Vulgaarinen ichtyosis

Mikä on Ichthyosis vulgaris

Vulgaarinen ichtyosis on perinnöllisen genodermatoosin vähiten vakava muoto. Yhdessä lamellaarisen ihtyoosin kanssa, joka liittyy X-kromosomiin ja epidermolyyttiseen hyperkeratoosiin, vulgaarinen ihtyoosi on tämän erityisen ihosairauksien ryhmän yleisin muoto.

Katso lisää kuvia Vulgar Ichthyosis

Samoin kuin muissa muodoissa, ichthosis vulgarikselle on ominaista kuivan ihon läsnäolo ja vaa'an muodostuminen, jotka tekevät ihon ulkonäöstä samanlaisen kuin kalan ihon (täten termi "ichtyosis").

esiintyvyys

Vulgarisella ihtyoosilla on melko suuri esiintyvyys, joka arvioidaan yhden tapauksen mukaan jokaista 250–1 000 yksilöstä riippuen etnisyydestä.

Tämä ihtyoosin muoto vaikuttaa sekä kaikkien miesten että naisten rotuihin, joilla on autosomaalinen määräävä siirto. On kuitenkin tärkeää huomata, että yleisesti genodermatoosit vaikuttavat useimmiten kaukasialaisiin yksilöihin, kun taas mustat tai aasialaiset yksilöt kärsivät harvoin näistä sairauksista.

syyt

Vulgaarinen ichtyosis voi johtua muutoksesta geenin tasolla (mutaatio siirtyy lapselle jollakin kantajan vanhemmilta), tai tauti voi olla seurausta indusoidusta ja spontaanista muutoksesta kyseisessä kohteessa: tässä viimeksi mainitussa tapauksessa se tarkoittaa, että vulgaarinen ichtyosis sairas henkilö edustaa ensimmäistä tapausta perheessä ja vanhemmat eivät ole toimittaneet patologiaa.

Tutkimus ei ole vielä tunnistanut molekyylimekanismia, joka perustuu vulgaris ichtyosis -tilaan, mutta oletetaan, että filaggriinin muutos on uskottavin liipaisu. Filaggrin on proteiini, joka muodostaa ihon syvän kerroksen ja joka ei voi suojata ihoa ulkoisista ympäristötekijöistä ja joka on hyödyllinen ihon hydratoitumisen hallitsemiseksi; Tästä seuraa, että filaggriinin vika liittyy muutoksiin ihon hydraatiossa, sen vuoksi ihtyoosissa.

Tarkemmin sanottuna FLG-geeni (joka koodaa tarkasti filaggrinille) muutetaan ja siirretään vanhemmilta lapsille. Geenissä voi olla yksi tai useampia mutaatioita, jotka johtavat epidermaalisen kerroksen väistämättömään muuttumiseen. Tarkemmin sanottuna keratinosyyttien yhteenkuuluvuus muuttuu, mikä johtaa vaakojen muodostumiseen.

Ichthosis vulgariksen vakavuus riippuu yleensä geneettisten mutaatioiden määrästä ja tyypistä.

oireet

Yleensä ichthosis vulgaris ei tapahdu syntymähetkellä: se on hienovarainen sairaus, joka kestää muutaman vuoden kehittyä ja ilmentää oireita.

Oikeastaan, tarkasti sanottuna, mautonta ichtyosis saattaa esiintyä pian synnytyksen jälkeen, mutta - useammin kuin se - se sekoittuu yksinkertaisesti "kuivan ihon" kanssa, eikä sen vuoksi pidetä tarpeellisena tehdä yksityiskohtaisempia tutkimuksia tai jatkaa tiettyjä hoitoja .

Yleensä selkeämpi oireenmukainen kuva diagnosoidaan ensimmäisen eliniän aikana diffuusisella ihon xeroosilla: iholla on pienet valkeat asteikot (johtuvat keratinosyyttien muuttuneesta yhteenkuuluvuudesta), erityisesti jaloissa ja käsivarsissa.

Useimmissa kohteissa, jotka kärsivät vulgarisesta ihtyoosista, kasvot, kämmenet, jalkapohjat, polvet, kainalot ja nivus ("vyöhykkeet") eivät vaikuta. Tämä johtuu siitä, että nämä alueet ovat yleensä "kosteampia" kuin muut kehon alueet, joihin sen sijaan vaikuttaa.

