yleisyys
Hypertrofinen kardiomyopatia on sydänlihassairaus, jolle on tunnusomaista kammioiden seinien sakeutuminen ja niiden sisäisten onteloiden väheneminen.
Kuva: Kuva sydämestä, johon hypertrofinen kardiomyopatia vaikuttaa. Sivustosta en.wikipedia.org
Tällaisissa olosuhteissa sydämen suorittama pumppaustoiminto on heikentynyt ja kudosten käytettävissä oleva veri on niukkaa.
Hypertrofinen kardiomyopatia sisältää aina sydämen vasemman kammion, kun taas oikealla puolella on vain harvoin.
Yleensä taudin syy löytyy geneettisestä puutteesta, jonka vanhemmat lähettävät lapsille.
Tärkeimmät oireet ovat dyspnea, rintakipu, sydämen rytmihäiriöt ja turvotus eri kehon osissa.
Diagnoosi vaatii useita testejä, joista osa on invasiivisia.
Henkilö, jolla on hypertrofinen kardiomyopatia, ei voi parantaa, mutta oikean hoidon avulla voidaan parantaa merkittävästi heidän terveyttään
Lyhyt viittaus sydämen anatomiaan
Sydän on ontto elin, joka koostuu neljästä supistuvasta ontelosta: kaksi on oikealla ja niitä kutsutaan oikeaksi atriumiksi ja oikeaksi kammioon ; muut kaksi ovat vasemmalla ja niitä kutsutaan vasempaan atriumiin ja vasempaan kammioon . Atriumin ja oikean kammion läpi kulkee ei-hapetettu veri, joka pumpataan keuhkoihin; Aatriumin ja vasemman kammion läpi kulkee sen sijaan hapettunut veri, joka pumpataan kehon eri elimiin ja kudoksiin.
Pumppaustoiminto taataan lihaksen rakenteella, joka muodostaa neljä sydänonteloa, joita kutsutaan koko sydänlihakseksi .
Veren virtauksen säätämiseksi eri osastojen ja sydämen ja verisuonten välillä on neljä venttiiliä, jotka tunnetaan myös sydänventtiileinä .
Mikä on hypertrofinen kardiomyopatia
Hypertrofinen kardiomyopatia on sydänlihassairaus, jolle on tunnusomaista sen muodostavien solujen laajentuminen ja yhden (vasemman) tai molempien kammioiden seinämien sakeutuminen.
Näissä olosuhteissa kammion ontelo tai ontelot vähenevät ja sydämen suorittama pumppaustoiminto on vähemmän tehokas. Tämän seurauksena myös kehon eri elimiin ja kudoksiin lähetetyn veren osuus on väistämättä vaarassa.
MITÄ ON CARDIOMYOPATHY?
Kuva: Esitys sydämen muutoksista eri tyyppisissä kardiomyopatioissa. Sivustosta: merckmanuals.com
Kardiomyopatian kirjaimellinen merkitys on: sydänlihassairaus . Siten ei ole sattumaa, että kardiomyopatiat edustavat sarjaa patologioita, jotka vaikuttavat sydänlihakseen ja joilla on tunnusomaista jälkimmäisen anatominen muutos. Tätä anatomista muutosta, kuten tapahtuu laajentuneen kardiomyopatian tapauksessa, seuraa muutos toiminnallisella tasolla: sydän itse asiassa heikko ja vähemmän tehokas veren pumppaustoiminnassaan.
Kardiomyopatioiden luokittelussa on ainakin kaksi kriteeriä.
Ensimmäinen kriteeri perustuu ongelman lähtöpaikkaan ja erottaa toissijaiset kardiomyopatiat, joissa sydänlihaksen ongelma riippuu muiden elinten tai erityistilanteiden patologioista, ensisijaisista kardiomyopatioista, joissa vain sydän vaikuttaa.
Toinen kriteeri perustuu sen sijaan niiden muutosten ominaisuuksiin, joita sydänlihasrakenne lähtee läpi ja tunnistaa neljä kardiomyopatian tyyppiä:
- Laimennettu kardiomyopatia
- Hypertrofinen kardiomyopatia
- Rajoittava kardiomyopatia
- Oikean kammion arytmogeeninen kardiomyopatia
MYCARDIC CELL DISORGANIZATION
Hypertrofinen kardiomyopatia, joka aiheuttaa sydänlihaksen sakeutumisen, voi myös olla syy siihen, että sen solut ovat epäjärjestyksessä, jota kutsutaan teknisellä termillä " sydänlihaksen häiriö " ( sydänlihaksen häiriö ).
