Syyt, oireet, diagnoosi
Pagetin tauti on krooninen sairaus, jolle on tunnusomaista luun remodeling-syklin muutos, minkä vuoksi jotkut luun alueet muuttuvat metabolisesti hyperaktiivisiksi ja rikkaasti verisuonittuneiksi.
Alkuperäinen tapahtuma on luultavasti luun resorption merkittävä lisääntyminen osteoklastien liiallisen aktiivisuuden vuoksi. Osteolyysiä seuraa luunmuodostuksen kompensoiva lisääntyminen paikallisesti rekrytoiduilla osteoblasteilla. Nopeutettu osteoblastinen aktiivisuus tuottaa epäorgaanisen luukudoksen, jossa normaali arkkitehtuuri korvataan lamellien ja trabekulaarien ("mosaiikkimallin") karkeassa järjestelyssä. Tämän seurauksena vasta muodostunut luu voi vähitellen lisätä tilavuutta, vähentää biomekaanista tehokkuutta ja kuormituksen kestävyyttä vaikutuksilla myös vierekkäisissä nivelissä. Luun matriisi korvataan riittämättömästi mineralisoidulla, pehmeämmällä ja heikommalla rakenteella. Pagetin taudista kärsivä potilas on siksi alttiita tuskalle, murtumille, luuston muodonmuutoksille, sekundaariselle osteoartriitille tai hermorakenteiden puristumiselle. Riippuen kehon osasta voi esiintyä asteittain erilaisia neurologisia, sydän-, metabolisia tai reumaattisia komplikaatioita. Pagetin tauti alkaa tyypillisesti iäkkäillä potilailla ja voi vaikuttaa mihin tahansa luuston luuhun, vaikka se esiintyy yleisemmin selkärangan, lantion, pitkien raajojen luut tai kallo.
Pagetin luun tauti on usein oireeton, tai kliiniset oireet sekoittuvat muihin ikääntymiseen liittyviin luuston poikkeavuuksiin. Tyypillisesti diagnoosi määritellään radiologisen tutkimuksen tai rutiininomaisen biokemiallisen arvioinnin jälkeen. Verikokeet osoittavat usein alkalisen fosfataasin lisääntymisen, joka on nopea luun vaihtuminen. Luun skintigrafia määrittää luun osallistumisen asteen, kun taas luun biopsia tarvitaan vain, jos epäillään osteosarkoomaa. Pagetin luun taudin kulku on hyvin vaihteleva: vakausjaksoja voidaan vaihtaa nopean etenemisen jaksoilla.
Muista
- Pagetin taudin oireet voivat johtua:
- Suuri luunvaihto: syvä ja jatkuva kipu, joka vaikuttaa vaikuttavaan luun segmenttiin;
- Deformiteetti (luiden, vammaisten jne. Laajeneminen tai taipuminen);
- Degeneratiivinen artikulaatio (sekundaarinen arthrosis);
- Hermostojen puristus;
- Murtumia.
- Vaikka se on krooninen sairaus, tauti ei leviudu uusiin luihin, mutta se pyrkii paikallistumaan yhteen tai joihinkin kehon alueisiin.
- Diagnostisten testien aikana lääkärin on huolellisesti arvioitava kliinistä kuvaa varmistaakseen, ettei Pagetin tautiin (sydämen vajaatoiminta, neurologiset puutteet, nivelrikko jne.) Ole sairaudet.
Tällä hetkellä ei ole olemassa lopullista paranemista Pagetin luun sairaudelle, mutta jotkut lääkkeet voivat auttaa pitämään taudin hallinnassa, lievittämään oireita ja hidastamaan (tai estämään) komplikaatioiden alkamista. Tästä näkökulmasta varhainen diagnoosi on erittäin tärkeää, koska jos hoitoa annetaan ennen vakavia häiriöitä, potilaiden ennuste on yleensä hyvä.
Pagetin taudista kärsivien potilaiden hoito-strategian valinta voi olla monimutkainen, koska:
- taudilla ei ole identtisiä kahta aihetta;
- joskus on vaikea ennustaa, voiko potilaalla, jolla ei ole oireita, saada myöhemmin oireita tai komplikaatioita.
Useimmissa tapauksissa Pagetin tauti ei vaaranna elämänlaatua ja hoito ei välttämättä ole välttämätöntä, varsinkin jos tauti on oireeton eikä solun hyperaktiivisuutta ole. Lääkehoidon tavoitteena on lievittää luukipua ja auttaa ehkäisemään tautien etenemistä. Tällä hetkellä yleisimmin käytetyt lääkkeet ovat bisfosfonaatteja, voimakkaita luun resorption estäjiä, jotka auttavat kontrolloimaan tautia ja vähentämään kipua ja muita oireita. Mahdolliset komplikaatiot käyttävät usein erityistä hoitoa, kuten: hoito kivuliaita, tulehdusta ehkäiseviä ilmenemismuotoja varten hermojen juurien hajottamiseksi, kirurgiset interventiot (hermoston dekompressio, osteotomiikka epämuodostuman korjaamiseksi tai artroplastia).
huumeita
Farmakologista hoitoa suositellaan:
- Kun kipu liittyy selvästi Pagetin tautiin (eikä toiseen luun sairauteen);
- Komplikaatioiden etenemisen estäminen tai viivästyminen.
