yleisyys
Osteosarkooma on pahanlaatuinen luun kasvain. Se esiintyy pääasiassa lapsilla ja nuorilla, maksimaalisen kasvun aikana.
syyt
Osteosarkooma (jota kutsutaan myös osteogeeniseksi sarkoomaksi) on primitiivisen luun kasvain eli se kehittyy samasta luukudoksesta. Siksi sitä ei pidä sekoittaa luun metastaaseihin.
Syyt, jotka johtavat osteosarkooman alkamiseen, eivät ole vielä tiedossa, mutta taudin ominaisuudet ovat antaneet meille mahdollisuuden tunnistaa joitakin riskitekijöitä. Useimmat tapaukset alkavat satunnaisesti, joten ne näkyvät henkilöillä, joilla ei ole perhesykoutua tai muita samanaikaisia patologisia tiloja. Osteosarkoomaa luultavasti aiheuttaa geneettisten muutosten yhdistelmä, jotka yhdessä määrittävät epäkypsien luusolujen transformaation kasvaimiksi; sen sijaan, että menisimme erilaistumiseen ja järjestämään itsensä terveen luun muodostamiseksi, nämä solut "menevät hulluksi" ja alkavat replikoitua nopeasti, alentamalla normaalin luun rakenteen. Näiden solujen hyperaktiivisuutta indusoivien geenien spesifiset muutokset ovat vielä tutkimuksessa.
Riskitekijät
- Osteosarkooma voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta useimmissa tapauksissa lapset ja nuoret aikuiset, 10–30-vuotiaat. Tutkijat etsivät neoplasian alkamiseen taipuvaisia tapahtumia / tekijöitä, jotka ovat samanaikaisia kehitysjakson kanssa, jolle on ominaista lisääntynyt osteoblastinen ja osteogeeninen aktiivisuus.
- Toinen esiintyvyyshuippu esiintyy yli 60-vuotiailla aikuisilla, yleensä potilailla, joilla on aikaisempi luun tauti, kuten Pagetin tauti.
- Osteosarkoomaa esiintyy useimmiten miehillä.
- Retinoblastooma (harvinainen lapsuuden verkkokalvon tuumori, joka liittyy RB1-geenin osittaiseen tai täydelliseen häviöön) ja Li-Fraumeni-oireyhtymä (häiriö, joka liittyy p53-geenin mutaatioihin) ovat alttiita oloja osteosarkooman kehittymiselle. Rothmund-Thomsonin oireyhtymä, harvinainen autosomaalinen resessiivinen häiriö, joka liittyy synnynnäiseen luuhun, hiuksiin ja ihon vaurioihin, voi myös aiheuttaa luuston ongelmia, mukaan lukien osteosarkooma.
- Muiden syöpätyyppien säteilyhoitoa saavilla ihmisillä on todennäköisempää kehittää osteosarkoomaa. Säteilylle altistuminen nuorella iällä lisää riskiä.
oireet
Lisätietoja: Oireet Osteosarkooma
Osteosarkooman oireet riippuvat kasvaimen sijainnista ja koosta. Potilaat voivat ilmetä:
- Paikallinen kipu;
- Luunmurtumat (voivat esiintyä tuumorin kohdalla pienen trauman jälkeen);
- Ihon punoitus ja turvotus kasvainpaikalla;
- Liikkeen rajoittaminen.
Taudin puhkeamisen yhteydessä kipu kärsineessä osassa voi olla ajoittainen ja melko epämääräinen ja pahentaa yöllä tai fyysisen aktiivisuuden ja liikkeen aikana. Ajan myötä se kuitenkin muuttuu vähitellen pysyväksi ja vakavammaksi.
Osteosarkooman oireet voivat jäljitellä normaalista luun kasvusta johtuvaa kipua, sillä erolla, että ne pyrkivät pysähtymään alkuvuodesta. Joskus, kun kasvain etenee, esiintyy muita yleisiä oireita, kuten väsymystä, liiallista hikoilua, selkäkipua tai suolen tai virtsarakon hallinnan menetystä (jos kasvain on lantion alueella tai selkärangan pohjalla). Jos neoplastinen massa kasvaa ja puristuu naapurirakenteisiin, potilas voi havaita paineen tunteen: esimerkiksi jos tämä pakkaa hermoa, se voi aiheuttaa kipua, pistelyä, lihasten heikkoutta tai tunnottomuutta. Jos syöpä leviää muihin kehon osiin, voi syntyä useita muita oireita.
