Mikä se on?
Follikulaarinen keratoosi on dermatologinen sairaus, joka aiheuttaa muutoksia hiusten follikkelien keratinoinnissa.
"Follikulaariset keratoosit" ja "pilate keratoosit" ovat synonyymejä ja osoittavat hyperkeratoosin tilaa, ts. Epidermaalisen kerroksen sarveiskalvon epänormaalia sakeutumista: tässä artikkelissa tarkastelemme ensin harvinaisia häiriöitä - nimeltään Siemens spinulosic follicular keratosis - sitten käänteistä follikulaarista keratoosia tutkitaan lyhyesti ja lopuksi analysoidaan lyhyesti follikulaarisen keratoosin ja Darierin taudin välinen yhteys.
Siemensin follikulaarinen Keratosis Spinulosa -asetus
Siemensin hajoava follikulaarinen keratoosi on harvinainen keratoosin muunnos, joka esiintyy kehon eri osissa. Tarkemmin sanottuna Siemensin kalkkikivinen follikulaarinen keratoosi kuuluu harvinaisten genodermatoosien määriteltyihin ihosairauksiin.
lähetys
Dekalvanttinen follikulaarinen keratoosi siirretään geneettisesti X-kromosomiin liittyvänä resessiivisenä piirteenä: tästä syystä sairastuneet naiset ovat yleensä terveitä kantajia (se on sama käsite, jota analysoimme värisokeudessa). Geneettisen siirron teoriaa on kuitenkin kyseenalaistanut jotkut tuoreet tutkimukset: näyttää siltä, että Siemensin follikulaarinen keratoosi joissakin kohteissa siirretään autosomaalisena hallitsevana piirteenä; tästä syystä tauti voi ilmetä sekä miehillä että naisilla samalla todennäköisyydellä.
Merkit ja oireet
Follikulaarinen keratoosi alkaa murrosikästä keratoottisten papulien muodostumiseen follikkeleihin: se on tauti, joka vaikuttaa ihoon, silmiin ja hiusten follikkeleihin korvien, kämmenen, jalkojen, kaulan ja kasvojen tasolla. Vaikutusalueilla on asteittainen silmäripsien ja kulmakarvojen menetys, parta ja hiukset (tästä syystä follikulaarinen keratoosi liittyy usein yleistettyyn hiustenlähtöön). Jopa silmäluomet loukkaantuvat, kun ne ovat paksumpia; silmän tasolla on myös sarveiskalvon rappeutuminen - hidas mutta progressiivinen.
Muita oireita, jotka liittyvät tähän follikulaarisen keratoosin muotoon, edustavat: fotofobia, kasvojen punoitus, kasvojen tulehdus, joka johtuu bakteeri-infektioista, atopia ja palmo-plantar keratoderma.
hoito
Valitettavasti tiede ei ole vielä löytänyt oikeaa parannusta häiriön täydelliseen erottamiseen: on kuitenkin varmaa, että Siemensin follikulaarisen keratoosin jäljellä olevat merkit voidaan lievittää ja hallita käyttämällä kortikosteroidipohjaisia voiteita. Lisäksi joissakin tapauksissa tila ei reagoi positiivisesti systeemisten retinoidien hoitoon.
Jos follikulaarisen keratoosin mukana oli myös bakteeri-infektioita ja tulehduksellisia haavoja, antibioottien käyttöä suositellaan tietysti lääkärin määräyksellä.
Kuitenkin ennen hoidon aloittamista sairastuneen ihokudoksen biopsia, lääketieteellinen pätevyys, on välttämätön Siemensin hajoavan follikulaarisen keratoosin selvittämiseksi.
Käänteinen follikulaarinen keratoosi
Tämä tauti tunnetaan myös nimellä "ärsytetty seborrheinen keratoosi": se on harvinainen häiriö, joka vaikuttaa kasvoihin. Sitä kutsutaan "seborrheikseksi" sen histologisten piirteiden vuoksi, jotka liittyvät seborrheiseen keratoosiin. Käänteisessä follikulaarisessa keratoosissa on kuitenkin myös pyörteellä järjestettyjä plakkia alueita, jotka ulottuvat asteittain ihon pinnan yli. Se ilmenee papilloomien kanssa silmäluomen tasolla: ne eivät ole pigmentoituneita ja voivat kehittyä vakavammissa muodoissa, jotta aihe ei näy oikein.
Ainoa mahdollinen hoito käänteisen follikulaarisen keratoosin parantamiseksi on papillooman kirurginen poistaminen.
Darierin tauti
Follikulaarisen keratoosin ja Darierin taudin välinen suhde
Follikulaarisia keratoosia löytyy myös Darierin taudista, joka on autosomaalinen hallitseva ihosairaus, joka ilmenee rasvaa, keltaista tai ruskeaa keratotista papulaa. Darier-tauti tunnetaan myös nimellä "follikulaarinen keratoosi tai Darier-White-tauti", ja se kuuluu myös harvinaisten genodermatoosien ryhmään.
Tämä follikulaarisen keratoosin muoto esiintyy pääasiassa kasvojen ja rungon seborrheisilla alueilla ja erityisesti sen ilmenemismuotoja ovat otsa, päänahka, korvat, niska, selkä ja rinnan yläosa.
Darierin tauti viittaa follikulaariseen keratoosiin, koska se aiheuttaa samankaltaisia bulloosia papuleja kuin keratoosissa: tältä osin molempia ihon ilmentymiä pidetään verruciform-ihottuman muunnoksina (harvinainen dermatoosin muoto).
Ottaen kuitenkin huomioon papuleiden, joiden kanssa patologia ilmenee, erityispiirteet, Darierin tauti voidaan tulkita väärin kuin seborreaattinen dermatiitti.
Merkit ja oireet
Kuten edellä mainittiin, Darierin taudille on tunnusomaista rasvaisten, keltaisten tai ruskojen keratotisten papulien muodostuminen, jotka liittyvät tyypillisiin kynsien muutoksiin.
Papulit voivat liittyä siihen pisteeseen, jossa muodostetaan todellisia plakkeja, jotka ovat ehdottomasti esteettisiä. Nämä vauriot voivat tulla ärsyttyiksi ja tartunnan saaneiksi, muuttuen haiseviksi ja siten potilaan suureksi ongelmaksi. Kynnet taas ovat hauraita ja niillä on tyypillinen ja epänormaali "V-muoto".
Lisäksi käsien ja jalkojen selässä on katkera keratoosia, jotka edustavat tyypillistä merkkiä tästä patologiasta.
Darierin taudin oireita voivat pahentaa altistuminen auringonvalolle tai keinotekoisille UVB-säteille, kuten kuumuus tai hikoilu voi vaikuttaa siihen.
hoito
Isotretinoiinihoito voi olla hyödyllistä tämän tautiin liittyvän tyypillisen hyperkeratoosin sekä maitohappoon tai ureaan perustuvien tuotteiden torjumiseksi. Paikallisten kortikosteroidien käyttö puolestaan voi auttaa torjumaan ärsytystä. Vakavissa tapauksissa lääkäri voi määrätä myös suun kautta annettavien retinoidien antamista.
Vaihtoehtona lääkehoidolle voidaan käyttää kirurgisia toimenpiteitä, laserin poistoa ja dermabrasiona Darierin taudille ja follikulaariselle keratoosille tyypillisten bulloosisten papuloiden poistamiseen.
