G. Bertellin Sheehanin oireyhtymä

yleisyys

Sheehanin oireyhtymä on harvinainen komplikaatio, joka voi vaikuttaa naisiin synnytyksen aikana tai sen jälkeen .

Tilanne johtuu aivolisäkkeen iskeemisestä nekroosista, joka on yleisesti toissijainen mahdollisen tappavan veren määrän ( kohdun verenvuoto ) tai valtimopaineen ( hypotensio ) vakavan alenemisen vuoksi . Näistä tapahtumista johtuva vähentynyt verenkierto ja hapen puute voivat vahingoittaa aivolisäkettä (pieni aivojen pohjalla oleva rauhas), joka ei enää tuota tarpeeksi hormoneja. Sheehanin oireyhtymässä syntyy siten aivolisäkkeen vajaatoiminta ( hypopituitarismi ).

Lapsen syntymisen jälkeen maidon tarjonnan puute ja kuukautisten elpyminen (post-gravidar amenorrhea) ovat yleisimpiä oireita.

Sheehanin oireyhtymän diagnoosi edellyttää neuroradiologisten tutkimusten suorittamista ja aivolisäkehormonien määrittämistä perusolosuhteissa ja erilaisten stimulaatiotestien jälkeen. Näiden tutkimusten tarkoituksena on määrittää, mitkä aivolisäkkeen hormonit ovat puutteellisia ja onko ne tarpeen korvata farmakologisesti.

Sheehan-oireyhtymän hoitoon liittyy yleensä hormonikorvaushoitoa, jota voidaan moduloida sen hormonin perusteella, jota nainen ei ole.

Mikä

Sheehanin oireyhtymä koostuu hypovolemian aiheuttamasta iskeemisestä aivolisäkkeen nekroosista ja shokin tilasta, joka syntyy syntymän aikana tai välittömästi sen jälkeen.

Sitä kutsutaan myös synnytyksen jälkeiseksi hypopituitarismiksi, tätä tilannetta leimaa yksi tai useampi hormoni erittyy aivolisäkkeen (tai aivolisäkkeen) välityksellä. Sheehan-oireyhtymän esitys vaihtelee potilaasta toiseen (kliiniset oireet vaihtelevat ei-spesifisistä oireista koomaan). Yleensä maidon eritystä ( tautia ) ei esiinny, ja potilas voi valittaa väsymyksestä, amenorrheasta, kylmästä suvaitsemattomuudesta ja häpy- ja kainalokarvojen menetyksestä.

Useimmilla potilailla on lieviä oireita, joten Sheehanin oireyhtymää ei diagnosoida ja hoideta pitkään.

syyt

Sheehanin oireyhtymä johtuu vakavasta verenhukasta tai erittäin alhaisesta verenpaineesta synnytyksen aikana tai sen jälkeen. Nämä tekijät voivat olla erityisen haitallisia aivolisäkkeelle. Itse asiassa raskauden aikana jälkimmäinen lisää fysiologista tilavuuttaan. Sheehanin oireyhtymässä hypovolemiaan tai hypotensiiviseen kriisiin liittyvä hapenpuute vahingoittaa kudosta, joka tuottaa normaalisti aivolisäkkeen hormoneja, ja rauhas on hypofunktiona.

Harvoin Sheehan-oireyhtymän kliinistä kuvaa voidaan havaita ilman massiivista verenvuotoa tai normaalin syntymän jälkeen.

Sheehanin oireyhtymä: aivolisäkkeen hormonit ja mahdolliset seuraukset

Aivolisäkkeen erittämät hormonit ja niiden kohdeelinten tuottamat hormonit kontrolloivat aineenvaihduntaa, hedelmällisyyttä, verenpainetta, rintamaidon tuotantoa ja monia muita elintärkeitä prosesseja. Siksi näiden hormonien puute voi aiheuttaa ongelmia koko kehossa.

Jotta ymmärtäisimme paremmin, miten aivolisäkkeen vaurioituminen liittyy Sheehanin oireyhtymään, meidän on muistettava joitakin käsitteitä sen tuottamista hormoneista:

