yleisyys
Mitraaliventtiilin prolapse ( PVM ) tai mitraaliventtiilin prolapsi koostuu vääristä liikkeistä sulkemisen yhteydessä sydämen mitraaliventtiilin muodostaviin läppiin (tai cuspsiin).
Vasemman atriumin ja kammion välisen verenvirtauksen säätämiseen asetettu mitraaliventtiili, jos se ei ole oikein suljettu systolin aikaan, aiheuttaa veren palautumisen vasemman kammion suuntaan → vasen atrium. Tästä syystä mitraaliventtiilin prolapsi on yksi mitraalisen vajaatoiminnan syistä. Cuspsin epänormaali sijoittelu johtuu itseään sisältävän pehmopaperin rappeutumisesta tai mitraaliventtiilin yhden rakenneosan purkamisesta.
Mikä on mitraaliventtiilin prolapsi
Mitraaliventtiilin prolapse ( PVM ) tai mitraaliventtiilin prolapsi muodostuu sydämen mitraalisen (tai mitraalisen) venttiilin muodostavien nokkojen (tai läppien) epänormaalista sulkemisliikkeestä. Normaaleissa olosuhteissa mitraaliventtiili ohjaa vasemman atriumin suunnan verenvirtausta - vasen kammio ja estää refluksointia vastakkaiseen suuntaan kammion systolisen aikana hermeettisen sulkemisen vuoksi. Mitraaliventtiilin prolapsin alkaessa kammion supistusvaiheessa (kammion systoli) veren osuus aortan kääntämisen sijaan menee takaisin ja menee takaisin vasempaan atriumiin; tämä johtuu siitä, että venttiilin aukko ei ole täysin suljettu. Tämä on ns . Veren palautuminen, joka luonnehtii toista tärkeää sydänsairautta: mitraalinen vajaatoiminta ; näemme myöhemmin, että kaksi venttiilivikaa, prolapse- ja mitraalihäiriö ovat läheisesti toisiinsa liittyviä.
Mitral venttiilin prolapsi vaikuttaa naisiin enemmän kuin miehiä. Lisäksi se on yleisempää pitkäkestoisilla potilailla, joilla on pitkänomainen ja litistetty rintakehä, sekä yksilöt, jotka kärsivät selkäskolioosista.
Ennen mitraaliventtiilin prolapseja määrittävien tärkeimpien syiden kuvauksen aloittamista on hyvä muistaa mitraaliventtiilin joitakin perusominaisuuksia. Muistuttaa, että on myös hyödyllistä kuvata saman venttiilin ulkonäköä ja toimintaa, kun se altistuu prolapsille, toisin sanoen patologiselle anatomialle ja patofysiologialle.
siksi:
- Venttiilirengas . Kudosaukon muodostavan sidekudoksen ympärysmittainen rakenne.
- Venttiilin aukko on halkaisijaltaan 30 mm ja sen pinta on 4 cm2.
- Kaksi läppää, edessä ja takana. Tästä syystä sanotaan, että mitraaliventtiili on kaksisuuntainen . Molemmat läpät sopivat venttiilirenkaaseen ja etsivät kammion onteloa. Edessä oleva esite katselee aortan aukkoa; takaosan läppä on sen sijaan vasemman kammion seinämän päällä. Läpät koostuvat sidekudoksesta, jossa on runsaasti elastisia kuituja ja kollageenia. Aukon sulkemisen helpottamiseksi läppien reunoilla on tiettyjä anatomisia rakenteita, nimeltään commissures. Läpissä ei ole suoria säätöjä, hermostuneita tai lihaksikkaita. Samoin ei ole verisuonittumista.
- Papillarihakset . Ne ovat kaksi ja ovat ventrikulaarisen lihaksen laajennuksia. Ne ruiskutetaan sepelvaltimoiden kautta ja antavat taipumusta jänneille.
Mitraaliventtiilin prolapsin syyt.
