksi tachypirina).
Idiosynkratinen reaktio huumeisiin: tämä on haitallinen vaste normaalisti siedetyille tuotteille (esim. Tetrasykliinit ja troglitasoni).
Alkoholin väärinkäyttö: yli 1-3 yksikköä päivässä (12-36 g / vrk), mutta todellista patogeenista kynnystä ei tunneta.
Virusinfektio: HAV (hepatiitti A) ja HBV (hepatiitti B); Hyvin harvoin HCV: stä (hepatiitti C), joka usein aiheuttaa kroonisen maksan vajaatoiminnan.
Akuutti painovoima: se esiintyy raskauden päätefaasissa; se on harvinaista ja vähän tiedossa.
Idiopaattinen: se on tuntematon.
Reye-oireyhtymä: se tapahtuu lapsessa. Syynä ovat infektiot, jotka eivät yleensä vaaranna maksaa (esimerkiksi herpes zoster, vesirokko). Aspiriinin käyttö voi vaikuttaa merkittävästi maksavaurioon.
Wilsonin oireyhtymä: se on perinnöllinen sairaus, joka aiheuttaa kuparin kertymistä ja voi vahingoittaa maksaa.

Kliiniset oireet, oireet ja komplikaatiot

Akuutti maksan vajaatoiminta voidaan tunnistaa varhaisten ja myöhäisten kliinisten oireiden ja merkkien ansiosta.

Tärkeimmät ovat:

Keltaisuus: ihon, silmien ja limakalvojen kellertävä pigmentti. Se johtuu bilirubiinin kertymisestä veressä. Se on varhaisin kliininen merkki ja määrittää kutiava oireita.
Aivojen turvotus: se johtuu nesteiden liiallisesta pitoisuudesta aivojen sisäisissä ja ulkoisissa tiloissa. Se johtuu onkotisen verenpaineen muutoksesta ja myrkyllisistä aineista, jotka maksan kautta yleensä metaboloituvat. Proteiini-aineenvaihdunnasta (esimerkiksi ammoniakista) peräisin olevat jäännöstyppiyhdisteet näyttävät liittyvän. Onkootisen paineen aleneminen johtuu veren riittämättömästä proteiinista (maksan synteesin heikentyessä).
Enkefalopatia: se on aivovamma, jota ei hoideta hyvin lievästä alkuvaiheesta voi pahentua koomaan ja kuolemaan. Se johtuu aivojen turvotuksesta ja päihtymisestä.
Koagulopatia: veren hyytymistekijän muutos. Se mitataan laboratoriokokeilla, jotka osoittavat: seerumin proteiinitasot, protrombiiniaika ja mahdolliset verihiutaleiden puutteet. Jälkimmäinen, jota kutsutaan trombosytopeniaksi, on yleisin hyytymisvika.
Verenvuotot: ovat koagulopatioiden aiheuttamat vuotot, hematomit ja petekiat. Ne voivat olla triviaalisia mustelmia tai vakavia effusioita (esimerkiksi vatsassa).
Munuaisten vajaatoiminta: se johtuu pääasiassa farmakologisista vaurioista (esim. Parasetamoli) tai verenkiertohäiriöstä. Indusoi niin kutsutun hepatorenaalisen oireyhtymän tai toiminnallisen munuaisten vajaatoiminnan. Akuutissa maksan vajaatoiminnassa se esiintyy 50%: ssa tapauksista. Diagnoosi voidaan sekoittaa normaaliin veren urea-tasoon (pitäisi olla korkea).
Tulehdus ja infektio: systeemistä tulehdusta esiintyy 60 prosentissa tapauksista. Tämä aiheuttaa asteittain monen elimen vajaatoimintaa ja lisää septikemian riskiä. Sepsis tai systeeminen infektio esiintyy 30-60%: lla potilaista.
Metaboliset häiriöt: hyponatremia (veren natriumin väheneminen), hypoglykemia (glukoosin), hypokalemia (kalium), hypofosfatemia (fosfori) ja metabolinen alkaloosi. Ne ovat riippumattomia munuaisten toiminnasta. Joskus esiintyy maitohappoasidoosia (maitohapon ylimäärä) johtuen perifeerisestä hypoksiasta (hapen puute kudoksiin).
Hemodynaaminen ja sydän- ja hengityselinten vajaatoiminta: määritetään verenpaineen aleneminen (hypotensio) ja kudoksen hypoksia (hapen puute reuna-alueella). 60%: ssa tapauksista esiintyy lisämunuaisen vajaatoimintaa ja 50%: lla pulmonaalisia komplikaatioita syntyy.