• ACTH (adrenokortikotrooppinen hormoni) : stimuloi lisämunuaisia ​​tuottamaan kortisolia. ACTH-puutos aiheuttaa lisämunuaisten hypoaktiivisuuden vuoksi kortisolin puutetta.
• Oksitosiini : hormoni, joka on välttämätön työvoimalle, anto (supistukset) ja imetys.
• PRL (prolaktiini tai laktotrooppinen hormoni) : vastaa äitien maitotuotannosta synnytyksen jälkeen. Prolaktiinipuutos liittyy laktaation vähenemiseen tai täydelliseen puuttumiseen. Sheehanin oireyhtymässä maidontuotantoa ei tapahdu, koska aivolisäkkeen nekroosi aiheuttaa prolaktiinituotannosta (PRL) vastuussa olevien galaktotrooppisten solujen tuhoutumisen.
• TSH (kilpirauhasen stimuloiva tai tyrotrooppinen hormoni) : säätää kilpirauhasen hormonien tuotantoa. Kilpirauhasen stimuloivan hormonin puute tai puutos vaikuttaa kilpirauhasen toimintaan (erityisesti T3: n ja T4: n tuotantoon), mikä johtaa hypotyreoosiin.
• LH (luteinisoiva hormoni) ja FSH (follikkelia stimuloiva hormoni) : ne kontrolloivat molempien sukupuolten hedelmällisyyttä (ovulaatio naisilla, spermien tuotanto miehillä) ja stimuloivat sukupuolihormonien erittymistä munasarjoista ja kiveksistä (estrogeeni ja progesteroni naisilla, testosteroni naisilla). 'man). Sheehanin oireyhtymässä synnytyksen jälkeistä amenorreaa esiintyy aivolisäkkeen gonadotrooppisten hormonien tuotannosta vastaavan alueen iskeemisen vaikutuksen takia, koska LH- ja FSH-eritystä ei ole.
• GH (kasvuhormoni tai somatotrooppi) : se on välttämätöntä lasten kehitykselle (luut ja lihasmassa), mutta sillä on vaikutuksia koko organismiin koko elämän ajan. Aikuisilla kasvuhormonin puutos voi johtaa fyysisen energian puutteeseen, kehon koostumuksen muutoksiin (rasvan lisääntymiseen ja lihasmassaa) ja lisääntyneeseen kardiovaskulaariseen riskiin.
• ADH (antidiureettinen hormoni tai vasopressiini) : auttaa ylläpitämään normaalia vesitasapainoa. Antidiureettisen hormonin (tai vasopressiinin) puute vaikuttaa munuaisiin ja voi johtaa diabeteksen insipidioon. Tämä tila esiintyy tyypillisesti liiallisen janon, laimennetun virtsan ja usein virtsaamisen (polyuria) vuoksi, erityisesti yöllä.

Riskitekijät

Mikä tahansa tila, joka lisää mahdollisuutta kokea vakavaa verenmenetystä (verenvuoto) tai alhainen verenpaine synnytyksen aikana, voi lisätä Sheehan-oireyhtymän riskiä.

Tärkeimmät riskitekijät ovat kaksoisraskaudet ja istukan komplikaatiot .

Naisilla, jotka kärsivät vakavasta synnytyksen jälkeisestä verenvuodosta, muut olosuhteet, jotka voivat vaikuttaa Sheehanin oireyhtymän patogeneesiin, ovat aivolisäkkeen fysiologinen hypertrofia raskauden aikana (niin että aivolisäke vaatii enemmän verta tukemaan sen toimintaa) ), disseminoitu intravaskulaarinen hyytyminen ja autoimmuunisuus.

Tiedä

Synnytyksen jälkeinen kohdun verenvuoto on melko harvinainen komplikaatio, ja on tarpeen ottaa huomioon, että Sheehanin oireyhtymä esiintyy vielä harvemmin. Molemmat riskit vähenevät huomattavasti naisten hoidon ja seurannan aikana työvoiman ja synnytyksen aikana.

On myös huomattava, että Sheehanin oireyhtymä ei ole yleinen teollisuusmaissa, mikä johtuu pitkälti parantuneesta synnytyshoidosta ja nopean verensiirron saatavuudesta. Riski on kuitenkin edelleen kehitysmaiden naisille.

Oireet ja komplikaatiot

Sheehan-oireyhtymän oireet esiintyvät tyypillisesti vähitellen useiden kuukausien tai jopa vuosien ajan. Muina aikoina merkit näkyvät heti syntymän jälkeen, kuten tapahtuu esimerkiksi silloin, kun imetys ei ole mahdollista, tai esiintyy äkillisen hypopituitarismin myötä .

Sheehan-oireyhtymän ilmenemismuodot johtuvat aivolisäkkeen tuottamasta hormonivajeesta . Rintamaidon tuottamisen lisäksi tämän toimintahäiriön vaikutukset vaikuttavat kilpirauhasen ja lisämunuaisen toimintaan ja kuukautiskiertoon.

Yhden, monien tai kaikkien aivolisäkkeen hormonien puute tai puuttuminen voi johtaa merkittäviin muutoksiin kehossa (lukuun ottamatta oksitosiinia ja prolaktiinia).

Sheehanin oireyhtymän kliininen kuva voi olla kliinisesti ilmeinen (ts. Hormonaalinen puutos on kliinisesti ilmeinen) tai piilevää (se esiintyy vain tietyissä tilanteissa, kuten vakavassa stressissä tai havaitaan vain joidenkin erityisten hormonaalisten testien avulla).

Sheehanin oireyhtymä: miten se tapahtuu

Sheehanin oireyhtymä voi aiheuttaa erilaisia ​​merkkejä ja oireita, jotka riippuvat siitä, mitä aivolisäkkeen hormoni puuttuu tai on puutteellinen:

• Raskaus tai kyvyttömyys imettää;
• Kuukautiskierron (amenorrea) tai harvoin kuukautisten (oligomenorrhea) puuttuminen;
• Verenpaineen arvojen lasku;
• Alhainen sokeripitoisuus (glukoosi) veressä (hypoglykemia);
• Epäsäännöllinen syke;
• Vaikea keskittyminen ja uneliaisuus;
• Vatsakipu;
• väsymys;
• Yleinen turvotus;
• Kylmä suvaitsemattomuus;
• Painonnousu tai päinvastoin laihtuminen.

