määritelmä
Verruciform epidermodysplasia on harvinainen ja perinnöllinen ihotautien sairaus, jonka aiheuttaa ihmisen krooninen papilloomavirus (HPV).
Tämä patologia esiintyy jo lapsuudessa ja useimmissa tapauksissa se siirretään autosomaalisesti resessiivisesti (eli on välttämätöntä periä kaksi muutettua kopiota geenistä molemmilta vanhemmilta); sukupuoleen ei ole ennaltaehkäisyä.
Verruciform-epidermodysplasiaa voidaan edistää solujen immuniteetin ja geenimutaatioiden puutteilla 17q25.3-alueella, jotka inaktivoivat EVER1- ja EVER2-geenit. Nämä aberraatiot tekevät potilaista, joilla on tiettyjä ihmisen papilloomaviruksen serotyyppejä (mukaan lukien HPV-5, 8, 17, 20) alttiita.
Verruciform-epidermodysplasialla on merkittävä potilas neoplastiseen rappeutumiseen; sorkkatautien kehittymiseksi ihosyöpiksi (varsinkin massiivisolukarsinoomat), kestää noin 10-20 vuotta.
Yleisimmät oireet ja merkit *
- Ihon värimuutokset
- punoitus
- macules
- kyhmy
- näppylät
- muistolaatat
- kutina
- Skaalaa iholla
- Ihon haavaumat
Muita merkintöjä
Syöpä epidermodysplasiaa leimaa polymorfisten ja levitettyjen ihosymbolien etenevä eteneminen, kuten:
- Litteät, eristetyt, hyperpigmentoidut tai hypopigmentoidut papules;
- Epäsäännölliset punertavanruskeat laatat;
- Peeling tai hyperkeratotic leesioita, jotka ovat joskus yhteneviä psoriasiform laastareissa;
- Erytaattiset makulat, joskus atrofiset, pigmentoituneet tai achromiset, samanlaisia kuin pityriasis versicolor.
Nämä ihon ilmentymät voivat johtua ihmisen papilloomaviruksen erilaisista alatyypeistä (80%: ssa tapauksista HPV-5 ja HPV-8 löydettiin).
Verruciform-epidermodysplasia on kehittynyt kroonisesti ja ennakoi muiden ihosyöpien kuin melanooman (mukaan lukien Bowenin tauti, spinosellulaariset ja basaalisolukarsinoomat) kehittymistä neljännen tai viidennen vuosikymmenen aikana. Nämä vauriot ilmenevät erityisesti valokalvolla (runko, niska, kasvot, käsien ja jalkojen takana).
Kuvassa Dede Koswara "Indonesian puu", jonka tapaus dokumentoitiin useissa televisio-ohjelmissa. Mies kuoli 01/01/2016 verruciform epidermodysplasiaan liittyvien komplikaatioiden vuoksi. Tekijänoikeus Jon Frank / Shutterstock.com
Diagnoosi perustuu karsinoiden tai kasvainvaurioiden kliiniseen ja histologiseen kuvaan.
Tällä hetkellä ei ole olemassa lopullista hoitoa verruciform epidermodysplasiaa varten, mutta hoitoja, jotka perustuvat kryoterapiaan, systeemisiin retinoideihin, imikimodin ja 5-fluorourasiilin paikalliseen käyttöön, alfa-interferoni ja fotodynaaminen hoito aminolevuliinihapolla. Kirurginen leikkaus on hoito, joka on valinnainen plakkosolukarsinoomalle.
Yleensä ennuste on suotuisa, sillä ihon kasvaimilla on hidas kehitys ja metastaasit ovat harvinaisia.
Verruciform epidermodysplasia -valmisteen kehittymisen estämiseksi ihosyöpään perustavanlaatuiset ennaltaehkäisevät toimenpiteet ovat välttää altistuminen auringolle ja turvautua valonsuojaukseen.