Akuutin steatoosin kliininen kuva määrittelee: hemodynaaminen vajaatoiminta, ruokahaluttomuuden väheneminen, tumma virtsa, keltaisuus, pahoinvointi, oksentelu ja vatsan tunkeutuminen.

patofysiologia

Akuutti maksan vajaatoiminta kehittyy yleisesti keskisolun nekroosilla, joka laajenee portaaliosiin.

Tulehduksen aste on vaihteleva ja verrannollinen taudin kestoon.

Arviointi ja diagnoosi

Kaikkia potilaita, joilla on kliinisiä todisteita, jotka viittaavat keskivaikeaan vakavaan akuuttiin maksan vajaatoimintaan, on arvioitava protrombiiniajan ja henkisen tilan perusteella.

Tutkimusten tavoitteet ovat seuraavat:

Seuraa henkistä kärsimystä
Arvioi hyytymisen tehokkuus
Arvioi globaalin alkamisen nopeutta
Selvittää olemassa olevien sairauksien puuttuminen.

Kaiken kaikkiaan akuutin maksan vajaatoiminnan diagnoosi perustuu:

Fyysinen tarkastus
Laboratoriokokeet
Potilaan historia
Aikaisempi sairaushistoria.

On aina tarpeen tutkia mahdollisia altistuksia viruksille, lääkkeille tai muille myrkkyille, jotka voivat laukaista taudin.

Lisäksi potilaan historiassa ja kliinisissä tutkimuksissa ei saa esiintyä kroonisia sairauksia, jotka saattavat vaatia erilaisen hoidon kuin akuutti maksan vajaatoiminta.

hoito

Potilaita, joilla on akuutti maksan vajaatoiminta, tulee hoitaa tehohoidossa mahdollisimman nopeasti.

Sairaus liittyy henkisen tilan äkilliseen heikkenemiseen ja eri elinten moninkertaiseen puutteeseen.

Kuolema akuutista maksan vajaatoiminnasta on mahdollista ja todennäköistä. Joskus kuoleman välttämiseksi on välttämätöntä turvautua maksansiirtoon. Tämän käytännön käyttöönotto on lisännyt eloonjäämistä 60 prosenttiin (15 prosenttiin verrattuna jo olemassa olevaan).

Vastalääkkeiden varhainen anto, spesifiset hoidot ja hoidot auttavat ehkäisemään näitä pahoja mahdollisuuksia.

Akuutin maksan vajaatoiminnan hoidossa on otettava huomioon sairastumiset ja erilaiset sairaudet. erityisesti:

Neurologiset komplikaatiot: on tarpeen välttää hyperhydraatiota ja siitä johtuvaa paineen nousua kallo ja neuropatia; lisäksi on välttämätöntä välttää myrkytystä ammoniumionien kanssa. Joskus ylimääräisten typpiryhmien ja nesteiden erittyminen suosii laktuloosia (laksatiivista, joka aiheuttaa vetistä ripulia); joskus käytetään jopa diureetteja. Neuropatian hallitsematon levottomuus taistellaan rauhoittavilla aineilla.
Keuhkojen komplikaatiot: turvotus ja keuhkoinfektiot ovat yleisiä ja saattavat vaatia mekaanisen ilmanvaihdon käyttöä. Huom . Joskus koneen käyttö pahentaa aivosairautta.
Koagulopatiat ja ruoansulatuskanavan verenvuoto: usein tarvitaan K-vitamiinia ja hyytymistekijöiden tai korvaushoitojen antamista. Mahalaukun verenvuodon välttämiseksi tarvitaan protonien estäjiä tai vastaavia lääkkeitä.
Ravitsemus: joskus on välttämätöntä perustaa enteraalinen syöttöjärjestelmä varhaisessa vaiheessa (nasogastrisella putkella). Parenteraalista ainetta on vältettävä, mikä altistaa potilaan systeemisen infektion riskille. Liiallinen proteiinirajoitus ei ole yhtä hyödyllinen kuin aikaisemmin oletettiin. Nykyisin suositellaan noin 60 g / vrk: n proteiinin saantia. Olisi suositeltava kolloidisia liuoksia (albumiiniin perustuvia), glukoosia (verensokerin ylläpitämiseksi) ja mineraalisuoloja elektrolyyttihäiriöitä vastaan.
Infektiot: ne esiintyvät 80 prosentissa tapauksista ja johtuvat immuunijärjestelmän toimintahäiriöstä. Herkkä sieni-tauti (verisuonten myos) on erittäin vakava indikaattori. Profylaktiset lääkehoidot eivät ole erityisen tehokkaita.

