Pectus excavatum

yleisyys

Pectus excavatum on rintakehän vika, jolle on tunnusomaista ontto rinnassa.

Kuva: Nuorten potilaiden louhittu haava on vakava

Syyt, jotka johtavat tämän epämuodostuman alkamiseen lähes aina synnynnäisiin, tunnetaan myös kaivettuina rintakehinä tai suppilon muotoisena rintana, eivät ole selkeitä; joidenkin tutkijoiden mukaan se voisi olla perinnöllinen poikkeama, jota vanhemmat lähettävät lapsille.

Rintakehän masennus pahenee kasvun myötä.

Esteettistä epämukavuutta lukuun ottamatta pectus excavatum on yleensä oireeton; vain vakavimmat muodot aiheuttavat tärkeän sydämen ja keuhkojen puristumisen, mikä johtaa sydän- ja verenkierto- ja hengityselinten ongelmiin.

Hoito on yleensä ei-kirurginen; leikkaus on itse asiassa varattu vain kaikkein vakavimmissa tapauksissa.

Mikä on pectus excavatum?

Pectus excavatum on rintakehän poikkeavuus, jolle on tunnusomaista rintalastan keskiosan ontto . Itse asiassa ihmiset, jotka ovat kärsineet niissä on huomattava ontto rinnan keskellä.

Melkein aina synnynnäinen, anomalia tunnetaan myös kaivettuina tai suppiloina (tai rinnassa) .

Mitä termi synnynnäinen tarkoittaa?

Sairaus määritellään synnynnäiseksi, kun se esiintyy syntymästä alkaen. Perinnöllinen vika voidaan siirtää perinnön kautta (eli vanhemmilta lapselle) tai täysin satunnaisesti.

ON PECTUS EXCAVATUM A VAARA VAHINKO?

Esteettisen epämukavuuden lisäksi, joka syntyy monilla potilailla, pectus excavatum (erityisesti silloin, kun se on erittäin voimakas) voi aiheuttaa sydän- ja verenkierto- ja hengitysvaikeuksia.

epidemiologia

Pectus excavatum on rintakehän yleisin epämuodostuma: itse asiassa ontto rinnassa edustaa noin 90% rintalastan muodonmuutoksista (esim. Rintalastasta).

Tilastollisesta tutkimuksesta todettiin, että 40%: lla suppilonmuotoista rintakehää sairastavista henkilöistä oli vähintään yksi perheenjäsen, jolla oli sama rintakehän anomalia.

Miehiä on varmasti enemmän kuin naispuolisia (suhde on 3–1); tässä suhteessa jotkut akkreditoidut lähteet ilmoittavat, että rintakanavan tiheys miesten lasten keskuudessa vastaa yhtä tapausta jokaista 300-400 vastasyntynyttä kohti.

syyt

Pectus excavatumin täsmälliset syyt ovat tällä hetkellä epäselviä.

Niille, joilla on perheen historia kaivettu rintakehä, on ajateltavissa, että poikkeaman alkupäässä on yksi tai useampi perinnöllisellä tavalla siirretty geneettinen mutaatio.

Tässä hypoteesissa on kuitenkin vielä joitakin vireillä olevia pisteitä, kuten vastaavan geenin tai geenien tunnistaminen ja siirtotavat.

MIKÄ ON MENETTELY, JOTKA JÄLKEEN STERNIN KANSSA?

Kuten alkuperän syistä, rintalastan uppoamisprosessi on myös vähän tunnettu.

Tutkijat epäilevät, että se johtuu rustojen liiallisen kasvun takia, joka yhdistää rinnat rintalastalle. Itse asiassa näyttää siltä, että tämä epänormaali ruston kasvu työntää rintakehän keskiosaa sisäänpäin (selkärangan suuntaan).

PECTUS-EXCAVATUM- JA ASSOSIÄT Sairaudet

Pectus excavatum edustaa joidenkin sairastuneiden tilojen mahdollista patologista merkkiä. Nämä sairaudet ovat:

Marfanin oireyhtymä . Se on sidekudokseen vaikuttava geneettinen sairaus, joka aiheuttaa tuki- ja liikuntaelementtien muodonmuutoksia, sydän- ja verenkiertoelimistön ongelmia, näköhäiriöitä, hengenahdistusta ja muita keuhkojen häiriöitä, kasvojen muutoksia, kieliongelmia ja lopuksi erityisiä iho-oireita. Geneettinen sairaus on Marfanin oireyhtymä parantumaton; siksi ei ole olemassa lääkkeitä tai muita hoitomuotoja, jotka voivat ratkaista taudin. Ainoat käytettävissä olevat hoidot lievittävät oireita ja parantavat potilaan terveyttä.
Kuva: Ricketeille ominaiset patologiset merkit. Termi craniotabe viittaa niskakalvon ja kahden kallon luun luun heikentymiseen (tai pehmenemiseen). Harrisonin ura on viimeisten kylkien horisontaalinen masennus. Rakeinen ruusufinni on kondrosostaalisten risteyksien turvotus (koostuu rustokudoksesta). Rickets . Rickets on luuston patologia (osteopatia), joka alkaa lapsuudessa ja riippuu luun matriisin mineralisaation puutteesta. Tämän vian syy on D-vitamiinin puute, joka liittyy usein kalsiumin huonoon ruokavalioon ja / tai altistuminen auringonvalolle. Edistyneessä vaiheessa ricket aiheuttavat luun epämuodostumia ja murtumia.
Skolioosi . Se on selkärangan epänormaali kaarevuus.

