Ei-Hodgkinin lymfoomat

määritelmä

Ei-Hodgkinin lymfoomat edustavat heterogeenistä ja monimutkaista ryhmää pahanlaatuisia kasvaimia, jotka vaikuttavat imunestejärjestelmän elimiin ja soluihin. Ei ole kuitenkaan harvinaista, että ei-Hodgkinin lymfoomat vaikuttavat myös lymfaattisiin alueisiin, koska autoimmuunijärjestelmän solut sijaitsevat hyvin monilla kehon alueilla.

Hodgkinin ja ei-Hodgkinin lymfooma

Hodgkinin lymfoomat eroavat muista kuin Hodgkinista johtuen siitä, että jälkimmäisessä ei ole tietyntyyppistä epänormaalia solua, nimeltään Reed-Sternberg: histologinen ero, vaikkakin ilmeisesti epätodennäköinen, on ehdottomasti diagnostinen ja toiminnallinen. Itse asiassa vain lymfoomabiopsian tai molekyylianalyysin avulla lääkäri voi oikein diagnosoida taudin ja lymfooman tyypin, jotta löydettäisiin sopivin ja tehokkain terapeuttinen ratkaisu.

syyt

B-lymfosyytit ja T-lymfosyytit edustavat ei-Hodgkinin lymfooman kohdetta: ne ovat valkoisia verisoluja, jotka kuuluvat immuunijärjestelmään; kun he alkavat lisääntyä erottamattomasti ja sääntelemättömästi imusolmukkeissa, ja muilla kehon alueilla lymfooma esiintyy.

Ei-Hodgkinin lymfoomat syntyvät niskan, kainaloiden ja nivusen imusolmukkeiden johdonmukaisella turvotuksella; 30%: lla potilaista, joilla ei ole Hodgkinin lymfooma, sairaus vaikuttaa myös suolistoon, luuytimeen, ihoon ja aseisiin.

Oireet ja esiintyvyys

Toisin kuin useimmat lymfoomat, kuume ja liiallinen yöhikoilu eivät koskaan koskaan osoitu olevan merkittäviä, kun taas ne eivät ole Hodgkinin lymfooman kehittyneen vaiheen tyypillisiä oireita.

Ei-Hodgkinin lymfoomat vaikuttavat erityisesti 40–70-vuotiaisiin aikuisiin, joiden esiintyvyys on 3-5% verrattuna kaikkiin eri syöpiin. Ei-Hodgkinin lymfoomien ja aidsin välillä on myös yhteys: itse asiassa näyttää siltä, että muiden kuin Hodgkinin kasvainten esiintyvyys on lisääntynyt aids-immuunikatoa sairastavilla. Myös autoimmuunisairaudet (esim. Keliakia), tupakointi, infektiot (esim. SaliHerpes-virus), liiallinen altistuminen UV- tai keinotekoisille UV-säteille, kosketus tai altistuminen kemiallisille tekijöille (esim. Liuottimet, ärsyttävät desinfiointiaineet, hapot, torjunta-aineet) ovat mahdollisia altistavia tekijöitä ei-Hodgkinin lymfoomalle.

Ei-Hodgkinin lymfoomat, kuten useimmat lymfoomat yleensä, voivat aiheuttaa oireita tai olla täysin oireettomia akuutissa vaiheessa: joissakin muissa kuin Hodgkinin lymfooman muodoissa potilas ei havaitse minkäänlaista häiriötä, joten neoplasma voi jäädä hiljaa pitkään. Muissa tapauksissa ei-Hodgkinin lymfoomat voivat ilmetä äkillisesti, aggressiivisesti ja tuskallisesti; voi olla kohtalokas ja potilaan kuolema voi tapahtua muutaman viikon kuluessa.

Tältä osin ei-Hodgkinin lymfoomia, jotka perustuvat Kielin luokitteluun [P. Larizzin veri-taudin hoitokirja], voidaan jakaa kahteen pääryhmään, jotka erottavat muita alaryhmiä: hitaasti kasvava (matala-asteinen ei-Hodgkinin lymfooma) tai nopeasti kasvava (korkealaatuinen ei-Hodgkinin lymfooma).

Hitaasti kasvavat ei-Hodgkinin lymfoomat

Nämä ovat huonolaatuisia pahanlaatuisia lymfoomia. Ne jaetaan seuraavasti:

Plasmosyyttinen lymfooma
Centrosyyttinen lymfooma
Diffuusi / diffuusi follikulaarinen / follikulaarinen lymfooma
Lymfosyyttiset lymfoomat (B / T krooninen lymfosyyttinen leukemia; trikloleukosyyttien leukemia; T-vyöhykkeen lymfooma); Tähän luokkaan kuuluvat myös mycosis fungoides ja Sezary-oireyhtymä: nämä ovat kaksi ei-Hodgkinin lymfoomaa, jotka ovat peräisin ihosta, ja siksi ne luokitellaan myös ihosyöpään.

