Aortan coarktation - Aortan koagmentointi A.Griguolon toimesta

yleisyys

Aortan coarctation on lääketieteellinen ilmentymä, joka osoittaa epänormaalia kapenevuutta aortan alkupuolella pitkin niin sanottua valtimoiden nivelsideä.

Lähes aina synnynnäinen luonne, aortan koarktio altistaa potilaan sydämen normaalia suuremmalle ponnistukselle veren levittämiseksi supistumisen jälkeen; Tällä pyrkimyksellä voi olla useita seurauksia, kuten yläraajojen verenpainetauti, alaraajojen hypotensio, hengitysvaikeudet, kasvun hidastuminen, syömisen vaikeus, syanoosi ja rintakipu.

Aortan coarktationin diagnoosi perustuu yleisesti fyysiseen tutkimukseen, ehokardiogrammiin ja syvään sydäntestiin.

Niille, jotka kärsivät aortan koarktiosta, on mahdollista korjata verisuonten kapeneminen leikkauksella tai operaatiolla, jota kutsutaan angioplastiseksi stentillä .

Aortan lyhyt katsaus

Aortta on ihmiskehon suurin ja tärkein valtimo.

Sydämestä peräisin oleva (täsmällinen sydämen vasemmassa kammiossa ), tämä perusvaltimoalusta on varustettu lukuisilla seurauksilla, joiden kautta se toimittaa jokaiselle ihmiskehon alueelle hapettuneen veren, päähän alaraajiin, joka kulkee raajojen läpi ylempi ja runko.

Analysoimalla sitä alusta lähtien aortta jakautuu didaktisesti kahteen suureen peräkkäiseen osaan: rintakehän aortaan, joka sijaitsee rintakehän anatomisessa osassa ja joka sisältää kolme segmenttiä, jotka tunnetaan nousevana aortana, aortan kaarena ja laskevana aortana, ja vatsan aortan, joka sijaitsee vatsan anatominen osa.

Mikä on Aortic Coartation?

Aortan koarktaminen tai aortan koarktio on enimmäkseen aortan synnynnäinen vika siten, että jälkimmäinen aiheuttaa anomaalisen luminaalisen kapenevuuden ns. Valtimoiden nivelsiteetin läheisyydessä eli kuiturakenteessa, joka yhdistää aortan kaaren keuhkovaltimot, jotka edustavat sikiön verisuonen, joka tunnetaan nimellä Botallo- kanava (tai ductus arteriosus ), synnytyksen jälkeistä jäännöstä.

Epäselvyyksien välttämiseksi luminaalinen kaventuminen tarkoittaa verisuonten luumenin vähenemistä tai, mikäli edullista, verisuonten halkaisijaa .

Mikä on Botallo-kanava?

Botallo-kanava on läsnä vain sikiön elämässä, ja se yhdistää keuhkovaltimon laskeutuvaan aortaan ja joka hajottaa hapetettua verta ihmiskehon alemmille alueille (vatsaelimet ja alaraajat).

Botallo-kanavan läsnäolo sikiössä liittyy lapsen kyvyttömyyteen hengittää ja käyttää keuhkoja veren hapettamiseksi (syntymähetkellä valtimokanavan katoamisen jälkeen keuhkovaltimosta tulee valtimo, joka välittää happea köyhää verta keuhkoihin).

Seuraukset

Koska se on esteenä veren virtaukselle, aortan koarktioon liittyy suurempi vasemman kammion työmäärä, kun viimeksi mainitun on diffundoitava hapetettu veri aortassa. Itse asiassa veren kuljettamiseksi aortan supistumisen ohi sydämen vasemman kammion täytyy tuottaa normaalia suurempi paine .

Koko edellä kuvattu tilanne on edelleen monimutkainen, kun aortan koarktio on vakava: tässä tilanteessa, vaikka sydämen vasemman kammion ponnisteluista huolimatta hapettunut veri pyrkii voittamaan aortan supistumisen ja veren syöttämisen kehon alaosiin ihminen vaarantuu (muistakaa, että aortan koarctationi lokalisoi korkeintaan laskevan aortan alussa eli aortan osan, joka ohjaa hapettuneen veren kohti vatsaa ja alaraajoja).