On huomattava, että useiden naisten kohdalla Sheehan-oireyhtymän oireet ovat epäspesifisiä ja usein johtuvat muista tilanteista (esimerkiksi väsymystä voidaan tulkita äidin tulemisen seurauksena). Tällöin on tapauksia, joissa on mahdollista, että mitään häiriöitä ei esiinny lainkaan: Sheehan-oireyhtymän oireiden laajuus liittyy itse asiassa aivolisäkkeen vahingon laajuuteen . Synnytyksen jälkeinen hypopituitarismi voi siten vaikuttaa yhden tai useamman hormonin tuotantoon.

Jotkut naiset elävät vuosia tietämättä, että heidän aivolisäkkeensä ei toimi kunnolla. Kuitenkin äärimmäinen fyysinen rasitus, kuten vakava infektio tai leikkaus, voi äkillisesti laukaista kilpirauhasen tai lisämunuaisen vajaatoiminnan .

komplikaatiot

Aivolisäkkeen hormonit kontrolloivat monia aineenvaihduntaa, joten Sheehanin oireyhtymä voi aiheuttaa useita ongelmia, kuten:

• Lisämunuaisen kriisi (vakava tila, jossa lisämunuaiset tuottavat liian vähän kortisolin hormonia);
• Alhainen verenpaine (hypotensio);
• Plasman natriumpitoisuuden vähentäminen;
• Kuukautiset väärinkäytökset;
• hedelmättömyys;
• Heikkous ja pienempi sietokyky.

Lisämunuaisen kriisi: hengenvaarallinen tilanne

Sheehan-oireyhtymän vakavin komplikaatio on lisämunuaisen kriisi, joka on äkillinen ja mahdollisesti tappava tila, jossa ne esiintyvät peräkkäin: erittäin alhainen verenpaine, sokki, kooma ja kuolema.

diagnoosi

Sheehan-oireyhtymän diagnoosi voi olla monimutkainen. Monet oireet ovat päällekkäisiä muiden patologisten tilojen kanssa.

Sheehan-oireyhtymän diagnoosi on muotoiltu potilaan esittämien oireiden ja aivolisäkkeellä tehtyjen kuvien laboratoriokokeiden (hormonaalisten annosten) ja diagnostisten testien tulosten perusteella.

Tarkemmin sanottuna Sheehanin oireyhtymän läsnäolon toteamiseksi tarvittavat tutkimukset ovat:

• Historia . Keräämällä potilaan historiaan liittyviä tietoja on tärkeää mainita mahdolliset synnytysongelmat riippumatta siitä, milloin lapsi syntyi, koska Sheehanin oireyhtymään liittyvät sairaudet voivat alkaa myöhässä. Muita hyödyllisiä anamneettisia tietoja lääkärille raportoimiseksi ovat amenorrea ja maitotuotannon puute, kaksi keskeistä merkkiä Sheehanin oireyhtymästä.
• Veri- ja virtsakokeet . Laboratoriokokeita voidaan käyttää sen tarkistamiseksi, ovatko aivolisäkkeen ja niiden kohdeelinten erittämän hormonien pitoisuudet viitealueen sisällä (esim. Vapaa tyroksiini, TSH, prolaktiini, LH, FSH ja testosteroni miehillä tai estradioli naisilla). Jos epäillään Sheehan-oireyhtymää, voidaan myös tarvita aivolisäkkeen hormonin stimulointitesti rauhanen vasteen arvioimiseksi. Tämä testi suoritetaan yleensä sen jälkeen, kun on kuultu hormonihäiriöitä (endokrinologi) erikoistunut lääkäri. Hormonaaliset annokset suoritetaan verellä ja joskus virtsalla.
• Neuroradiologiset tutkimukset . Jos haluat tarkistaa aivolisäkkeen koon tai sulkea pois muita mahdollisia oireita, jotka voisivat oikeuttaa oireiden (kuten aivolisäkkeen kasvain), potilaalle voitaisiin tehdä kuvantamistestejä. Suurimmalla osalla Sheehan-oireyhtymää sairastavista potilaista, joilla on suuriresoluutioinen tietokonetomografia (CT) ja magneettiresonanssikuvaus (MR), on sekundaarinen tyhjä satula-oireyhtymä.

hoito

Sheehan-oireyhtymän hoitoon liittyy yleensä puutteellisten hormonien korvaaminen synteettisillä yhdisteillä. Tavoitteena on minimoida oireet (eli potilaan ei pidä tuntea hormonivajeen seurauksia) ja sallia normaalin elämän.

Hormonikorvaushoito on mukautettu kussakin yksittäistapauksessa. Tästä syystä lääkärin on seurattava säännöllisesti Sheehan-oireyhtymää sairastavaa potilasta hoidon aloittamisen jälkeen.