Ihon lymfoomat
T-soluihin vaikuttavista ihon lymfoomista on olemassa mycosis fungoides ja Sèzaryn oireyhtymä, kaksi ensisijaista neoplasmaa, jotka esiintyvät ihon tasolla ja jotka kehittävät oireettoman mutta parantumattoman taudin. Tältä osin useimmissa tapauksissa hoitomuodot eivät paranna potilaita, jotka kärsivät myosoosi fungoideista tai Sèzaryn oireyhtymästä, mutta hoidot ovat hyödyllisiä oireiden keventämiseksi.
hoitomuodot
Alkuvaiheessa hoidot ovat lähes identtiset molemmille ihon lymfoomille: potilaiden ihoa hoidetaan yleensä valohoidolla, paikallisesti vaikuttavilla kortikosteroideilla, sädehoidolla, kemoterapialla, immunomodulaattoreilla tai bexaroteenilla (paikallinen käyttö tai systeeminen saanti).
Yleensä systeemisiä hoitomuotoja mykoosin fungoidien ja Sèzary-oireyhtymän toksisuuden vähentämiseksi hyödynnetään vaiheissa, joissa lymfooma transformoidaan ja edistyneemmissä vaiheissa; Joillakin potilailla systeeminen hoito on kuitenkin edullisempi kuin paikallinen, jo silloin, kun neoplasma alkaa. On myös syytä muistaa, että ne, jotka kärsivät mykoosifungoideista ja Sèzaryn oireyhtymästä, reagoivat hyvin usein annettuihin hoitoihin.
Mycosis fungoides ja Sèzary-oireyhtymä ovat kaksi läheisesti liittyvää ihon kasvainta: joidenkin tekijöiden mukaan Sèzary-oireyhtymä näyttää olevan mycosis fungoidesin leukeminen erythroderminen variantti.
Yritetään nyt selvittää kaksi malignaatiota yksityiskohtaisemmin.
Mycosis fungoides
Mycosis fungoides on ihon lymfooma, joka kuuluu luokkaan "non-Hodkgins" lymfoomat, jotka vaikuttavat T-lymfosyytteihin. . Altistunut potilas ei ehkä edes huomaa mykoosin fungoidien esiintymistä, joka on hienovarainen sairaus, joka voi jäädä piilotetuksi monta vuotta ja olla sekava muiden patologioiden kanssa; jopa biopsia voisi antaa epävarmoja ja hämmentyneitä tuloksia. Yhtäkkiä mycosis fungoides alkaa esiintyä ekseeman ja kutisevan ihottuman myötä, joiden leesiot ovat hyvin samankaltaisia kuin sieni-infektiot. Ensimmäisen jakson haavaumat eivät ole vakio: itse asiassa ne korostavat akuutteja muutoksia kiinteillä faaseilla tai joissakin tapauksissa häiriön regressioihin, jotka sitten tulevat uudelleen esiin.
Histologisesta näkökulmasta solut näkyvät agglomeraateina, jotka tunnetaan nimellä Paurtier-mikro-paiseet sekä ihon pinnalla että intraepidermisissä kerroksissa. Jos tauti kehittyy, ihovauriot saattavat pahentua ja aiheuttaa turvotusta, joka liittyy laajaan erytodermian tilaan (atooppinen ihottuma, punoitus, skaalaus, eryteema, psoriaasi).
Mycosis fungoides vaikuttaa pääasiassa yli kuusikymmentä vuotta, miehillä kaksinkertainen esiintyvyys verrattuna naisiin; mykoosi fungoideja rekisteröitiin 0, 5%: lla ihosyöpistä Yhdysvalloissa.
Mycosis fungoides on ihon lymfooman yleisin muoto, vaikka se on harvinainen muu kuin Hodgkinin lymfooma: tämä tarkoittaa sitä, että ihon lymfoomat ovat harvinaisia, mutta varmasti aggressiivisia.
Sèzaryn oireyhtymä
Olimme maininneet, että nämä kaksi lymfoomaa liittyvät läheisesti toisiinsa: jos todetaan, että ekseemaattisissa, hilseilevissä ja erytemaattisissa leesioissa havaitaan neoplastisia soluja (nimeltään cerebriformes), puhumme Sèzaryn oireyhtymästä: tästä syystä tämä oireyhtymä tunnetaan nimellä mykoosi fungoidien leukeminen variantti.
Prof. Sèzary totesi noin 1950, että esiintyi suuria poikkeavia soluja, jotka sijaitsevat erythrodermaa, splenomegaliaa (pernan tilavuuden epänormaalia kasvua) ja lymfadenopatiaa (suurentuneet imusolmukkeet) valittavien potilaiden ihossa ja veressä. pivot tunnistaa taudin. Sèzaryn oireyhtymä, joka kantaa löytäjän nimen, voisi ilmentää ensimmäisessä vaiheessa vain yhtä kolmesta oireesta (esim. Splenomegalia): useimmissa tapauksissa myös suhteellisen lyhyessä ajassa muut kaksi ehtoa paljastuvat .
Yleensä Sèzary-oireyhtymästä kärsivät henkilöt eivät reagoi positiivisesti hoitoihin: on tilastollisesti kirjattu, että mycosis fungoide -potilaat ennustavat paremmin kuin Sèzary-oireyhtymän vaikutukset.
Kahden ihon kasvaimen väliset yhteydet on osoitettu: mycosis-fungoidien edistyneitä vaiheita on itse asiassa tunnusomaista erythroderma, ihon tila, joka määrittelee Sèzary-oireyhtymän. Histologisesta tutkimuksesta ilmenee toinen analogia: molemmissa ihon lymfoomissa leviävät kasvainsolut johtuvat kateenkorvasta.
Lisäksi ihovauriot ja pahanlaatuiset imeytymät imusolmukkeissa edustavat toista analogiaa näiden kahden sairauden välillä sekä pahanlaatuisten solujen histologisia ominaisuuksia, jotka ovat lähes yhtä suuret sekä Sèzaryn oireyhtymässä että mycosis fungoidesissa.
Todennäköisyys, että neoplasma pysyy rajoitettuna ihoon, ei ole korkea, päinvastoin; on hyvin usein, että yhden tai molempien edellä mainittujen sairauksien alkamisen jälkeen kehittyy ylimääräisiä ihon patologioita, joihin liittyy ennen kaikkea perna, keuhkot, maksa, vatsa ja suolisto.
Kuten useimpien lymfoomien kohdalla, etiologinen kuva on epävarma: ympäristötekijät, immunologiset muutokset, infektiot ja muut kasvaimet ovat mahdollisia tekijöitä, jotka voisivat jotenkin suosia mycosis fungoidesin ja Sèzaryn oireyhtymän alkamista. Ottaen huomioon, että näillä patologioilla kärsivillä henkilöillä on perheen taipumus tuumoreihin, näyttää siltä, että geneettiset tekijät vaikuttavat enemmän myosoosin fungoideihin ja Sèzaryn oireyhtymään verrattuna muihin lymfoomiin.