Useimmissa tapauksissa pectus excavatum on kuitenkin itsestään poikkeava, eikä siihen liity mitään muuta häiriötä tai patologiaa.

Oireet ja komplikaatiot

Pectus excavatumin tunnusmerkki on uponnut rintalastat . Masennuksen syvyys yleensä yleensä huononee eliniän aikana: se ilmenee pian syntymän jälkeen ja kohoaa nuoruuden ja aikuisuuden aikana.

Tätä merkkiä lukuun ottamatta pectus excavatum on yleensä oireeton (ts. Vapaa ilmeisistä oireista).

MITEN PECTUS EXCAVATUM SYY SYMPTOMIA ? KOMPLIKAATIOT

Kun pectus excavatum on erityisen vakava, on mahdollista, että upotettu rintalastan puristetaan sydän ja keuhkot. Sydämen ja keuhkojen puristus vaikuttaa näiden elinten normaaliin toimintaan ja voi johtaa seuraavien vaikutusten ilmaantumiseen:

Vähentynyt suvaitsevaisuus liikuntaan ja pyrkimyksiin yleensä
Sykkeen nopeutuminen (takykardia tai sydämentykytys)
Toistuvat hengitystieinfektiot
Rintakipu
Puffit tai muut sydämen "äänet"
Väsymys
Hengitys tai yskä

PECTUS EXCAVATUM JA AESTHETIC DISCOMFORT

Monet henkilöt, joilla on suppilo rinnassa niissä on myös kaareva selkä ja ulkonevat kylkiluut ja lapaluet .

Tällaisiin poikkeavuuksiin liittyy usein tietty esteettinen epämukavuus. Itse asiassa kärsineet ihmiset häpeävät fyysistä ulkonäköään ja pyrkivät välttämään kaikki moottoritoiminnot, joissa heidän on otettava pois vaatteensa (kuten uinti).

diagnoosi

Kaivetun rinnan diagnosoimiseksi fyysinen tarkastus on yleensä riittävä, jonka aikana lääkäri analysoi rintakehän ulkonäköä ja mittaa rintalasten onttoja.

Jos kuitenkin määritetään, jos pectus excavatum on vakava, sillä se vaikuttaa sydämen ja keuhkojen moitteettomaan toimintaan, lääkärin on käytettävä muita diagnostisia testejä, mukaan lukien:

Rintakehän röntgen (rintakehän röntgenkuva)
CT-skannaus (tai tietokoneistettu aksiaalinen tomografia)
EKG (EKG)
sydämen ultraäänitutkimus
Hengitystoimintojen testit

Mikä on viittaava lääkäri vakavan pectus excavatumin tapauksessa ?

Yleensä rintakirurgiassa kokeneet lääkärit käsittelevät pahimpia pectus excavatumin tapauksia.

RX-rintaan

RX-rintakehä on radiologinen kuvantamisdiagnostiikkatesti, joka sallii rintakehän tärkeimpien anatomisten rakenteiden visualisoinnin: siksi sydän, keuhkot, tärkeimmät verisuonet, suurin osa kylkiluista, rintaluu ja osa kolonnista nikamien.

Se on kivuton prosessi, mutta sitä pidetään silti minimaalisesti invasiivisena, koska se altistaa potilaan tietylle annokselle haitallista ionisoivaa säteilyä .

TAC

CT-skannaus on toinen diagnostinen kuvantamistesti, joka sallii sisäelinten melko selkeän visualisoinnin (Huom: tässä tapauksessa tarkasteltavat elimet ovat rintakehän tasolla esiintyviä elimiä).

Toteutuksen aikana potilas altistuu vähimmäismäärälle haitallista ionisoivaa säteilyä. Siksi testiä on pidettävä invasiivisena.

Haller-indeksi, mitattuna TAC: lla, on indeksi, joka koskee rintakehän leveyttä ja rintalastan ja selkärangan välistä etäisyyttä. Hallerin indeksin korkea arvo tarkoittaa vakavaa pectus excavatumia .

Hallerin indeksi 2, 5 on tyypillinen normaalille rinnalle; päinvastoin, Pectus excavatumin hautalle on ominaista Hallerin indeksi 3.2.

sydänfilmi

EKG mittaa sydämen sähköistä aktiivisuutta asettamalla joitakin elektrodeja rintaan ja raajoihin. Sydämen supistussignaalin kulkiutumisen perusteella kardiologi pystyy tunnistamaan kaikki epänormaalit sydämen rytmit (takykardia, rytmihäiriöt jne.).