Aortan coarctationin tyypillisistä seurauksista verisuonipaineen ero, joka muodostuu kehon yläosan ja alemman osan välille, kannattaa mainita: ylivoimaisesti, valtimopaine on normaalia korkeampi, kiitos työn suuremmalla paineella sydämestä; huonompi, mutta se on kuitenkin normaalia pienempi, koska aortan supistumisen voittaminen vähentää sydämestä pumpattavan veren painovoimaa.

epidemiologia

On vaikea arvioida tarkasti aortan koarktin esiintyvyyttä yleisessä populaatiossa, koska tämä aortan vika voi jäädä huomaamatta jopa koko elämän ajan, koska siihen liittyvä oireiden puute saattaa olla.

Epidemiologiset tutkimukset aortan coarctationin leviämisestä kahdessa sukupuolessa ovat osoittaneet, että miespotilaat ovat kaksi kertaa enemmän naispotilaita .

syyt

Synnynnäisen aortan koarktion syyt ovat tuntemattomia ; Toisin sanoen tekijä - olipa se sitten geneettinen mutaatio tai muu tapahtuman tyyppi - joka vaikuttaa aortan normaaliin sikiön kehitykseen, ei ole tiedossa.

Ei-synnynnäisen aortan koarktin syyt

Aortan koarktio voi olla myös koko elinaikaa (ei-synnynnäinen aortan koarktio) hankittu vika. Tällaisissa tilanteissa mahdollinen syy voi olla:

• Rintakehän aortan traumaattinen vaurio, jolloin jälkimmäinen kaventuu;
• Ateroskleroosi, joka on ilmiö keski- ja suurikaliiperin valtimoiden kovettumisesta yhdistettynä ateromien muodostumiseen näiden samojen verisuonikanavien seinälle;
• Takayasun arteriitti, autoimmuunisen alkuperän vaskuliitti, joka vaikuttaa tärkeimpiin valtimoihin, kuten nousevaan aorttiin, aortan kaareen, aortan kaaren oksiin, laskevaan aortaan, keuhkovaltimoon ja sen päähaaroihin.

Aortan koarktatyypit

Aortan kapenemispaikasta riippuen lääkärit erottavat aortan koarktin kolmeen laajaan luokkaan, jotka ovat:

• Pre-ductal aortan koarktio . Tähän luokkaan kuuluvat kaikki aortan koarktatiotapaukset, joissa aortan kapeneminen lokalisoituu ennen valtimoiden nivelsideä.

• Ductal aortan coarctation . Tähän luokkaan kuuluvat kaikki aortan koarktatiotapaukset, joissa aortan kaventuminen sijaitsee valtimoiden nivelsiteetissä.
• Post-ductal aortan coarctation . Tähän luokkaan kuuluvat kaikki aortan koarktin tapaukset, joissa aortan kapeneminen on pian valtimoiden sidoksen jälkeen.

uteliaisuus

Pre-ductal aortan koarktio on synnynnäinen vika, joka löytyy 5%: lla Turnerin oireyhtymällä syntyneistä tytöistä.

Ennalta ductaalisen aortan koarktation ja Turnerin oireyhtymän välisen yhteyden syyt ovat tuntemattomia.

Oireet ja komplikaatiot

Aortan kaventumisasteella on keskeinen rooli aortan koarctationin oireiden ominaisuuksissa.

Itse asiassa, jos kapeneminen on vähäistä, aortan koarctationilla on taipumus puuttua oireista jopa koko potilaan eliniän ajan; jos toisaalta kapeneminen on kohtalainen tai vaikea, se liittyy aina hyvin tarkkaan oireenmukaisuuteen ja elämän ensimmäisistä hetkistä.

Seuraavassa artikkelissa esitetään joukko oireenmukaisia ​​tapaustietoja, jotka erottuvat potilaan kutistumisen ja iän vakavuuden mukaan.