diagnoosi
Lääkäri voi käyttää spesifisiä testejä osteosarkooman diagnosoimiseksi ja minkä tahansa metastaasin esiintymisen määrittämiseksi myös muualla kuin tuumorin alkuperässä. Nämä tutkimukset voivat auttaa löytämään sopivimman hoidon. Reitti alkaa yleensä epäillyn alueen radiografisten kuvien hankkimisesta (röntgenkuvat), jatkuu muiden kuvantamistestien (tietokonetomografia, PET, luun scintigrafia ja magneettinen resonanssi) yhdistelmällä ja päättyy biopsialla. Diagnostinen kuvantaminen auttaa määrittämään kasvaimen läsnäolon ja sijainnin ja selvittää, onko osteosarkooma aiheuttanut metastaaseja. Tuumori on kiinteä ja epäsäännöllinen, koska kalkitut luut ovat spikulaatteja, jotka säteilevät muodostamaan oikean kulman. Tämä ominaista osteosarkoomavaurio, joka tunnetaan nimellä "Codmanin kolmio", löytyy radiografisesta tutkimuksesta ja korostaa tuumorin aiheuttamaa periosteumia. Ympäröivät kudokset imeytyvät. Luubiopsia on ainoa menetelmä, joka sallii osteosarkooman läsnäolon lopullisen vahvistuksen.
näyttämöllepano
Pysäytys on järjestelmä, jonka avulla voidaan kuvata kasvaimen sijainti ja mahdollinen laajentuminen kehon muihin osiin. Tämä syvällisten diagnostisten tutkimusten avulla saatu tieto mahdollistaa sen, minkä tyyppinen hoito potilaalle on paras, ja auttaa muotoilemaan ennusteen (eli määrittelemään toipumismahdollisuudet).
Osteosarkooma voidaan määritellä seuraavasti:
- Lokalisoitu : jos kasvainsolut ovat paikallisia vain luukudoksessa, jossa kasvain on syntynyt;
- Metastaattinen : jos neoplastiset solut ovat levinneet luusta muihin kehon osiin; Yleensä metastaasit vaikuttavat keuhkoihin tai muihin luihin.
- Käänteinen : osteosarkooma on toistuva, jos se on toistunut hoidon aikana tai sen jälkeen, samassa paikassa kuin alkuperäisessä kasvaimessa tai toisessa kehon alueella.
hoito
Hoidon valinta riippuu useista tekijöistä, mukaan lukien kasvaimen tyypistä ja vaiheesta, mahdollisista sivuvaikutuksista ja potilaan yleisestä terveydentilasta. Osteosarkooman hoidon tavanomainen lähestymistapa käsittää kemoterapian hoito-ohjelman, jota seuraa kirurginen resektio.
kemoterapia
Kemoterapia käsittää sellaisten lääkkeiden käytön, jotka voivat tappaa syöpäsoluja ja lopettaa niiden kyky lisääntyä. Potilas voi vastaanottaa yhden lääkkeen kerrallaan tai eri aineiden yhdistelmiä. Osteosarkoomaa varten kemoterapia on systeeminen eli oraalisesti, laskimonsisäisesti tai lihakseen. kemoterapeuttiset aineet kuljetetaan sitten verenkierron kautta syöpäsolujen saamiseksi koko kehoon.
Kemoterapiaohjelma sisältää yhden tai useamman jakson ennen leikkausta (neoadjuvantti kemoterapia), kasvain koon pienentämiseksi ja käsivarren tai jalkojen amputoinnin välttämiseksi. Hoidon kesto vaihtelee ja voi riippua siitä, leviääkö tuumori muualle kehoon. Kun potilas on suorittanut ‹‹-kemoterapiajakson, leikkausta voidaan käyttää jäljellä olevan neoplastisen kudoksen poistamiseen. Kirurgisen toimenpiteen jälkeen seuraa muita syklejä (adjuvantti kemoterapia) kaikkien jäljellä olevien syöpäsolujen tuhoamiseksi, jotka voivat vielä olla läsnä kehossa. Kemoterapian sivuvaikutukset riippuvat yksilön vasteesta, hoidon kestosta ja käytetystä annoksesta, mutta voivat sisältää väsymystä, infektioriskiä, pahoinvointia ja oksentelua, hiustenlähtöä ja ripulia. Nämä välittömät sivuvaikutukset häviävät yleensä hoidon päätyttyä. Muut seuraukset, kuten sydämen lihasvoiman väheneminen, kuulon heikkeneminen tai munuaisten vajaatoiminnan heikkeneminen, saattavat jatkua pitkällä aikavälillä.