Bisfosfonaatit ja kalsitoniini ovat Pagetin taudin hoitoon hyväksyttyjä lääkkeitä: ne mahdollistavat luunvaihdon liiallisen nopeuden hallinnan, luusolujen hyperaktiivisuuden estämisen ja mineraalionien virtauksen vaikuttamisen.
Bisosfonaatit ovat yleensä Pagetin taudin ensimmäinen valinta . Nämä lääkkeet vähentävät luun vaihtuvuutta, lievittävät luukipua, edistävät osteolyyttisten vaurioiden paranemista ja palauttavat normaalin luun histologian. Bisfosfonaattien hoitoon liittyy luun vaihtuvuuteen liittyvien oireiden nopea korjaus, mutta sillä on vain vähän vaikutusta muihin oireisiin.
Bisfosfonaatit on tarkoitettu erilaisten luusairauksien hoitoon. Ne sisältyvät esimerkiksi osteoporoosin terapeuttiseen protokollaan, jossa ne auttavat lisäämään luun tiheyttä. Pagetin taudin hoidossa joitakin bisfosfonaatteja otetaan suun kautta, kun taas toiset annetaan suonensisäisesti. Suun muoto on yleensä hyvin siedetty, mutta pitkäaikainen hoito voi sisältää useita sivuvaikutuksia, kuten: närästys, leuan osteonekroosi ja joskus lisääntynyt luukipu lyhyeksi ajaksi. Kalsiumin ja D-vitamiinin puutos on korjattava ennen bisfosfonaattihoidon aloittamista hypokalsemian välttämiseksi. Lisäksi mitään näistä lääkkeistä ei tulisi käyttää potilailla, joilla on vaikea munuaissairaus. Seerumin alkalisen fosfataasin seuranta mahdollistaa bisfosfonaattien hoidon ja sairauden aktiivisuuden seuraamisen.
Jos potilas ei kykene sietämään bisfosfonaatteja, lääkäri voi määrätä kalsiitoniinia, joka on luonnollinen hormoni (jota tuottaa kilpirauhanen) ja joka osallistuu kalsiumin ja luun aineenvaihdunnan säätelyyn. Kalsitoniinipohjainen hoito vähentää kipua, normalisoi kalsiumtasoja ja parantaa pagetisen luun radiologista ulkonäköä. Kalsitoniini on lääke, jota annetaan injektiolla tai nenäsumutteella. Haittavaikutuksia voivat olla pahoinvointi, kasvojen punoitus ja ärsytys pistoskohdassa. Lisäksi on muistettava, että kalsitoniinia sisältävien lääkkeiden pitkäaikainen käyttö liittyy lisääntyneeseen syövän riskiin. Lääke voi olla sopiva joillekin potilaille, mutta sitä pidetään vähemmän tehokkaana kuin bisfosfonaatit, joten niitä käytetään harvoin. Pagetin tautiin liittyvää kipua varten lääkäri voi myös ilmoittaa lääkkeitä, kuten ibuprofeenia, naprokseeniä, aspiriinia, asetaminofeenia tai useita muita ei-steroideja tulehduskipulääkkeitä. Farmakologisen hoidon yhteydessä voidaan suunnitella myös toimenpiteitä, kuten ortoosia, tikkuja ja muita ortopedisia laitteita, jotka ovat hyödyllisiä, jos tauti aiheuttaa kävelyongelmia.
Lisätietoja: Pagetin taudin hoitoon tarkoitetut lääkkeet »
leikkaus
Kun oireita ei voida hoitaa tavanomaisella lääkehoidolla, voidaan käyttää leikkausta. Tämä hoito on harvoin välttämätöntä, ja sitä tulisi harkita vain tietyissä olosuhteissa, esimerkiksi korjata pagetisen luun, nivelrikon, patologisten murtumien vakavia epämuodostumia ja vähentää hermoston puristusta.
verisuonten aiheuttamat luut (hypervaskularisaatio). Tästä syystä ortopedisen leikkauksen odotettaessa on mahdollista ottaa käyttöön farmakologinen esikäsittely, joka vähentää taudin aktiivisuutta vakavan intraoperatiivisen verenvuodon ehkäisemiseksi tai vähentämiseksi.
