Sjögrenin oireyhtymä - syyt ja oireet

yleisyys

Sjögrenin oireyhtymä on immuunijärjestelmän anomalian aiheuttama tulehdussairaus . Tämän autoimmuunisairauden tyypillisiä oireita syntyy eksokriinisten rauhasien, erityisesti silmän ja suuontelon, tasolla. sen jälkeen myös muut organismin elimet ja kudokset ovat mukana.

Sjögrenin oireyhtymää varten ei ole erityistä parannusta. On kuitenkin olemassa terapeuttisia hoitoja, jotka parantavat tiettyjä oireita ja potilaan yleistä terveyttä.

Mikä on Sjögrenin oireyhtymä

Sjögrenin oireyhtymä on tulehduksellinen sairaus, joka vaikuttaa eksokriinisiin rauhasiin .

Tulehduksen laukaiseminen ovat immuunijärjestelmän toimintahäiriöitä . Jälkimmäinen itse asiassa aiheuttaa vahinkoa organismille sen sijaan, että se puolustaisi sitä, kuten normaalisti pitäisi, patogeenisista tekijöistä (viruksista ja bakteereista) ja muista sairauksista.

Siksi Sjögrenin oireyhtymää pidetään myös autoimmuunisairautena .

Kaikki eksokriiniset rauhaset ovat taudin mahdollisia kohteita, mutta eniten kärsineitä ovat sylki ja kyynel.

Sjögrenin oireyhtymä, PRIMITIVE FORM

Se on muoto, joka esiintyy eristyksissä ilman muita sairauksia.

Sjögrenin oireyhtymä

Tämä on muoto, joka esiintyy muiden autoimmuunisairauksien yhteydessä, kuten:

Nivelreuma
Systeeminen lupus erythematosus (SLE)
skleroderma
Ensisijainen sappirakirroosi
Hashimoton kilpirauhastulehdus
Yhdistetty yhteys
Systeeminen vaskuliitti

epidemiologia

Sjögrenin oireyhtymä on melko yleinen tila. Useat tutkimukset osoittavat, että esiintyvyysarvo on 0, 4–0, 6 prosenttia väestöstä. Sen sijaan näyttää siltä, että uudet tapaukset vuodessa ovat noin 3-6 / 100 000 asukasta.

Se vaikuttaa eniten naisiin ja ei ole etusijalla tietylle etniselle ryhmälle. Aikuinen / aikuinen ikä on toinen altistava tekijä: useimmat tapaukset esiintyvät 50–70-vuotiaiden välillä.

Nämä tiedot ovat osittain valmiita. Itse asiassa on havaittu, että seitsemänkymmentä vuotta neljänkymmenen sijasta tehdään enemmän huolellisen diagnoosin kohteeksi.

Sjögrenin oireyhtymän epidemiologia
Sukupuoli vaikuttaa enemmän	Naiset. Suhde miehiin on 9: 1
esiintyvyys	3-6 uutta tapausta vuodessa 100 000 asukasta kohden
yleisyys	0, 4 - 0, 6% väestöstä, ilman etnisyyden eroa
Alkamisaika	Useimmat diagnoosit koskevat 50–70-vuotiaita ihmisiä. 40–45-vuotiaat tapaukset ovat kuitenkin myös usein.

Syyt ja patogeneesi

Sjögrenin oireyhtymän syy on eräiden immuunijärjestelmän puolustuselementtien poikkeava käyttäytyminen. Itse asiassa T- lymfosyytit, B-lymfosyytit, vasta-aineet, dendriittiset ja immuunikompleksisolut "kapinoivat" ja hyökkäävät organismia sen puolustamisen sijasta. Ne kiilautuvat eksokriiniseen kudokseen, luoden ns. Lymfosyyttisen tunkeutumisen, ja he tuhoavat sen vähitellen. Lisäksi lymfosyyttien tunkeutuminen vaikuttaa myös joihinkin ei-rauhasiin (tai ulkopuolisiin) alueisiin, jotka vahingoittavat niitä.

Mutta mikä määrää immuunijärjestelmän "kapinan"?

