Määritelmä dystonia
Dystoniat muodostavat heterogeenisen joukon motorisia lihasten häiriöitä, jotka valitettavasti joutuvat usein pahentumaan vanhuuden aikana. Lihaksen kouristukset ja tahattomat supistukset pakottavat kohteen ottamaan epämiellyttäviä, epänormaaleja ja outoja paikkoja sekä posturaalisia, joskus tuskallisia käänteitä. Ottaen huomioon tällä hetkellä diagnosoidut dystonian eri tyypit tämä artikkeli on tarkoitettu yksinomaan dystonisten muotojen luokitteluun.
Yleinen luokitus
Dystonia voidaan luokitella kolmeen suureen ryhmään, joista kukin on jaettu muihin alaryhmiin, yhteenveto jäljempänä taulukossa *. Dystoniat luetteloidaan seuraavasti:
- Lokalisointi, joka perustuu dystoniasta kärsivien erilaisten anatomisien kohteiden (polttovärähtelyn) etuun
- Liikehäiriön puhkeaminen (yleistynyt dystonia)
- Syy-aiheuttaja (toissijainen dystonia)
| Fokusdystoniat ** | Yleistynyt dystonia | Toissijainen dystonia |
|
|
|
Fokusdystonia
Olemme luokitelleet eri tyyppisiä fokusaalisia dystonioita: nämä liikkeen muutokset näyttävät olevan tyypillisiä aikuiselle ja melkein epätodennäköistä, että lapset vaikuttavat. Aiheen monimutkaisuuden takia koko seuraava luku on tarkoitettu polttoväreille.
Yleistynyt dystonia
Dystonian luokittelu on monimutkainen, eikä aina ole mahdollista erottaa toisesta muotoa; niin paljon, että jotkut kirjoittajat eivät puhu yleisestä dystoniasta, vaan yleistetyistä idiopaattisista dystonioista, sekoittamalla täten myös tässä toissijaisia dystonisia merkkejä.
Yleistetyillä muodoilla on kuitenkin paljon väkivaltaisempi ja nopeampi puhkeaminen kuin polttovälineet ja segmenttimuodot. Lisäksi, jos polttomuotojen kohde on aikuisilla, 6–10-vuotiailla lapsilla on suurempi riski saada yleistynyttä dystoniaa. Vuonna 1988 tehtiin tutkimus (Fahnin tapaustutkimus) 762: n dystonisen potilaan näytteestä: ilmeni, että 14%: lla näistä oli yleistynyt dystonia, 52%: n polttava dystonia ja loput 34%: n multifokaalinen segmentaalinen dystonia.
Uskotaan, että yleistyneet dystoniat rajaavat täydellisesti lihaksen dystonian deformoinnin oireet [otettu A. Albanesen I gangli- ja liikehäiriöistä ].
Toissijainen dystonia
Kuten olemme nähneet, idiopaattiset, oireenmukaiset ja iatrogeeniset dyskinesiat luokitellaan sekundäärityyppiseksi dystoniaksi. Oireellisessa muodossa dyskinesia ei ole ainoa esiintyvä häiriö, koska se on seurausta degeneratiivisista metabolisista sairauksista, joissa aivopohjan ytimet ovat mukana; muuten idiopaattisessa dystoniassa, jossa laukaiseva syy ei ole täysin tunnistettu, tahattomat lihaskouristukset ovat ainoa oire, joka voidaan diagnosoida potilaalle [otettu www.distonia.it]. Idiopaattisen tyypin dystonioiden diagnoosin on oltava täsmällisempi, koska mahdollisten vapina-, tics- ja motoristen esteiden etsiminen on välttämätöntä, kun otetaan huomioon kolme tärkeintä idiopaattisten muotojen vakoilutekijää. Viime aikoina on tunnistettu vaihtelevan dystonian ilmentymiseen liittyvä geeni, idiopaattisen dystonian alaryhmä.
Monet tekijät määrittävät idiopaattisen dystonian kielteisessä mielessä patologisen kehityksen "myrskyisenä", kun se esiintyy ensimmäistä kertaa lapsuuden ja nuoruuden aikana. Iän myötä dystonian oireet näyttävät vakautuvan, ja joillakin potilailla tauti näyttää hajoavan ja lievittävät oireita.