ennuste

Akuutin maksan vajaatoiminnan kuolleisuus on korkea. Ennen maksansiirron teknistä löytymistä se ylitti 80% tapauksista. Tällä hetkellä lyhytaikainen eloonjääminen elinsiirroilla on yli 65%.

Krooninen maksan vajaatoiminta

Krooninen maksan vajaatoiminta johtuu pitkäaikaisesta maksavauriosta. Se kehittyy usein maksakirroosissa ja lopulta maksakarsinoomassa.

syyt

Kroonisen maksan vajaatoiminnan syyt voivat olla erilaisia, toisinaan mukana.

Esimerkiksi:

Alkoholin väärinkäyttö ja alkoholin maksan steatoosi (joissakin tapauksissa se liittyy alkoholittomaan steatohepatiittiin): krooninen maksan vajaatoiminta ilmenee 10-20%: lla potilaista, jotka käyttävät kroonista alkoholinkäyttöä. Vahinko johtuu solujen aineenvaihdunnan muutoksesta, joka johtuu asetaldehydin liiallisesta tuotannosta ja muiden aineiden kertymisestä. Ylimääräinen vaikutus voi olla: hiilihydraatit, erityisesti puhdistetut, ja rasvat, erityisesti kyllästetyt tai hydratut; periaatteessa kaikki roskaruoka.
B- tai C-hepatiitti: johtuu virusinfektiosta. C-hepatiitin tapauksessa 20–30% koehenkilöistä on tarkoitus kehittää kroonista maksan vajaatoimintaa. B-hepatiitti on vähemmän vakava, mutta voi johtaa samaan kohtaloon, erityisesti HDV: n läsnä ollessa (läheisesti liittyvä hepatiitti D).
Ensisijainen sappirakirroosi: se johtuu sappikanavan ongelmasta, joka sekundaarisesti vahingoittaa maksaa.
Primaarinen sklerosoiva kolangiitti: se on kolestaattinen sairaus (sappirakko), joka liittyy suolistosairauksiin (erityisesti peräsuolen haavainen paksusuolitulehdus).
Autoimmuuninen hepatiitti: aiheuttaa immuunireaktio maksasoluja vastaan.
Perinnöllinen hemokromatoosi: se johtuu raudan kertymisestä. Sen mukana on krooninen maksan vajaatoiminta.
Wilsonin tauti: kuten akuutissa maksan vajaatoiminnassa mainittiin, se on perinnöllinen sairaus, joka aiheuttaa kuparin muodostumista ja voi vahingoittaa maksaa.
Ei-alkoholinen steatohepatiitti: se johtuu jonkin verran aineenvaihdunnan häiriöstä. Se aiheuttaa tulehdusta ja rasvan kertymistä maksassa, joka korvataan myöhemmin arpikudoksella. Se liittyy lihavuuteen, diabeteksen, proteiinien aliravitsemukseen, sepelvaltimotautiin ja kortikosteroidihoitoon. Se on samanlainen kuin alkoholin maksan steatoosi, jolla sitä joskus liittyy.

Muita harvinaisempia muotoja ovat: Intian lapsuudenkirroosi (vastasyntyneen kolestaasi, jossa on kuparin kertymistä maksassa), alfa-1-antitrypsiini-puutos, sydämen kirroosi, galaktosemia, tyypin IV glykogeenivarastosairaus, kystinen fibroosi ja hepatotoksisten lääkkeiden tai muiden toksiinien käyttö.