RISKITEKIJÄT

On edelleen epävarmuutta taudin autoimmuunisen luonteen todellisesta syystä. Näyttää siltä, että alkuperä on kahden tekijän yhdistelmä:

geneettinen
virus-

Kaikkein hyväksyttävin hypoteesi katsoo, että virus laukaisee autoimmuunireaktion vain geneettisesti alttiissa yksilöissä; siksi vain yhden näistä kahdesta komponentista (geneettinen tai virus) esiintyminen ei riittäisi määrittämään Sjögrenin oireyhtymää. Akkreditoituja viruksia on enemmän kuin muita, kuten sytomegalovirus, Epstain-Barr-virus, Coxsackie-virus ja jotkut retrovirukset (HTLV-1 ja HVR-5), mutta tiettyjä tietoja ei vielä ole.

Oireet ja komplikaatiot

Lisätietoja: Sjogrenin oireyhtymä

Sjögrenin oireyhtymän yleisimpiä oireita esiintyy syljen eksokriinirauhasissa ja kyynelien eksokriinirauhasissa .

Sylkirauhasen progressiivinen rappeutuminen määrää xerostomia ; että kyynel rauhaset aiheuttavat kseroftalmiaa ja kuivaa keratokonjunktiviittiä .

Muut vaikuttavat eksokriiniset rauhaset sijaitsevat:

söpö
naso
Keuhkot ja keuhkoputket
emätin

Lisäksi mukana on muita kehon eri osia, joita ei ole muodostettu kunnolla rauhaskudoksesta. Nämä ovat alueita, jotka ovat lähellä eksokriinikohtaa tai liitetty niihin. Nämä häiriöt esiintyvät taudin etenevässä vaiheessa ja vaikuttavat esimerkiksi ruoansulatuskanavaan, munuaisiin tai niveliin. Sitä käsitellään yksityiskohtaisesti ylimääräisiä ilmentymiä koskevassa luvussa.

xerostomia

Se on syljen erittymisen vähentäminen . Siksi suun limakalvo on kuiva. Lisäksi syljen nesteen konsistenssi muuttuu myös: se muuttuu viskoosiseksi, tiheäksi ja sisältää vähemmän lysotsyymiä . Kaikki tämä johtaa vaikeuksiin syödä kuivia elintarvikkeita, tarvetta juoda usein (jopa yöllä), maun alenemisen, halkeamien muodostumisen kielellä tai esteenä puhua nopeasti ja pitkään.

Sjögrenin oireyhtymää sairastavat potilaat ovat erityisen alttiita komplikaatioille, kuten hammaskariekselle ja suulliselle kandidiaasille . Tämä johtuu siitä, että tyypin A (IgA) immunoglobuliinit sisältyvät sylkeen, jolla on suojaava rooli suullisia bakteereita vastaan.

Taulukossa esitetään täydellinen kuva kserostomiasta johtuvista seurauksista.

Xerostomia	seuraukset
Syljen erittymisen vähentäminen Paksu, viskoosi sylki, joka sisältää vähemmän lysotsyymiä	Vaikea syödä kuivia ruokia
	Tarve juoda usein
	Maun väheneminen
	Kieliset halkeamat
	Turvotus rintarauhasessa
	Käheys, vaikeuksien takia on puhuttava pitkiä aikoja ja nopeasti
	Hammaskaries
	Suullinen kandidiaasi
	Kulmainen cheilitis

xerophthalmia

Se on lakkauksen erittymisen muutos . Kyyneleillä on itse asiassa pienempi vesipitoisuus ja ne ovat viskoosisia ja tiheitä. Tämä tila luo perustan niin sanotun kuivan keratokonjunktiviitin kehittymiselle. Lisäksi kyyneleet sisältävät myös vähemmän lysotsyymiä.

Potilaan sairaudet ovat erilaisia. Tärkein on silmien hiekka. Tähän lisätään kuivat silmät, punainen sidekalvo, valon sietämättömyys (valonarkuus), kipu, palaminen ja kutina. Komplikaatiot koostuvat bakteeri- / sieni-infektioista ja vakavammissa tapauksissa sarveiskalvon vaurioista .