Myokardiaalinen häiriö edistää sydämen rytmihäiriöiden puhkeamista.
HYPERTROFISEN KARDIOMYOPAATIN ALUEET
Hypertrofisen kardiomyopatian alatyyppejä on kaksi:
- hypertrofinen obstruktiivinen kardiomyopatia, jossa muodostuu vakava este veren vuotamiselle vasemmasta kammiosta;
- ei-obstruktiivinen hypertrofinen kardiomyopatia, jossa, toisin kuin edellisessä tapauksessa, vasen kammiosta poistuva veren virtaus on vain kohtalaisesti pienentynyt.
Tällaisen eron aiheuttaminen sydämen käyttäytymisessä on, että hypertrofisissa obstruktiivisissa kardiomyopatioissa esiintyy myös sakeutus, joka ulottuu myös solujen väliseen väliseinään (eli anatomiseen rakenteeseen, joka erottaa kaksi kammiota).
epidemiologia
Tilastollisen tutkimuksen mukaan hypertrofinen kardiomyopatia on yleistä kaikissa etnisissä ryhmissä ympäri maailmaa, ja se voi vaikuttaa nuoria ja aikuisia ilman eroa.
Yhdistyneessä kuningaskunnassa noin 2 ihmistä kärsii 1000: sta.
syyt
Hypertrofinen kardiomyopatia voi olla:
- Geneettinen / perinnöllinen sairaus . Monet potilaat, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia, perivät häiriön jostakin kahdesta vanhemmasta (perheen hypertrofinen kardiomyopatia).
On kuitenkin myös tapauksia, joissa esiintyy spontaaneista geneettisistä mutaatioista johtuvaa hypertrofista kardiomyopatiaa.
- Hankittu sairaus . Elämän aikana kehitetyt hypertrofiset kardiomyopatiat hankitaan tietystä syystä tai ilman ilmeistä syytä (idiopaattinen muoto).
GENETINEN / HEREDITINEN HYPERTROFINEN KARDIOMYOPATIA
Geenit, jotka mutaatiot ja siirtyvät yhdeltä vanhemmalta lapselle, voivat aiheuttaa perinnöllistä hypertrofista kardiomyopatiaa ovat erilaiset: tärkeimmät, koska ne ovat vastuussa useimmista taudin tapauksista, ovat niin sanottu MYH7 (joka tuottaa olennaisen osan proteiinista) myosiini ) ja ns. MYBPC3 (joka tuottaa proteiinin, joka on välttämätön myosiinin hyvän toiminnan kannalta).
Perinteisen hypertrofisen kardiomyopatian yksilön poikalla on geneettisten tutkimusten mukaan 50% mahdollisuus periä sama sydänpatologia.
Huomaa: tuntemattomassa (hyvin harvinaisessa) geneettisessä muodossa vastuussa olevat geenit ovat samat kuin perhemuoto.
HIPERTROFINEN KARDIOMYOPATIA NON IDIOPATHIKKA: MITÄ MAHDOLLISET SYYT?
Hankittu, ei-idiopaattinen hypertrofinen kardiomyopatia voi johtua seuraavista syistä:
- verenpainetauti
- vanheneminen
- diabetes
- Kilpirauhasen ongelmat ( tyrotoksikoosi )
Oireet ja komplikaatiot
Hypertrofinen kardiomyopatia voi olla oireeton (ts. Ilman ilmeisiä oireita) tai aiheuttaa hyvin samanlaisia merkkejä ja oireita kuin sydämen vajaatoiminta tai rytmihäiriöt (ts. Sydämen rytmin muutokset). Siksi kyseinen henkilö ilmaisee yleensä:
- Jatkuva väsymys
- Hengenahdistus ( hengenahdistus ), sekä stressiä ( hengenahdistusta rasituksessa ) että levossa ( hengenahdistus levossa )
- hetkellinen tajuttomuus
- Turvotus (tai turvotus) jaloissa, lonkissa, jaloissa, kaulan suonissa ja vatsassa ( askites )
- Rintakipu, joka usein huononee aterian jälkeen
- Erityiset sydämen murmukset
- Epäsäännöllinen lyönti (yleensä takykardia )
MITÄ ASYOMATISUUS ON PÄÄLLÄ?