Patologinen anatomia ja patofysiologia
Mitraaliventtiilin prolapsin pääasiallinen syy on löysän sidekudoksen rappeutuminen, joka muodostaa mitraaliventtiilin läpät (tai cuspsit). Se on myxomatous degeneraatio, koska venttiilin lehtien sidekudoksen keskikerros on myxoman alainen. Mykoma on erityinen neoplastinen muoto (tuumori), jossa sydämen sidekudoksia muodostava solunulkoinen matriisi muuttuu; siksi matriisi vaihtelee kokoonpanossa ja meillä on:
- Kollageenikuituja ei tuoteta riittävästi.
- Perusaineen mukopolysakkaridit lisääntyvät.
Mykomaattinen degeneraatio esiintyy mitraaliventtiilin joissakin komponenteissa ja muuttaa sen morfologiaa:
- Venttiilin lehtiset tulevat pitkänomaisemmiksi, saivat ja paksunevat.
- Rinnakkaiset johdot venyvät ja voivat joskus jopa rikkoutua.
- Venttiilirengas lisää sen kehää.
Rakenteessa muutetut kiinnikkeet eivät enää sulje venttiilin aukkoa hermeettisesti.
Venttiilin sulkemisen epäonnistuminen johtuu yleensä vain yhdestä läpistä, takana. Joskus molemmat ovat kuitenkin kiinnostuneita. Anomalia sulkeutumisliikkeessä muodostuu läppien taipumisesta eteisonteloon. Toisin sanoen, jos normaaleissa olosuhteissa läpät kääntyvät kammion suuntaan, prolapseissa ne käyrät vastakkaiselta puolelta kohti vasemman atriumin onteloa. Itse asiassa termi prolapsi tarkoittaa suolen ulosvirtausta ontelosta, jossa se on luonnollisen aukon kautta. Määritelmä muistuttaa herniaa. Erityistapauksessa emme puhu todellisesta herniasta, koska kyseinen suolisto on venttiilin läppä, mutta käyttäytyminen on hyvin samanlainen.
Normaalin mitraaliventtiilin sulkemisen muutos systolin aikana aiheuttaa samat fysiopatologiset mukautukset, jotka kuvaavat mitraalisen vajaatoiminnan. joten:
- Veren regurgitaatio virtaa vasempaan atriumiin ja suurentaa sen kokoa. Sydämen ulostulo vähenee regurgitaation takia. Siksi verenkierto on tehotonta. Yksilö kohtaa tämän tilanteen lisäämällä henkeä.
- Seuraavassa diastolissa mitraaliventtiili avautuu, jolloin regurgitaatio virtaa atriumista vasempaan kammioon. Tämä on tilanne, joka normaalisti ei tapahdu ja sillä on seurauksia atriumin ja kammion väliseen painegradienttiin.
- Regurgitaatio, kammion sisällä, nostaa kammiopainetta ja muuttaa normaalia tasapainoa eteispaineen arvolla. Määritetään vasemman kammion vajaatoiminta .
Nämä kolme vaikutusta verenkiertoon eivät ole aina yhtä tärkeitä. Toisin sanoen, lievät mitraaliventtiilin prolapsin muodot johtavat lievään mitraaliseen vajaatoimintaan. Sama voidaan sanoa kohtalaisista muodoista, kun taas tapaus, jossa toinen sydänsairaus liittyy mitraaliseen prolapseen, on melko erilainen: seuraukset verenkiertoon ovat vakavampia.
Vaikkakin harvemmin, on muitakin syitä, jotka aiheuttavat mitraaliventtiilin prolapsia.
- Marfanin oireyhtymä
- Ehlers-Danlosin oireyhtymä
- Reumaattinen endokardiitti
- Iskeeminen sydänsairaus
- traumat
- Obstruktiivinen hypertrofinen myokardiopatia
- Kirurgiset toimenpiteet mitraaliventtiilillä
- Lupus erythematosus
- Duchennen lihasdüstroofia
- Interatriaalinen väliseinävika
- Kilpirauhasen liikatoiminta
- Turnerin oireyhtymä
- Ebsteinin tauti
Näitä ovat Marfanin oireyhtymä ja Ehlers-Danlosin oireyhtymä . Ne ovat kaksi synnynnäistä patologiaa, eli syntymästä lähtien. Ne määrittävät sidekudosten muutokset, jotka noudattavat edellä kuvattuja mykomatoottisen degeneraation aiheuttamia rakenteellisia ja morfologisia muutoksia.