EKG on yksinkertainen tentti, ei vaadi erityistä valmistelua eikä se ole invasiivinen.

sydämen ultraäänitutkimus

Echokardiogrammi on ultraäänitutkimus, joka osoittaa yksityiskohtaisesti sydämen anatomian ja jälkimmäisten mahdolliset poikkeavuudet. Se sallii itse asiassa tuoda esiin väliseinät, jotka erottavat atriumit ja kammiot, venttiiliviat, sydänlihaksen epämuodostumat (esim. Sydänlihas), pumppausvaikeudet ja kompressiot, jotka sydän läpäisee vierekkäisten anatomisten rakenteiden takia.

Echokardiogrammi on yksinkertainen ja ei-invasiivinen tutkimus, johon liittyy potilaan rinnassa olevan ultraäänianturin (anturin) käyttö.

TOIMINNAN TESTAUKSET? RESPIRATORY

Useimmat suoritetut hengitysteiden testit ovat:

Spirometria . Nopea, käytännöllinen ja kivuton spirometria tallentaa keuhkojen sisäänhengitys- ja uloshengityskapasiteetin ja arvioi niiden läpi kulkevien hengitystien avaamisen.
Stressitesti . Siinä arvioidaan, miten potilaan syke, verenpaine ja hengitys vaihtelevat enemmän tai vähemmän voimakkaassa liikunnassa.

hoito

Pectus excavatumin aiheuttama anatominen vika voidaan ratkaista leikkauksella.

On kuitenkin muistettava, että leikkausta käytetään yleensä vain silloin, kun rintalastan ontto on hyvin vakava. Haller-indeksin kannalta kirurgisen operoinnin potentiaaliset ehdokkaat ovat aiheita, joiden arvo on yhtä suuri tai suurempi kuin 3, 25.

Lievien rintalastojen tapauksessa leikkausta harkitaan vain esteettisistä syistä ; näissä tapauksissa lääkärit eivät halua puuttua millään tavalla tai tehdä sitä yksinkertaisen fysioterapian avulla.

Viime aikoina on kehitetty erityinen terapeuttinen työkalu, jota kutsutaan tyhjiökelloiksi .

FISIOTERAPIA

Fysioterapiahoidot koostuvat venytys- ja lihasten vahvistavista harjoituksista, joiden pitäisi korjata asennon ja hidastaa rintalastan uppoamisen prosessia.

Fysioterapialla on parempia vaikutuksia nuorilla potilailla, koska niiden luun kasvu on vielä muokattavissa.

VACUUM BELL

Kuva: tyhjiökello. Vuodesta wikipedia.org

Tyhjiökello on kellorakenteinen imukuppi, joka on kytketty pumppuun ja joka on rakennettu siten, että se asetetaan rintalastan syvennykseen.

Se asetetaan rintakehään sopivassa kohdassa imukupin sisäisen "tyhjän" vaikutuksen vuoksi (pumpun ansiosta), näyttäisi siltä, että imukuppi vähentää pectus excavatumin vakavuutta.

Niiden mukaan, jotka uskovat, että tyhjiökello on tehokas, hoidon on kestettävä useita kuukausia tai vuosia, jotta saadaan huomattavia tuloksia.

Vasta-aiheista: lyhyellä aikavälillä ei näytä olevan mitään; pitkällä aikavälillä ne on vielä perustettava.

Tyhjiökello on keksintö, jonka on esittänyt saksalainen insinööri nimeltä Eckart Klobe .

Varoitus: lääkärit suosittelevat tyhjiöpallon käyttöä angiopatioiden, aortan aneurysmin, hemofilian ja osteoporoosin tapauksessa.

SURGERY

Kirurgia pectus excavatumin korjaamiseksi voidaan suorittaa eri tavoin. Kaksi päämenetelmää ovat:

Ravitch-tekniikka . Se on perinteinen leikkaustoimenpide, jonka aikana kirurgi leikkaa useita senttejä rinnassa ja puuttuu "auki".
Menetelmä koostuu olennaisesti rintalastan osan poistamisesta ja rintalastan uudelleensuuntaamisesta erityisen metallisen välineen avulla. Metalli-instrumentti, joka toimii todellisena korjaavana työkaluna, jätetään paikoilleen vähintään 6-12 kuukauden ajan: tämä on aika, jolloin rusto uudistaa itsensä ja rintalastan kalkkeutumaan oikeassa asennossa.
Nussin menettely . Se on laparoskooppinen leikkaus. Sen toteuttaminen edellyttää kahden pienen viillon luomista rinnassa. Näiden kahden viillon avulla kirurgi laittaa videokameralla varustetun instrumentin orientoitumaan rintakehän sisäpuolelle ja levittää yhden tai useamman metallirivin peräsuolen epämuodostuman korjaamiseksi.
Menettelyn etuna on se, että se on minimaalisesti invasiivinen, mutta sillä on se haittapuoli, että metallitangot on pidettävä paikallaan noin 24 kuukautta.

Kaksi tekniikkaa verrattiin

Nuss-menettely on vähemmän vaarallinen kuin perinteinen interventio; lisäksi sillä on seuraavat edut: