määritelmä
Tyypillisesti perinnöllinen, hemokromatoosi tunnistaa patologian, jossa rauta kerääntyy liiallisesti kehon kudoksiin: puhumme melko vakavasta sairaudesta, kun otetaan huomioon, että rauta, joka sijoittaa itsensä eri elimiin, voi aiheuttaa vakavia vahinkoja, erityisesti maksassa, sydämen, haiman ja nivelten. Koska se on usein geneettisesti siirretty sairaus, hemokormatoosia ei voida parantaa lopullisesti, vaikka jotkut lääkkeet ja jotkin ruokavalio-käyttäytymissäännöt voivat vähentää oireita.
syyt
On arvioitu, että perinnöllinen hemokromatoosin muunnos on yleisin: ruoan imeytyvän raudan määrän säätelyyn liittyvän geenin muutos on tässä tapauksessa laukaiseva syy. Muissa tapauksissa raudan liioiteltua kerääntymistä suosivat enemmän patologiat, kuten sideroblastinen anemia, alkoholipitoisuus, C-vitamiinin väärinkäyttö ja rauta ruokavalion, talassemian kanssa.
- Riskitekijät: miespuolinen sukupuoli, yli 50-vuotias
Normaali annos rautaa, jonka terve ihminen imeytyy: 1-2 g / vrk
Annos rautaa, joka imeytyy hemokromatoosin tapauksessa: 4-6 g / vrk → raudan saostumat elimistössä saavuttavat jopa 20-30 grammaa
oireet
Aikaisemmin hemochromatosis määritettiin "bronzy diabetekseksi", joka viittaa tämän patologian kärsivän yksilön ihon ottamaan pronssiväritykseen: ihon kromaattinen muutos on yksi ensimmäisistä oireista, joilla hemokromatoosi alkaa; tähän lisätään muita tunnusmerkkejä: nivelkipu, hepatomegalia, hypogonadismi, uneliaisuus, väsymys.
- Komplikaatiot: maksakarsinooma, kirroosi, diabetes, fibroosi
Tietoa hemokromatoosista - Hemokromatoosin hoitoon tarkoitetuista lääkkeistä ei ole tarkoitus korvata terveydenhuollon ammattilaisen ja potilaan välistä suoraa suhdetta. Kysy aina lääkäriltäsi ja / tai erikoislääkäriltäsi ennen hemokromatoosin - hemokromatoosin lääkkeiden käyttöä.
huumeita
Hemokromatoosia on hoidettava ajoissa, vaikka sairaus ei valitettavasti aina havaita varhaisessa vaiheessa; oireiden esiintyminen sekä niiden esiintymisen voimakkuus ovat melko asteittaisia, ja kehon liiallisen raudan määrä vaikuttaa voimakkaasti. Näiden sanojen mukaan on ymmärrettävää, että raudan ylijäämän poistaminen - ennen hemokromatoosin rappeutumista - on vähiten välttämätöntä sairauden komplikaatioiden välttämiseksi.
Valinnan hoito, myös hemokromatoosin geneettisessä muodossa, on näin ollen ylimääräisen raudan poistaminen: tämä käytäntö, nimeltään flebotomia, koostuu veren säännöllisestä uuttamisesta (verenluovutuksen kaltaiseen tapaan) palauttamiseksi. normaali plasman rautataso. Ei ole mahdollista ilmoittaa likimääräisestä osuudesta otetusta verestä: tämä elementti riippuu potilaan iästä, raudan pitoisuudesta veressä ja potilaan yleisestä terveydestä.
Hoidetun hemokromatoosin tapauksessa potilasta on myös opetettava oikeasta ruokavaliosta: välttää siten kaikki elintarvikkeet, joissa rautaa on runsaasti läsnä, kuten punainen liha, sisäelimet ja äyriäiset. Toisaalta kuitua sisältäviä elintarvikkeita (täysjyväleipä, täysjyvämaidot, vihannekset jne.) Tulisi ottaa runsaasti hemokromatoosin yhteydessä, koska fytaatit ja kuidut vähentävät raudan suoliston imeytymistä. Alkoholin kulutus on kielletty: tämän ravitsemussäännön noudattaminen on erittäin tärkeää maksan vaurioiden hillitsemiseksi.
Mitä tulee lääkkeisiin, kelatointiaineiden antaminen on eniten osoitettu: kelatoivat aineet edistävät raudan poistumista kehosta ulosteiden tai virtsaamisen kautta. Kelatointihoito liittyy usein askorbiinihapon samanaikaiseen antamiseen.
Pitkäaikainen kelatointihoito hemokromatoosin hoitoon
- Desferrioksamiini (esim. Desferal): erittäin tärkeä kelatoiva lääke, joka kykenee kompleksoimaan rautaa ja suosimaan sen karkottamista ulospäin virtsaamisen kautta. Lääkeainetta on saatavana jauheena ja liuottimena injektionestettä varten; useimmissa tapauksissa Desferal-hoito tulee aloittaa 10-20 verensiirron jälkeen. Lääkäri on määrittänyt annoksen huolellisesti hemokromatoosin vakavuuden ja raudan pitoisuuden perusteella veressä. On myös suositeltavaa seurata virtsaan erittyvän raudan määrää (lääkkeen annoksen jälkeen) 24 tunnin kuluessa lääkkeen antamisesta. Likimääräisenä arvona voidaan ilmoittaa, että keskimääräinen päivittäinen lääkeannos on välillä 20 - 60 mg / kg; lääke annetaan ihonalaisena infuusiona 8-12 tuntia, 3-7 kertaa viikossa. Desferrioksamiini on lääke, jota käytetään hoidossa hemokromatoosin hoidossa.
- Deferasiroksi (esim. Exjade): tämä on toinen kelatoiva lääke, joka on otettava suun kautta eikä myytä maassamme. Lääkeaine, joka on saatavana veteen tai mehuun liuotettavina tabletteina, on tarkoitettu yli 6-vuotiaille lapsille ja hemokromatoosista kärsiville aikuisille, jotka joutuvat moniin verensiirtoihin. Lääkettä määrätään yleensä, kun desferrioksamiini ei ole tarkoitettu kyseiselle potilaalle. Aloitetaan aluksi hoito, jonka arvioitu annos on 10-30 mg / kg kerran vuorokaudessa (ferriitin pitoisuus veressä ja verensiirron aikana käytetyn veren määrä); on suositeltavaa ottaa lääke tyhjään mahaan, vähintään 30 minuuttia ennen ateriaa, aina aina samaan aikaan joka päivä. Ylläpitoannos on täydennettävä kussakin yksittäistapauksessa; yleensä, säädä annosta 5-10 mg / kg 3 - 6 kuukauden välein. Älä ylitä 30 mg / kg päivässä.
- Deferiproni (esim. Ferriprox): desferrioksamiinin vaihtoehtona (potilailla, joilla on hemokromatoosia, joka ei siedä normaalia kelaattihoitoa) on suositeltavaa käyttää Deferipronia, joka on melko hiljattain suuntautuva kelatoiva lääke, joka on tarkoitettu raudan kerääntymiselle (erityisesti raudalle). potilailla, joilla on talassemia. Lääkettä on saatavana 500 mg: n tabletteina tai 100 mg / ml oraaliliuoksena. Tavallisesti annostus viittaa siihen, että 75-100 mg / kg lääkettä otetaan päivässä kolmessa yhtä suuressa annoksessa. Hemokromatioosin hoidossa älä ylitä annosta 100 mg / kg / vrk.
Lisäterapia C-vitamiinilla, joka liittyy kelaattihoitoon
- C-vitamiini (esim. Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): askorbiinihappolisä on tärkeä raudan kelatointiterapiaa saavilla potilailla. On erittäin todennäköistä, että ylimääräinen rauta määrää C-vitamiinin puutteen (jopa rappeutumiseen): selitys sille, mitä sanotaan, on hypoteesissa, että rautaoksidit C-vitamiini. yhdistyminen kelaatioterapiaan hemokromatoosin hoitamiseksi on välttämätöntä liiallisen raudan erittymisen lisäämiseksi ja edistämiseksi. Siksi on suositeltavaa tehdä täydentävää hoitoa C-vitamiinilla, joka aloitetaan 28 vuorokautta kelatoivan lääkkeen ensimmäisen annon jälkeen. Annostellaan suun kautta 50 mg askorbiinihappoa alle 10-vuotiaille lapsille; kaksinkertainen annos vanhemmille lapsille. Aikuisille, jotka noudattavat kelatointihoitoa hemokromatoosin hoitoon, on mahdollista ottaa jopa 200 mg askorbiinihappoa päivässä.