Oireet ja merkit
Mitral-venttiilin prolapseilla on hyvin samanlainen oireenmukaisuus kuin mitraalisen vajaatoiminnan. On kuitenkin oikeudenmukaista todeta, että useimmissa tapauksissa mitraalinen prolapsi on oireeton, eli siinä ei ole oireita. Tässä tapauksessa yksilöllä, jolla on tämä poikkeama, on normaali elämä, voi harrastaa urheilua ja harjoittaa muuta terveellisen henkilön fyysistä toimintaa.
Yleisimmät oireet ovat:
- sydämentykytys
- Hengenahdistus rasituksessa
- voimattomuus
- Rintakipu
- huimaus
- hetkellinen tajuttomuus
Sydänsairaus, joka tunnetaan myös nimellä sydämentykytys, on yleisin oire niille, jotka kokevat mitraaliventtiilin prolapsin. Sydämen vajaatoiminta on sydämen sykkeen voimakkuuden ja taajuuden lisääntyminen; se ilmenee yleensä takykardian avulla, eli sydämen sykkeen nopeuden lisääntymisenä, mutta se voi joskus aiheuttaa erilaisia rytmihäiriöitä . Rytmihäiriöt ovat muutoksia normaalissa sydämen rytmissä. Sydämen rytmi, joka on peräisin luonnollisesta sydämentahdistimesta, joka tunnetaan eteissiinisolmuna . Keskipitkistä ja vaikeista rytmihäiriöistä raportoidaan kammion ekstrasystoleja ja eteisvärinä.
Ventrikulaariset ekstrasystolit koostuvat sydämen supistumisesta, joka tapahtuu aikaisemmin kuin tavallinen sydämen rytmi ja joka muuttaa lyöntien peräkkäisyyttä. Se voi olla eristetty tai toistuva ilmiö: jos toistetaan, ekstrasystoli on paljon vaarallisempi. Lisäksi eristetty ekstrasystoli on paljon useammin ulkonäöltään verrattuna toistuviin ekstrasystoleihin ja eteisvärinäyn.
Eteisvärinä on sydämen rytmihäiriö, ts. Normaalin sydämen rytmin muutos. Se johtuu hermosyntyksen häiriöstä, joka tulee eteisen sinusolmusta. Se johtaa hajanaisiin ja tehottomiin eteisten supistuksiin hemodynaamisesta näkökulmasta (ts. Mikä koskee veren virtausta). Mitraaliventtiilin prolapsin tapauksessa veren palautuminen atriumissa vähentää aortan veren tilavuutta kammion supistumisen myötä. Tämän vuoksi kehon hapen vaatimuksia ei enää täytetä. Tässä tilanteessa eteisvärinästä kärsivä henkilö lisää hengityselimiä, ilmentää palpitaatiota, ranteen epäsäännöllisyyttä ja joissakin tapauksissa pyörtymistä ilman puutteen vuoksi. Kuva voi edelleen rappeutua: jatkuvasti lisääntyvä regurgitaatio ja veren kertyminen vasemman atriumin ylävirran verisuonijärjestelmiin, jos se liittyy muutettuun hyytymiseen, johtaa trombien muodostumiseen (kiinteät, ei-liikkuvat massat, jotka koostuvat verihiutaleet) alusten sisällä. Trombit voivat hajota ja vapauttaa partikkeleita, joita kutsutaan emboleiksi, jotka voivat astiajärjestelmässä kulkeutua aivoihin tai sydämeen. Näissä paikoissa ne muodostavat esteen aivojen tai sydämen kudosten normaalille ruiskutukselle ja hapettumiselle, mikä aiheuttaa ns. Iskeemisen aivohalvauksen (aivo- tai sydän) tilannetta. Sydämen tapauksessa puhutaan myös sydänkohtauksesta . Mitraaliventtiilin prolapsista kärsivillä potilailla se on kuitenkin harvinaista.
Vaivaton hengenahdistus koostuu vaikeasta hengityksestä. Erityistapauksessa se johtuu vasemman kammion sydämen vähentyneestä ulostulosta, johtuen vasemman aatriumin suhteen palautuneen veren osuudesta. Siksi organismin vaste on lisätä hengitysten määrää, jotta alueen tilavuus voidaan kompensoida.