Lievä aortan koarktio: mahdolliset oireet lapsella ja vanhemmilla potilailla

Muistuttaen, että sen yhteys oireiden hoitoon on harvinaista, pieni aortan koarktio pienessä lapsessa voi aiheuttaa:

• Heikot hengitysongelmat;
• Ruokahalun väheneminen;
• Vaikea ruokinta;
• Kasvun hidastuminen.

Nuoressa ja vielä edistyneemmässä iässä voi kuitenkin olla syytä:

• Ylempien raajojen verenpaine ja alaraajojen hypotensio;
• huimaus;
• hengenahdistus;
• Syncope tai pre-syncope;
• Rintakipu;
• Heikkouden tunne;
• Jalan kouristukset ja ajoittainen särmäys ;
• Nenäveri;
• Päänsärky.

Vaikea aortan koarktio: oireet lapsessa

Pienellä lapsella vakava aortan koarctation on aina vastuussa:

• Tärkeitä hengityselinten ongelmia;
• sinerrys;
• ärtyneisyys;
• Voimakas hikoilu;
• Vakava kyvyttömyys ruokkia;
• Ruokahalun väheneminen;
• Kasvun voimakas hidastuminen;
• Ylempien raajojen verenpainetauti (aseiden verenpaine);
• Heikko pulssi alaraajoissa.

Tämä monimutkainen ja tärkeä oireenmukaisuus riippuu äärimmäisestä työtaakasta, johon sydän altistuu, yrittäen pumpata hapetettua verta ja veren perfuusion puuttumista kehon alapäähän.

Komplikaatiot lievissä tapauksissa

Myöhemmässä iässä ja riittämättömien hoitojen puuttuessa lievä aortan koarktio voi määrittää jatkuvan verenpaineen tilan kehon yläosissa sekä vasemman kammion lihaksen seinämän paksunemisen ( vasemman kammion hypertrofia ); molemmat näistä ilmiöistä ovat suoria vaikutuksia sydämen tekemälle suuremmalle paineelle, jonka tarkoituksena on levittää hapettunut veri aortan supistumisen ohi.

Komplikaatioita vakavissa tapauksissa

Riittämättömän hoidon puuttuessa vakava aortan koarktio voi johtaa lukuisiin komplikaatioihin, joista joillakin on tappava tulos tai muuten hyvin heikentävä.

Kyseessä ovat seuraavat ongelmat:

• Sydämen vajaatoiminta;
• Aorttaventtiilin stenoosi (aortan stenoosi);
• Vakava ja jatkuva verenpaine kehon yläosassa;
• Stroke;
• Ennenaikainen sepelvaltimotauti;
• Aortan leikkaus;
• Rintakehän aortan aneurysmin muodostuminen;
• Aivojen aneurysmin muodostuminen;
• Aivoverenvuoto;
• Munuaisten vajaatoiminta ja / tai maksan vajaatoiminta.

Liittyvät olosuhteet

Syistä, jotka ovat vielä epäselvät, synnynnäinen aortan koarktio liittyy usein sydämen synnynnäisiin poikkeavuuksiin; toisin sanoen useimmilla henkilöillä, jotka ovat syntyneet aortan koarktin kantajana, on myös yksi tai useampi sydänvika.

Kyseiset sydänvirheet ovat:

• Kaksisuuntainen aorttaventtiili ;
• Patentti ductus arteriosus (tai ductus arteriosuksen läpäisy );
• Patentti foramen ovale ;
• Aorttaventtiilin stenoosi ;
• Aortan venttiilin anomalia, joka aiheuttaa niin sanotun aortan regurgitaation ;
• Mitral-venttiilin stenoosi ;
• Mitraaliventtiilin anomalia, joka aiheuttaa ns. Mitraalisen regurgitaation .