Maailmanlaajuisesti 57% tapauksista johtuu viruksen hepatiitista (tyyppi B 30%: ssa tapauksista ja tyyppi C 27%). Alkoholin väärinkäyttö on 20% tapauksista. Kroonista maksan vajaatoimintaa EI aiheuta HAV-infektio, joka on vastuussa - vaikkakin harvoin - akuutista muodosta.

Merkit ja oireet

Kroonisen maksan vajaatoiminnan oireet liittyvät usein maksasolujen nekroosiin (kuolemaan). Toiseksi ne sitoutuvat portaalihypertensioon (verenpaineen nousu portaalin laskimossa).

Ainoat oireet ja varhaiset kliiniset oireet ovat: heikkous ja laihtuminen.

Myöhäiset ovat vakavimpia ja liittyvät maksan toimintahäiriöön tai pitkälle edenneeseen sairauteen. Se on:

Keltaisuus: on ihon, silmien ja limakalvojen kellertävä väri, joka johtuu bilirubiinin lisääntymisestä. Joskus se liittyy virtsan ruskistumiseen.
Spider-angioma: nämä ovat verisuonten leesiot, jotka johtuvat estradiolin (tyypillisesti naishormonin) lisääntymisestä.
Palmulaarinen eryteema: osoittaa, kuinka kämmenten punoitus johtuu estrogeenien lisääntymisestä.
Gynekomastia: se on maitorauhasen laajentuminen miehillä. Se johtuu myös estrogeenin lisääntymisestä (joskus lihavuudesta).
Hypogonadismi: sukupuolihormonien väheneminen; Ne voivat johtua primaarien sukuelinten leesioista tai hypotalamuksen (aivojen osan) tai aivolisäkkeen (aivolisäkkeen) toiminnan estämisestä.
Maksan koon muuttaminen: vaihtelee tapauksen mukaan. Kirroosissa elin on kutistunut.
Maksan fetor: hengitys tuoksuu muottiin dimetyylisulfidin hematisen kasvun vuoksi.
Mustelmia ja verenvuotoa: johtuu veren hyytymistekijöiden vähentyneestä maksan synteesistä.
Portaalihypertensio: se estetään propranololilääkkeen avulla. Se voi aiheuttaa:

Verenvuotoa ruokatorven varices; vakavimmissa tapauksissa niitä on käytettävä.
Askites: nesteen kertyminen peritoneaalisessa ontelossa. Se on havaittavissa, kun vatsan ympärysmitta kasvaa.
Hypersplenismi: lisääntynyt pernan koko ja verihiutaleiden väheneminen.

Farmakologinen yliherkkyys: se johtuu maksan kapasiteetin vähenemisestä lääkkeiden metabolisoimiseksi.
Portaalihypertensiivinen gastropatia: viittaa mahalaukun limakalvon muutoksiin. Sitä esiintyy henkilöillä, joilla on portaalihypertensio. Se liittyy kirroosin pahenemiseen.
Maksan enkefalopatia, munuaisvaurio ja infektioiden taipumukset: nämä ovat samat kuin akuutin maksan vajaatoiminnan luvussa "Kliiniset merkit, oireet ja komplikaatiot".
Hepatosellulaarinen karsinooma: se on yleisimmin esiintyvä maksasyövälejä maksakirroosissa.

patofysiologia

Kroonista maksan vajaatoimintaa edeltää usein hepatiitti tai maksan steatoosi.

Jos syyt poistetaan ajoissa, ehto on palautuva. Muuten vahinko muuttuu pysyväksi ja voi vain pahentua.

Krooninen maksan vajaatoiminta on tyypillistä kirroosille; tämä on ominaista arpikudoksen (fibroosin) kehittyminen, joka korvaa normaalin.

Tällä tavoin tapahtuu veren virtauksen muutos; lisäksi tapahtuu stellate- solujen ja fibroblastien hyperaktivoituminen, joka pahentaa fibroosia. Samanaikaisesti erilaisten kemiallisten välittäjien erittyminen, joka edistää kuitukudoksen synteesiä ja estää sen purkamisen, lisääntyy.