Nopeasti kasvavat ei-Hodgkinin lymfoomat

Ne ovat lymfoomia, joilla on suuri pahanlaatuisuus. Ne luokitellaan seuraavasti:

Primaarinen / sekundaarinen sentroblastinen lymfooma
Immunoblastinen lymfooma
Burkittin lymfoblastinen lymfooma (B-lymfosyytit)
Lymfoblastinen lymfooma, jossa on konvoloituja soluja (T-lymfosyytit)
Luokittamaton lymfoblastinen lymfooma

Muut luokitukset

Kuitenkin kohdesoluihin perustuva lisäluokitus on raportoitu: ei-Hodgkin-lymfoomia, joihin liittyy T-lymfosyyttejä, kutsutaan T-lymfosyytteistä peräisin oleviksi lymfoomeiksi (yleisin tapahtuma nuorten keskuudessa), kun taas B-lymfosyytteihin vaikuttavia tekijöitä kutsutaan B-johdetut lymfoomat - lymfosyytti (yleisin ei-Hodgkinin lymfooma).

Toisaalta tohtori Rappaport (1966) ehdotti vielä muiden kuin Hodgkinin lymfoomien luokittelua: ei-Hodgkinin lymfoomat jaettiin morfologian, solujen erilaistumisen, tuumorin luonteen ja ulkonäön mukaan nodulaarinen tai diffuusi kasvain.

Kuten olemme nähneet, ei-Hodgkinin kasvainten luokittelu näyttää olevan hyvin monimutkainen: tältä osin diagnoosin on oltava täysin yksiselitteinen voidakseen tappaa kasvain lopullisesti.

hoitomuodot

Onneksi viime vuosina antitumorihoito on saavuttanut myönteisiä tuloksia, ja se on mahdollistanut monia parantumisia: kemoterapia, sädehoito, kantasolujen siirto, uudet biologiset hoidot ja joissakin harvinaisissa tapauksissa kirurginen poisto, ovat hoitoja, joita käytetään torjumaan ei-Hodgkinin lymfoomat.

Vaikka lymfoomasairauksien määrä kasvaa, myös muiden kuin Hodgkinin lymfooman hävittämismahdollisuudet kasvavat.

yhteenveto

Korjaa käsitteet ...

tauti	Ei-Hodgkinin lymfooma: heterogeeninen ja monimutkainen ryhmä pahanlaatuisia kasvaimia, jotka vaikuttavat imunestejärjestelmän elimiin ja soluihin.
Erot Hodgkinin lymfoomien kanssa	Reed-Sternberin poikkeavia soluja ei ole . Kuume ja liiallinen hikoilu akuutissa vaiheessa.
Taudin kohde	Pääasiassa B-lymfosyytit ja T-lymfosyytit (immuunijärjestelmään kuuluvat valkosolut), mutta hullut solut voivat levitä muille alueille.
Asianomaiset alueet	Imusolmukkeet kaulassa, kainaloissa, nivusissa (erityisesti) Suolet, luuytimet, iho ja aseet (30% tapauksista)
Etiopatologinen kehys	Ei-Hodgkinin lymfoomaan liittyvät tekijät: AIDS, tupakointi, autoimmuunisairaudet, infektiot, valtava UV-altistus, kosketus kemiallisiin tekijöihin, geneettinen taipumus.
Yleinen luokitus	Hitaasti kasvavat tai huonolaatuiset ei-pahanlaatuiset ei-Hodgkinin lymfoomat Nopeasti kasvava ei-Hodgkinin lymfooma tai korkealaatuinen pahanlaatu T-lymfosyytteistä peräisin olevat lymfoomat lymfoomien B-lymfosyyttien derivaatio Luokittelu on monimutkaista, koska kullekin luokalle on useita alaryhmiä. Eri ei-Hodgkinin lymfoomien luettelointi voidaan toteuttaa solujen histologian, niiden erilaistumisen, taudin alkuperän tai solmu- tai diffuusin ulkonäön perusteella.
hoitomuodot	Kemoterapia, sädehoito, kantasolujen siirto, uudet biologiset hoidot ja joissakin harvinaisissa tapauksissa kirurginen poisto ovat mahdollisia hoitomuotoja muiden kuin Hodgkinin lymfoomien hävittämiseksi.