Tällä hetkellä ei ole tiedossa tarkkaa syytä, miksi jotkut hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavat potilaat eivät aiheuta häiriöitä.
Joillekin potilaille asymptomatiikka on varhaisen sairauden ominaispiirre; joillekin muille se on kuitenkin ongelma, joka erottaa kaikki tilan vaiheet.
Joidenkin tilastotietojen mukaan 70% ihmisistä, joilla on hypertrofinen obstruktiivinen kardiomyopatia, ilmentävät jälkimmäistä enemmän kuin ilmeisiä oireita.
MITEN YHTEYTTÄ OIKEUKSIEN?
Jos ilmenee hengenahdistusta, epätavallista väsymystä, rintakipua ja / tai jalkojen turvotusta (tai turvotusta muissa ruumiinosissa), on aina suositeltavaa ottaa välittömästi yhteys hoitavaan lääkäriin, jotta hän voi tehdä kliinisiä testejä ja selvittää sairauksien syyt. .
Huomio: niille, joilla on perheenjäsen, joka kärsii hypertrofisesta kardiomyopatiasta (tästä syystä perinnöllisen taipumuksen vaara), on suoritettava määräajoin kardiologisia tarkastuksia sydämen terveydentilan seurantaan ja tiettyyn geneettiseen testiin .
KOMPLIKAATIOT
Hypertrofinen kardiomyopatia voi johtaa useisiin komplikaatioihin, joista osa on myös erittäin vakavia. Tässä on, mitä ne koostuvat:
- Sydämen vajaatoiminta . Se koostuu pienentyneestä vasemman kammion toiminnasta, mikä johtaa riittämättömään verenkiertoon elimiin ja kudoksiin.
- Vasemman kammion poistuvan veren virtauksen vakava este . Näin tapahtuu obstruktiivisissa hypertrofisissa kardiomyopatioissa.
- Laimennettu kardiomyopatia . Se on sydänlihassairaus, jolle on tunnusomaista sydämen vasemman kammion laajeneminen ja sydämen supistumisen väheneminen.
- Venttiilin regurgitaatio . Se tapahtuu, kun sydämen venttiilit, jotka on muutettu rakenteessa, eivät enää toimi niin kuin pitäisi, jolloin veri voi kääntyä takaisin paikalleen. Eniten vaikuttanut venttiili on mitraaliventtiili, joka sijaitsee atriumin ja vasemman kammion välissä.
- Keuhkoveritulppa, johtuen turvotuksen pahenemisesta.
- Sydämen rytmihäiriöiden esiintyminen. Se johtuu sydänlihassolujen hajoamisen prosessista. Yleisimmät rytmihäiriöt ovat: eteisvärinä, kammiotakykardia ja kammiovärinä.
- Äkillinen sydämen kuolema (tai sydänpysähdys) . Ventrikulaarisen takykardian tai kammiovärinän aiheuttama se on harvinainen mutta mahdollinen tapahtuma (erityisesti alle 30-vuotiailla ja nuorilla urheilijoilla).
diagnoosi
Laajentuneen kardiomyopatian diagnosoimiseksi lääkäri (yleensä kardiologi ) käyttää erilaisia ei-invasiivisia tai minimaalisesti invasiivisia testejä, kuten:
- Verianalyysi
- RX-rintakehä, ydinmagneettinen resonanssi ja / tai CT-skannaus
- Transthoracic- ja Holter-tyyppinen EKG (EKG).
- sydämen ultraäänitutkimus
- Stressitesti
Ensinnäkin ne ovat yleensä odotettavissa: perusteellinen fyysinen tutkimus ja perusteellinen analyysi potilaan kliinisestä ja perheen historiasta .