Samoin synkooppi on toinen luonnollinen seuraus veren vaurioituneesta ulosvirtauksesta vasemmassa kammiossa ja suunnattu aivoihin. Itse asiassa synkooppi tapahtuu, kun aivokudoksen veren virtaus vähenee. Alempi sydämen ulostulo, joka liittyy mitraaliseen prolapseen, estää aivokudoksen normaalin verenkierron ja tämä tila voi ilmetä joko ponnistuksen tai fyysisen aktiivisuuden aikana tai vakavana mahdollisuutena levossa. Synkooppi levossa liittyy usein vasemman kammion toimintahäiriöön ja voi aiheuttaa äkillisen kuoleman. Niissä, jotka kärsivät mitraaliventtiilin prolapsista, tämä on harvinainen tapahtuma; huimaus tuntuu sen sijaan paljon yleisemmältä, joka liittyy myös aivojen alhaisempaan hapettumiseen.
Rintakipu on angina pectoriksesta johtuva harvinainen tapahtuma. Tässä tapauksessa angina pectoris johtuu vasemman kammion hypertrofiasta, eli vasemman kammion, eikä sepelvaltimoiden tukkeutumisesta. Itse asiassa hypertrofinen sydänliha tarvitsee enemmän happea, mutta sepelvaltimon implantti, jota ei muuteta, ei pyydä tätä pyyntöä riittävästi. Siksi syntyy epätasapainoa kulutuksen ja hapen syöttämisen välillä kudoksiin. Angina pectoriksen tyypillinen kipu tuntuu vasemmassa hemithoraxissa.
Astenia on heikkouden tunne ja energian puute.
Mitraaliventtiilin prolapsin tyypilliset kliiniset oireet ovat kaksi:
- Napsautus . Se on muunnettujen jännejälkien aiheuttama melu.
- Systolinen myrsky . Se on peräisin veren palautumisesta viallisen venttiilin kautta kammion systolisen supistumisen aikana.
Molemmat paljastuvat kuuntelun kautta.
diagnoosi
Mitralihavuutta voidaan havaita seuraavilla diagnostisilla testeillä:
- Stethoscopy.
- EKG (EKG).
- Ekokardiografia.
Stetoskooppi . Systolisen myrskyn havaitseminen on yksi tärkeimmistä johtolähteistä mitraaliventtiilin prolapsin diagnosoimiseksi. Hengityksen ääni muodostuu veren regurgitaation läpikulkemisesta vasemmasta kammiosta vasempaan atriumiin. Se havaitaan systolisen vaiheen aikana, koska tällä hetkellä mitraaliventtiili ei ole suljettu niin kuin pitäisi. Havaintovyöhyke on V-väliosassa, eli se, joka vastaa mitraaliventtiilin asemaa. Toinen tärkeä diagnostinen merkki, napsautus, vaihtelee voimakkuuden mukaan sen mukaan, mihin asemaan se esittää.
EKG . Mittaamalla sydämen, jolla on mitraaliventtiilin prolapsi, sähköinen aktiivisuus, EKG näyttää potilaalla esiintyvien rytmihäiriöiden suuren määrän. Luettelo on laadittu taajuus- ja vaaraominaisuuksien perusteella: se alkaa useimmista ja vähiten vaarallisista; se päättyy vähiten harvoin, mutta vaarallisimmillaan.
- Eristetyt kammiotulpat.
- Takykardia.
- Eteisvärinä.
- Toistuvat kammiotulpat
EKG: n diagnosointi antaa käsityksen mitraaliventtiilin prolapsin vakavuudesta: jos tulos on verrattavissa terveellisen yksilön tasoon, se tarkoittaa, että se ei ole vakava muoto; päinvastoin, tutkimus osoittaa mainitut sääntöjenvastaisuudet.
Echokardiografia . Hyödyntämällä ultraäänipäästöjä tämä diagnostiikkatyökalu näyttää ei-invasiivisesti sydämen peruselementit: atriumit, kammiot, venttiilit ja ympäröivät rakenteet. Echokardiografiasta lääkäri voi havaita:
- Venttiilin läppien ja jänteiden epänormaali käyttäytyminen.
