määritelmä
Maksafibroosi on patologinen prosessi, joka johtaa sidekudoksen liialliseen kertymiseen maksassa. Tämä tila muodostuu kroonisen tulehduksellisen leesion tai muun elimen toistuvan vahingoittumisen ärsykkeen läsnä ollessa. Ajan myötä "arpimainen" kudos, joka on tuotettu liikaa ja / tai joka on huonontunut puutteellisesti, muuttaa arkkitehtuuria ja rajoittaa maksan asianmukaista toimintaa.
Alkuvaiheessa, jos syy on palautuva, maksan fibroosi voi alentua. Päinvastoin, jos sitä ei keskeytetä, patologinen prosessi muuttuu pysyväksi ja voi johtaa maksakirroosiin ja maksan vajaatoimintaan.
Fibroosia voi aiheuttaa monenlaisia tekijöitä. Useimmat tapaukset ovat peräisin:
- tulehdus (krooninen hepatiitti);
- häiriöt, jotka muuttavat maksan virtausta (esim. sydämen vajaatoiminta, Budd-Chiari-oireyhtymä ja portaalisen laskimotromboosi)
- mekaaninen esto (esim. sappitulehduksen esteet ja sklerosoiva kolangiitti).
Fibroosia havaitaan myös maksan virustartuntojen (kuten krooninen B- tai C-hepatiitti), bakteeri- (esim. Luomistaudin), sieni- ja loistaudin (esim. Ehinokokkoosi) aikana.
Tämä tila voi johtua myös aineenvaihdunnan synnynnäisistä virheistä ja kerääntymispatologioista (esim. Lipidihäiriöt Gaucherin taudissa, raudan ylikuormituksen oireyhtymissä ja Wilsonin taudissa).
Maksafibroosia voi aiheuttaa myös joidenkin lääkkeiden voimakas ja pitkäaikainen käyttö (esim. Metotreksaatti, isoniatsidi, oksifenisatiini, metyylidopa, klooripromiini, tolbutamidi ja amiodaroni) ja altistuminen myrkyllisille aineille (esim. Alkoholi). Lopuksi on olemassa synnynnäinen muoto.
Yleisimmät oireet ja merkit *
- anemia
- ruokahaluttomuus
- askites
- voimattomuus
- kakeksia
- hengenahdistus
- mustelmat
- Ruoansulatuskanavan verenvuoto
- maksatulehdus
- hepatomegalia
- punoitus
- Helppoa verenvuotoa ja mustelmia
- Paisuneet jalat
- Vatsan turvotus
- Hydrops Fetal
- Portaalihypertensio
- keltatauti
- pahoinvointi
- kalpeus
- Painonpudotus
- verenpurkaumat
- trombosytopenia
- kutina
- Vedenpidätys
- Veri ulosteessa
- uneliaisuus
- splenomegaly
- steatorrhea
Muita merkintöjä
Maksafibroosi on usein oireeton, mutta voi johtaa portaalihypertensioon (arpikudos muuttaa veren virtausta maksassa) tai kirroosia (kuitumaiset arvet aiheuttavat normaalin arkkitehtuurin hajoamisen ja siitä johtuvat elinhäiriöt). Siksi kliiniset oireet voivat kehittyä toiseksi primaarihäiriöön, joka aiheuttaa fibroosia tai portaalihypertensiota.
Maksan fibroosin, väsymyksen, anoreksian, painonpudotuksen, pahoinvoinnin, vatsan epämukavuuden, kutinaa, jalkojen turvotusta, usein verenvuotoa ja mustelmia, keltaisuutta (ihon ja silmien valkaisua) ja perifeerisen neuropatian esiintymistä voidaan havaita.
Portaalihypertensio voi johtaa splenomegaliaan, verenvuotoon ruokatorven ja mahalaukun vaihteluista, askitesista tai porto-systeemisestä enkefalopatiasta.
Lopuksi, kun elimen vaurioituminen jatkuu ja maksa ei enää toimi oikein, esiintyy maksakirroosia ja maksan vajaatoimintaa.
Diagnoosi perustuu maksan biopsiaan, tutkimukseen, jonka avulla voimme selvittää maksan fibroosin ja arvioida taudin etenemistä.
Kun mahdollista, hoidon tarkoituksena on korjata maksavaurioiden syy. Tällaisiin interventioihin voivat kuulua alkoholin pidättyminen, sappikanavan dekompressio ja raskasmetallien, kuten raudan hemokromatoosissa tai kuparin Wilsonin taudissa poistaminen.
Yleensä fibroosin kääntämiseen tähtäävät hoidot ovat myrkyllisiä pitkäaikaiseen käyttöön (esim. Kortikosteroidit ja penisillamiini) tai eivät ole osoittaneet tehokkuuttaan (kuten kolkisiinin tapauksessa). Tällä hetkellä tutkitaan muita antifibroottisia hoitoja.