On kuitenkin tapauksia, joissa ihmiset kärsivät ichthosis vulgariksesta, jossa otsa, posket ja kämmenet ottavat erilaisen johdonmukaisuuden normaalista, mikä aiheuttaa epänormaalia sakeutumista.

Kutina on tila, jota esiintyy usein ihtyoosin vulgariksen sairastuneilla ihmisillä, jotka johtuvat pääasiassa ihon kuivuudesta, mikro-halkeamista ja ihon karkeudesta. On selvää, että koska mautonta ichtyosis on epiderminen ilmentymä, sisäelimet ovat vahingoittumattomia.

Nämä oireet pahenevat hieman talvella ja alueilla, joilla on kuiva ilmasto: kesällä useimmat vulgarista ihtyoosista kärsivät henkilöt ilmoittavat taudin huomattavasta paranemisesta, jonka ilmenemismuodot ovat niin vähäisiä, että ne ovat lähes huomaamattomia. Itse asiassa aikuisuudessa ichtyosis voi taantua kuuman kostean ilmaston läsnä ollessa ja toistua sitten vanhuudessa.

Liittyvät patologiat

Vulgaarinen ichtyosis liittyy usein myös atopiaan (taipumus ilmentää allergiaa syömisen tai allergeenien kanssa) ja joskus follikulaarinen keratoosi.

Tähän liittyvistä patologioista muistetaan myös ekseema (varsinkin kädet), joka löytyy puolet sairastuneista.

Lisäksi vulgaarista ihtyoosista kärsivät henkilöt näyttävät olevan erityisen alttiita sairauksien, kuten astman ja allergisen nuhan kehittymiselle.

parannuskeino

Jopa tällaisessa ihtyoosissa - kun otetaan huomioon geneettisen alkuperän syyt - ei ole vielä kehitetty parannuskeinoa, joka voi lopullisesti parantaa sairauden.

On kuitenkin olemassa hoitoja (yleensä ajankohtaisia), jotka kykenevät keventämään vulgarisesta ihtyoosista johtuvia epämukavuutta.

Lääketieteellisen käyttöaiheen jälkeen olisi hyvä levittää pehmittäviä ja keratolyyttisiä aineita suoraan iholle (jotka suosivat hajottamista ja siten solujen uudistumista):

Salisyylihappo, urea, glykolihappo, ammoniumlaktaatti, retinoiinihappo ovat yleisimmin käytettyjä aineita keratolyyttisiin tarkoituksiin. Näitä vaikuttavia aineita ja niitä sisältäviä valmisteita on kuitenkin käytettävä vain, jos ihotautilääkäri on määrännyt, ja ainoastaan ​​hänen tiukan valvonnansa vuoksi retinoidien käyttö vaatii erityistä huomiota, koska ne voivat aiheuttaa erilaisia ​​sivuvaikutuksia, joista jotkut voivat aiheuttaa myös vakava.

Vaseliini, propyleeniglykoli, lanoliini edustavat toisaalta paikallisia valmisteita.

Näitä ainesosia sisältävien tuotteiden käytön on oltava säännöllistä ja jatkuvaa; jos näin ei ole, hoidon vaikutus olisi lähes turhaan.

Ottaen huomioon, että monille ichthyosis vulgaris -valmisteille on tunnusomaista salisyylihappo ja sen johdannaiset, niiden käyttöä lapsilla ei suositella salisylismin ilmenemisen välttämiseksi, joka on huimausta, pahoinvointia ja oksentelua aiheuttava häiriö.

Systeemiset retinoidit, jotka on jo analysoitu Harlequin-ihtyoosissa, ovat käyttökelpoisia myös akuuteimmissa ja vakavimmissa ichtyosis vulgaris -muodoissa; retinoidien ongelma per os on se, että niihin liittyy monia sivuvaikutuksia (suun kuivuminen, limakalvot, kseroftalmia ja kolesterolin ja triglyseridien muutokset), toisinaan vakavampia kuin itse vulkaanista ichtyosis -valmistetta.

yhteenveto

Korjaa käsitteet ...