- Vasemman kammion poikkeavuuksia systolin ja diastolin vaiheiden aikana.
- Vasemman atriumin (laajentuneen atriumin) koon kasvu.
- Suurin mahdollinen virtausnopeus on turbulenttinen systolinen virtaus regurgitaatiossa, jossa käytetään vastaavasti jatkuvia ja pulssitettuja Doppler-tekniikoita. Ensimmäisestä mittauksesta vasemman atriumin ja vasemman kammion välinen paine-gradientti voidaan johtaa; toisesta, regurgitaation laajuus.
terapia
Mitraaliventtiilin prolapsin lääketieteellinen hoito vähemmän vakavista ja oireettomista vakaviin tapauksiin on hyvin samanlainen kuin mitraalisen vajaatoiminnan. Terapeuttinen lähestymistapa vaihtelee siten sydämen sairauden vakavuuden mukaan. Oireettomat muodot, mutta myös lievät, vaativat ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, jotka on suunniteltu välttämään bakteeri-infektioita, kuten endokardiitti, joka vaikuttaa sydämen onteloihin. Säännöllisiä tarkistuksia suositellaan myös 2-3 vuoden välein, mutta henkilö, joka harjoittaa lievää prolapsia, voi harjoittaa toimintaa, myös urheilua. Käytetyimmät lääkkeet, mitraaliventtiilin prolapsin lievissä muodoissa, ovat:
- Beetasalpaajat ja anksiolyytit . Niitä käytetään kun lieviä rytmihäiriöitä esiintyy.
Oireiden ja kohtalaisen / vakavien muotojen ensimmäinen esiintyminen vaatii enemmän huomiota: lääkehoidon lisäksi leikkaus voi olla ratkaiseva.
Kriittiset tilanteet, jotka tukevat väliintuloa, ovat seuraavat:
- Venttiilin jänien johtojen todettu rikkoutuminen.
- Toistuva ja vähitellen vakavampi rytmihäiriö.
- Todettu eteisontelon lisääntyminen regurgitaation jälkeen
- Vasemman kammion dekompensointi.
Nämä kliiniset havainnot ovat samanlaisia kuin kohtalaisen / vaikean kroonisen mitraalisen vajaatoiminnan aikana.
Kirurgisia operaatioita on kaksi:
- Venttiilin vaihto proteesilla . Se on eniten toteutettu interventio näiden henkilöiden, ei nuorten, venttiileille, joilla on vakavia anatomisia poikkeavuuksia. Torakotomia suoritetaan ja potilas asetetaan ulkopuoliseen verenkiertoon (CEC). Ekstrakorporaalinen verenkierto saavutetaan biolääketieteellisellä laitteella, joka koostuu sydän- ja keuhkoputkesta, joka korvaa luonnollisen. Tällä tavoin potilaalle taataan keinotekoinen ja väliaikainen verenkierto, jonka avulla kirurgit voivat keskeyttää veren virtauksen sydämeen ja siirtää sen toiseen yhtä tehokkaaseen polkuun; samanaikaisesti sen avulla voit toimia vapaasti venttiililaitteessa. Proteesit voivat olla mekaanisia tai biologisia. Mekaaniset proteesit vaativat rinnakkain antikoagulanttihoitoa. Biologiset proteesit kestävät 10-15 vuotta.
- Mitral venttiilin korjaus . Se on sopivin lähestymistapa "ei-reumaattisen" alkuperän mitraalisten puutteiden varalta. Toisin sanoen ne, jotka aiheutuvat mitraaliventtiilin prolapsista. Renkaan, napojen ja / tai jänteisten johtojen venttiilirakenteet vaarantuvat. Kirurgi toimii eri tavalla riippuen siitä, missä venttiilin vaurio on. Jälleen potilaat sijoitetaan ulkopuoliseen verenkiertoon. Se on edullinen tekniikka, sillä proteeseilla on joitakin haittoja: biologiset on korvattava noin 10-15 vuoden kuluttua; mekaaniset ne edellyttävät antikoagulanttien jatkuvaa antamista rinnakkain.