Perna pysyy ruuhkaisena ja aiheuttaa hypersplenismiä, veren verenkierrossa olevien verihiutaleiden suurempaa sekvestraatiota.

Näyttää myös portaalihypertensio, joka on erittäin vakava sairaus.

Arviointi ja diagnoosi

Kroonisen maksan vajaatoiminnan diagnoosimenetelmät ovat samat kuin akuutin. Maksakirroosin välttämiseksi tarvitaan kuitenkin maksan biopsiaa.

Eniten ennustavia tekijöitä tsirroosissa ovat: astsiitti, hyvin alhaiset verihiutaleiden arvot, hämähäkki-angioma ja pistemäärä, joka on suurempi kuin 7 Bonacini-testissä (diagnostinen työkalu).

ennaltaehkäisy

Suurimittaisen kroonisen maksan vajaatoiminnan ehkäiseminen edellyttää:

Etyylialkoholin kulutuksen vähentäminen.
Viruksen hepatiitin siirtymisen vähentäminen.
Potilaiden, joilla on perinnöllinen maksasairaus, seulonta.

Sirroosin riskin ja etenemisen modulaattoreista on vain vähän tietoa.

Hoito ja hoito

Maksan vajaatoiminta ja pitkälle edennyt maksakirroosi eivät ole palautuvia.

Hoito voi pysäyttää tai hidastaa patologista etenemistä ja vähentää komplikaatioita tai syövän mahdollisuutta. Jokainen komplikaatio voi vaatia erityistä hoitoa.

On välttämätöntä ryhtyä terveelliseen ja tasapainoiseen ruokavalioon, jossa on oikea panos: kaloreita (kirroosi voi vaatia enemmän energiaa), ravinteita (erityisesti välttämättömiä) ja antioksidantteja.

Lisätietoja: ruokavalio maksan vajaatoiminnassa »

Farmakologisesta näkökulmasta voidaan käyttää erilaisia lääkkeitä kutinaa ja joitakin antibiootteja bakteeri-infektioita varten.

Laksatiivit vähentävät ummetuksen riskiä; laktoosia käytetään estämään ammoniumionien kertymistä ja hyperhydraatiota.

On aina välttämätöntä poistaa etyylialkoholi.

Viruksen hepatiitin tapauksessa interferonin antaminen voi olla hyödyllistä. Autoimmuunissa ne auttavat kortikosteroideja. Lisätietoja: Lääkkeet hepatiitin hoitoon

Wilsonin taudin aiheuttamaa maksan vajaatoimintaa käsitellään kelaattihoitolla kuparin poistamiseksi. Saat lisätietoja: Wilsonin tautia parantavat lääkkeet

Komplikaatioita ja hoitoa

Kroonista maksan vajaatoimintaa on tyypillisiä komplikaatioita, jotka vaativat erityisiä varotoimia.

Nämä ovat:

Askites: ruokasuola on rajoitettu. Diureettien, aldosteroniantagonistien ja osmoottisten laksatiivien antaminen (vähän käytetty) voi olla ratkaiseva. Kiireellisissä tapauksissa käytetään paracentesis (viemäröinti).
Ruokatorven verenvuodon vaihtelut: portaalin verenpaineen vuoksi ne estetään käyttämällä propranololia. Vakavimmissa tapauksissa leikkaus suoritetaan.
Maksan enkefalopatia: sen aiheuttama ylimääräinen atsotemia ja ödeema voidaan estää vähentämällä osittain proteiineja tai käyttämällä haarautuneita aminohappoja korvaamaan aromaattiset. Proteiinien saannin väheneminen ei voi olla liian suuri tai on olemassa vaara, että proteiinisynteesi kykyä maksassa edelleen vaikeuttaa.
Portaalihypertensiivinen gastropatia: viittaa mahalaukun limakalvon muutoksiin portaalihypertensiossa; liittyy kirroosin pahenemiseen.
Hepatosellulaarinen karsinooma: se on maksan ensisijainen kasvain, joka on yleisin maksakirroosissa. Lisätietoja: lääkkeet maksasyövän hoitoon