Jos kaikki nämä testit eivät anna riittävästi tietoa, on tarpeen käyttää erilaisia invasiivisia menettelyjä sydämen katetrointia varten (mukaan lukien sepelvaltimoiden angiografia ja sydänlihaksen biopsia ).
hoito
Sydän, jolla on hypertrofinen kardiomyopatia, ei voi parantua. Huumeiden yhdistelmän ja joidenkin sydänlaitteiden, kuten sydämentahdistimen, sydänsuojaimen defibrillaattorin ja vasemman kammion apulaitteen mahdollisen istutuksen ansiosta on kuitenkin mahdollista parantaa osittain oireita.
Jos huumausaineet ja sydänlaitteet eivät anna tilanteen äärimmäisen vakavuuden vuoksi toivottuja tuloksia, hoidot, jotka ovat tällä hetkellä saatavilla, ovat:
- Septal myectomia . Se on avoin sydänleikkaus, joka on osoitettu obstruktiivisen hypertrofisen kardiomyopatian tapauksissa; käytön aikana hoitava lääkäri poistaa osan sakeutuneesta interventricular-väliseinästä.
Tämä toimenpide toteutetaan siinä toivossa, että poistetaan este, joka estää veren vuotamisen vasemman kammion kautta ja parantaa mitraaliventtiilin tehokkuutta (jonka vauriot esiintyvät useammin hypertrofisissa obstruktiivisissa kardiomyopatioissa).
Sektorin myektomia edellyttää luonnollisesti yleistä anestesiaa.
- Väliseinän alkoholin ablaatio . Se on melko äskettäinen vaihtoehto septaliseen myectomiaan. Interventricular-väliseinän tuhoutuminen tapahtuu valtimossa olevan alkoholin injektion ansiosta, joka kastelee paksunnetun väliseinän. Alkoholin ruiskuttamiseksi kirurgi käyttää sydämen katetria.
Tämän menetelmän etuna on, että se ei vaadi yleistä anestesiaa tai kirurgisia leikkauksia; Haittapuolena on se, että se voi aiheuttaa sydämen kanssa solmittavien signaalien tukkeutumisen.
- Sydänsiirto . Se on herkkä leikkaus ja voi helposti aiheuttaa komplikaatioita.
Tärkeimmät lääkkeet, joita käytetään hypertrofisen kardiomyopatian tapauksessa:
- Beetasalpaajat ja kalsiumkanavasalpaajat, johtuen niiden verenpainetta alentavista ja bradikardoivista vaikutuksista.
- rytmihäiriölääkkeet
- diureetit
Jotkut hyödyllisistä korjaustoimenpiteistä
Potilailla, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia, lääkärit suosittelevat: pysyä aktiivisina (Huom: aktiviteetin on oltava oikeassa suhteessa patologian vakavuuteen); älä tupakoi; älä käytä alkoholia ja huumeita; ylläpitää normaalia painoa; ja lopuksi, ota käyttöön terveellinen ja tasapainoinen ruokavalio.
ennaltaehkäisy
Perinnöllinen hypertrofinen kardiomyopatia (joka on yleisin muoto) ei ole ehkäistävissä, koska sairaus vaikuttaa potilaan syntymästä. Kuitenkin, jos kardiomyopatiaa diagnosoidaan ajoissa, on mahdollista ehkäistä ainakin osittain joitakin edellä mainituista komplikaatioista.
Varhaisen diagnoosin ansiosta potilas voi itse asiassa rajoittaa tekijöitä, jotka voivat johtaa sydänpysähdykseen (esimerkiksi pidättäytyä urheilusta korkealla tasolla) ja käydä läpi sydänsiirtolaitteen defibrillaattorin.
Mikä on implantoitava kardioverterin defibrillaattori (tai ICD)?
Se on pieni elektroninen laite, joka, kun se on istutettu rintaan ja yhdistetty sydämeen, pystyy säätämään sydämen rytmin, kun rytmihäiriö tapahtuu. Itse asiassa tämä laite pystyy poimimaan mahdollisen vaihtelun sydämen sykkeessä ja tekemään oikean korjaustoimenpiteen lähettämällä sähköistä purkausta.
ennuste
Viime vuosina sydänsairauksien hoitoja on puhdistettu laajasti. Siksi odotukset ja elämänlaatu ovat lisääntyneet myös potilailla, joilla on hypertrofinen kardiomyopatia.