Käytetään kemoterapiaa | Mahdollinen pitkäaikainen vaikutus |
Doksorubisiini (adriamysiini) | Sydämen vajaatoiminta |
sisplatiini | Kuulon menetys |
ifosfamidi | Lapsettomuus ja munuaisvauriot |
etoposidi | Indusoitu leukemia |
Lisätietoja: Osteosarkoomilääkkeet »
leikkaus
Useimmissa tapauksissa kirurgit ovat suuntautuneet konservatiivisten toimenpiteiden toteuttamiseen. Menettely käsittää usein kasvaimen ja ympäröivän luukudoksen kirurgisen poistamisen (täydellinen kirurginen resektio). Toiminnon ylläpitämiseksi ja raajan (käsivarren tai jalan) ulkonäön parantamiseksi leikkausta voidaan täydentää luunsiirrolla, joka on otettu potilaan kehon toisesta osasta tai luovuttajalta (allograft) ja rekonstruktiivisen kirurgian tekniikoilla. Vaihtoehtoisesti luun sairas osa voidaan korvata metallilla tai muulla materiaaliproteesilla. Kemoterapia voi jatkaa kirurgisen lähestymistavan jälkeen tuhoamaan jäljellä olevat syöpäsolut ja alentamaan uusiutumisen riskiä. Jotkut komplikaatiot, kuten paikalliset kasvaininfektiot tai toistumiset, voivat vaatia lisää leikkausta tai amputointia (eli raajan kirurginen poistaminen). Jälkimmäisessä tapauksessa kuntoutus voi auttaa potilasta selviytymään raajan menettämisen vaikutuksista.
sädehoito
Sädehoitoon kuuluu syöpäsolujen tuhoaminen korkean energian säteilyllä. Osteosarkooman hoidossa tämä hoito ei ole kovin tehokas, mutta se voi auttaa vähentämään kasvainmassan kokoa ennen leikkausta tai kontrolloimaan oireita taudin kehittyneemmissä vaiheissa. Sädehoito-ohjelma koostuu tietystä määrästä hoitoja, jotka suoritetaan tietyn ajan kuluessa. Haittavaikutuksia voivat olla väsymys, lievät ihoreaktiot, vatsavaivat ja ripuli.
Hoidon jälkeen
Hoidon jälkeen lääkäri voi laatia seurantasuunnitelman. Tämä voi sisältää säännöllisiä fyysisiä tutkimuksia ja / tai tutkimuksia potilaan elpymisen arvioimiseksi ja sulkemaan pois kasvaimen toistumisen tai myöhäisten vaikutusten esiintymisen.
Mahdolliset komplikaatiot
Joissakin tapauksissa kemoterapia ja leikkaus eivät voi täysin parantaa osteosarkoomaa; tästä syystä syöpäsolut voivat edelleen lisääntyä ja siirtyä muihin alueisiin. Kun nämä lähestymistavat epäonnistuvat tai jos hoitoon liittyy vakavia komplikaatioita (infektiot, hylkääminen allograftin tapauksessa jne.), Lääkäri voi ehdottaa amputointia. Jos metastaattiset solut pääsevät keuhkoihin, voi esiintyä oireita, jotka sisältävät: rintakipu, hengenahdistus, krooninen yskä, hemoptyysi ja käheys.
toistuminen
Remissio koostuu sairauden väliaikaisesta tai pysyvästä puuttumisesta; tässä vaiheessa kasvain on oireeton ja sitä ei voida havaita kehossa.
Osteosarkooma voi kuitenkin toistua myös kemoterapiaohjelman ja kirurgisen lähestymistavan aiheuttaman remissiokauden jälkeen.
Osteosarkoman uusiutumisen hoito riippuu kolmesta tekijästä:
- Remissiovaiheesta kulunut aika (toistuminen on harvinaista yli viiden vuoden kuluttua);
- Hoidon tyyppi, jota potilas sai alkuperäisen tuumorin;
- Potilaan terveydentila.
Usein hoitosuunnitelmaan sisältyy samat hoitomuodot, joita aiemmin käytettiin osteosarkooman (kirurgian ja kemoterapian) torjumiseksi, mutta joita voidaan käyttää eri yhdistelmässä tai annettuna eri nopeudella.
Kun uusiutuva osteosarkooma vaikuttaa toiseen luuhun tai pieneen määrään muita luita, voidaan suorittaa kirurginen toimenpide, varsinkin jos neoadjuvanttihoito on ollut tehokasta.
ennuste
Jos kasvain rajoittuu alkuperäiseen luuhun, ennuste on hyvä. Itse asiassa, jos osteosarkooma ei ole laajalti levinnyt muualle, 3 potilaasta 4: stä voidaan hoitaa, eloonjäämisaste laskee, jos syöpä on metastasoitunut muihin kehon osiin. On kuitenkin olemassa mahdollisuus tehokkaaseen hoitoon. Jos kasvain leviää keuhkoihin (keuhkometastaasi), näkymät ovat huonommat.
Tiesitkö, että: Daniel Jacobs, Middleweight Boxing Champion, sai diagnoosin selkärangan osteosarkoomasta vuonna 2011; kirurgisen leikkauksen ja intensiivisen sädehoidon jälkeen jopa mahdollisuus palata normaaliin kävelyyn näytti vaarantuneen.
Tästä huolimatta amerikkalainen nyrkkeilijä palasi taistelemaan 15 kuukautta myöhemmin ja jatkoi poikkeuksellista uraansa voittamalla kymmenen peräkkäistä voittoa. Ei ole yllättävää, että ympäristössä tunnetaan nykyään lempinimi Miracle Man .