Kirurgiaa voidaan suositella Pagetin taudin kolmelle suurelle komplikaatiolle:
- Murtumat . Kirurginen hoito voi auttaa luita parantumaan paremmin;
- Vaikea degeneratiivinen niveltulehdus . Henkilöitä, joilla on Pagetin tautiin liittyvä vaikea niveltulehdus, hoidetaan yleensä lääkityksellä ja fysioterapialla. Jos nämä eivät enää ole tehokkaita, lonkan tai polven korvaamista voidaan harkita vakavan vamman välttämiseksi;
- Luuston epämuodostuma . Pageettisen luun leikkaaminen ja uudelleenjärjestely (osteotomiaa kutsuttava menettely) voidaan osoittaa vähentämään stressiä ja kipua "kantavissa" nivelissä, kuten polven tai lonkan tapauksessa.
Pagetin taudista kärsineet luut voivat kestää kauemmin parantumisen kuin normaalit luut, joten pitkäaikainen kuntoutus voi olla tarpeen leikkauksen jälkeen. Kallon tai selkärangan laajentumisesta johtuvat komplikaatiot voivat vahingoittaa hermostoa. Useimpia neurologisia oireita, jopa kohtalaisen vakavia oireita, voidaan kuitenkin hoitaa lääkkeellä ja ne eivät vaadi neurokirurgiaa. Dekompressiivinen laminointi voidaan suorittaa, jos lääketieteellinen hoito ei auta selkäytimen puristumisesta johtuvia neurologisia ongelmia aiheuttavia potilaita.
ennuste
Hoidon onnistuminen riippuu taudin laajuudesta ja aktiivisuudesta. Pagetin taudin diagnosoimien ihmisten näkymät ovat yleisesti ottaen hyvät, varsinkin jos hoito hyväksytään ennen merkittävien muutosten esiintymistä luut. Lääkehoito voi vähentää oireita, mutta se ei ole lopullinen parannuskeino. Hoidon tulee pyrkiä saavuttamaan ja ylläpitämään luun vaihtumisen normalisointia mahdollisimman pitkään. Hoidon seuranta perustuu kokonais- tai luun alkalisen fosfataasin määritykseen ottaen huomioon, että parametri on normin sisällä noin 6 kuukauden kuluttua terapeuttisen jakson alkamisesta. Potilaat joutuvat usein lääkärin valvonnan piiriin, osittain osteosarkoomariskin, erittäin harvinaisen komplikaation vuoksi, mutta korreloivat huonon ennusteen kanssa (useimmat potilaat kuolevat kolmen vuoden kuluessa). Osteosarkoomilla on tyypillisesti luun kipua ja muita huonosti arkaluonteisia merkkejä. Radiografiset tutkimukset ja luun biopsia voivat auttaa vahvistamaan diagnoosin.
Lifestyle
Pagetin taudin puhkeamisen estämiseksi ei ole hyödyllisiä toimenpiteitä. Terveellisen ruokavalion ottaminen ja säännöllisen liikunnan harjoittaminen ovat tärkeitä toimenpiteitä luuston terveyden säilyttämiseksi ja nivelliikkuvuuden ylläpitämiseksi.
Pagetin luukudokseen liittyvien komplikaatioiden riskin vähentämiseksi saattaa olla hyödyllistä noudattaa näitä ohjeita:
- Estä putoaminen. Pagetin luun tauti altistaa potilaalle suuren luunmurtumariskin. Tästä syystä on suositeltavaa ehkäistä onnettomuuksia varotoimenpiteillä, kuten liukumaton matto kylpyammeessa tai suihkussa, suojattujen kaapeleiden kiinnittäminen ja kaiteen asentaminen portaille. Joissakin tapauksissa voi olla suositeltavaa käyttää kävelykeppiä tai kävelijää.
- Syö hyvin. Ei ole erityistä ruokavaliota Pagetin taudin ehkäisemiseksi tai hoitamiseksi, mutta ruokavalion tulisi sisältää riittävä kalsium- ja D-vitamiinipitoisuus, joka helpottaa kalsiumin imeytymistä ja on erityisen tärkeä bisfosfonaattihoidon aikana. Lääkärin neuvojen mukaan on tärkeää saada riittävästi vitamiineja ja kalsiumia, vaikka lisäravinteet olisivatkin mahdollisia, ja niitä on arvioitava huolellisesti potilailla, joilla on ollut munuaiskiviä.
- Säännöllinen liikunta. Säännöllinen fyysinen aktiivisuus on erittäin tärkeä arvo, koska se auttaa välttämään painonnousua (ja lisättyjen naulojen painetta heikentyneeseen luuhun), jotta luut pysyvät lujina ja nivelet liikkuvat. Ennen aloittamista on suositeltavaa hakea lääkäriltä neuvoja, jotta voit valita tarpeisiisi parhaiten sopivan harjoitusohjelman. Jotkin toiminnot voivat vahingoittaa tai korostaa pakettikuppeja liiallisesti.