Xeroptalmian ominaisuudet	seuraukset
Niskaan erittyminen muuttuu: kyyneleet sisältävät vähemmän vettä ja niiden koostumus on viskoosimpi ja tiheämpi Repeisiin sisältyvän lysotsyymin vähentäminen	Tunne hiekkaa silmissä
	Kuiva keratokonjunktiviitti: Conjunctiva punoitettu Silmäkipu Silmien palaminen Silmän kutina Fotofobia
	Paranna bakteeri- ja sieni-infektioita
	Vakavimmissa tapauksissa: sarveiskalvovaurion vaara

Huom: kserostomia ja kseroftalmia ovat kaksi häiriötä, jotka voivat esiintyä Sjögrenin oireyhtymästä riippumatta. Tämä oireyhtymä on vain mahdollinen syy. Hyvin usein, kserostomia ja xeroptalmia esiintyvät erillään.

MUUT GANDANDULAARISET MANIFESTATIT

Koska kaikki eksokriiniset rauhaset ovat mahdollisia immuunisolujen kohteita, potilailla on myös muita häiriöitä. Vaikutusalueet ovat iho, nenä, ruokatorvi, hengitystie (keuhkot ja keuhkoputket) ja emätin.

Huom: Sjögrenin oireyhtymä vaikuttaa eniten naisiin.

Glandulaarinen kudos:	Kliiniset oireet
söpö	Ihon kuivuminen
naso	Nenän kuivuus nenäverenvuoto
ruokatorvi	nielemisvaikeudet
Hengityselimet	Xerotrachea (kuiva hengitystie) keuhkoputkentulehdus Kuiva yskä keuhkopussintulehdus
emätin	Dyspareunia (kipu yhdynnässä) kutina kuivaksi

EXTRAGHIANDULAR MANIFESTATIONS

Sjögrenin oireyhtymä ei vaikuta eksokriinisiin rauhasiin. Itse asiassa potilaan terveydentila on entisestään monimutkainen, kun lymfosyyttinen tunkeutuminen vaikuttaa edelleen eräisiin glandulaarisiin osiin . Hyvin usein nämä alueet ovat vieressä eksokriinirauhasia ja ovat yleisiä nimiä välitiloja. Ulkopuolisten ilmentymien kuva koostuu:

Ihon ilmentymät : ne johtuvat perifeerisistä verisuonitaudeista eli verisuonten häiriöistä. Näistä Raynaudin, endarteriitin, purpuran ja ihon ja systeemisen vaskuliitin ilmiö ovat melko yleisiä.
Hengityselinten ilmentymiä : pääasiassa keuhkokuume ja keuhkofibroosi keuhkojen interstitiaaliseen kudokseen. Lymfosyyttien tunkeutuminen on liipaisin.
Munuaisten ilmenemismuodot : koostuvat interstitiaalisesta nefriitistä, glomerulonefriitistä ja munuaisten tubulaarisesta asidoosista.
Neurologiset oireet : ne johtuvat aistinvaraisista neuropatioista, jotka vaikuttavat pääasiassa alaraajoihin. Hemipariksia, kouristuksia ja aistivajeita esiintyy.
Maksan ilmenemismuodot : ne esiintyvät Sjogrenin oireyhtymän toissijaisissa muodoissa. koostuvat kroonisesta hepatiitista ja primaarista biliaarisesta kirroosista, joilla molemmilla on autoimmuuninen merkki.
Ruoansulatuskanavan ilmentymät : ne ovat atrofinen gastriitti. Vahingon aiheuttavat vasta-aineet, jotka hyökkäävät vatsan seinän soluihin.
Endokriinisen järjestelmän ilmenemismuodot : ne ovat autoimmmmuneja endokrinopatioita, kuten kilpirauhasen tulehdus.
Niveltulehdukset: muistuttavat nivelreuman aiheuttamia, mutta vähemmän vakavia ja invasiivisia. Se on lähinnä artralgia.
Lymfoproliferatiivinen ilmentymä : nämä ovat lymfoomia, joihin liittyy sekä B-lymfosyyttejä että T-lymfosyyttejä, ja veressä gamma-globuliinin (erilaisten vasta-aineiden) pitoisuus kasvaa huomattavasti. Tätä tilannetta kutsutaan hypergammaglobulinemiaksi .

YMPÄRISTÖLOMAKEEN LIITTYVÄT Oireet

On oikein todeta, että primitiivinen Sjögrenin oireyhtymä on ominaista yksinomaisille oireille, kuten vakavalle astenialle, kuumeelle, lihaskipu ja hiustenlähtö .