On selvää, että jos ne esiintyvät, nämä sydämen vajaatoiminnot liittyvät oireisiinsa aortan koarktion oireisiin.

diagnoosi

Mahdollisuus diagnosoida aortan coarctation riippuu korreloidun oireiden olemassaolosta. Itse asiassa, kun aortan koarktio on oireeton, on vaikea diagnosoida; kun taas yhdistettynä rikkaaseen oireita, sen tunnistaminen on melko välitöntä.

Tutkimukset diagnoosille

Yleensä aortan koarktin diagnoosin (eli aortan koarktin havaitsemiseksi) tutkintamenettely alkaa tarkalla fyysisellä tutkimuksella ; sen vuoksi se jatkuu ehokardiogrammilla ja päättyy sarjaan syvällisiä testejä, joihin voi sisältyä elektrokardiogrammi, rintakehän röntgen, ydinmagneettinen resonanssi rinnassa, rintakehän CT ja sydämen katetrointi .

TUTKIMUKSEN TAVOITE

Aortan koarktin yhteydessä tarkan fyysisen tarkastuksen on sisällettävä potilaan osoittamien oireiden huolellisen analyysin lisäksi ranteen mittaus alaraajojen tasolla, verisuonen verenpaine käsivarren tasolla ja valtimopaine. alaraajojen tasolla ja lopulta sydänkultuuri.

sydämen ultraäänitutkimus

Echokardiogrammi on diagnostinen testi, joka mahdollistaa ultraäänikoettimen avulla sydämen monitoroinnin, sydämeen liittyvien verisuonten (mukaan lukien aortan) ja sydämenonteloiden sisäisen veren virtauksen.

Aortan coarctationin yhteydessä ehokardiogrammi edustaa diagnostista vahvistusta koskevaa tutkimusta, koska se sallii selvästi selvittää aortan ensimmäisten pisteiden supistumisen läsnäolon.

On lisättävä, että ehokardiogrammi sallii edellä mainittujen sydämen poikkeavuuksien tunnistamisen ja usein yhdistettynä aortan koarktioon.

Onko mahdollisuutta synnytystä edeltävään diagnoosiin?

Tällä hetkellä ei valitettavasti ole aortakarkkion synnynnäistä tunnistamista (ts. Ennen syntymää) koskevaa diagnostista testiä .

Oireettomien tapausten diagnosointi

Oireettomissa tapauksissa aortan koarctinaation diagnoosi tapahtuu usein puhtaalla sattumalla, sydämen tarkastusten aikana, jotka suoritetaan eri syistä.

terapia

Kutistumisen peruuttamiseksi aortan koarktin hoito riippuu kahdesta tekijästä, jotka ovat: potilaan ikä ja supistumisen vakavuus aortan tasolla.

Mahdollisia terapeuttisia lähestymistapoja coarctationin ratkaisemiseen ovat useat kirurgiset toimenpiteet ja operaatio, joka tunnetaan nimellä angioplastia stentillä .

Leikkaus: mahdolliset interventiot

Luettelossa kirurgisista toimenpiteistä, jotka voidaan hyväksyä aortan koarktin peruuttamiseksi, kuuluvat:

• Rinnakkaisväylän resektio (ts. Rajoitettu), jota seuraa termino-terminaalinen anastomoosi .

  Se koostuu rajoitetun aorttasegmentin eliminoinnista resektion avulla ja sen jälkeisessä työssä, jossa yhdistetään edellä mainitusta resektiosta johtuvat kaksi päätä (jotta aortan kanavan jatkuvuus palautettaisiin).

• Aortoplastia, jossa on vasen sublavian valtimon läppä . Se käsittää aortan rekonstruktion vasemman sublavian valtimon modifioinnin kautta.
• Ohitustilan asennus . Se koostuu "uuden" verisuonten segmentin oksastamisesta, jotta vältettäisiin kaventumisen aiheuttama este.
• Aortoplastia ja laastari . Se käsittää aortan viillon kapenemisen mukaisesti, jota seuraa jonkinlaisen laastarin asettaminen aortan suurentamiseksi.

  Yleensä edellä mainittu laastari on valmistettu synteettisestä materiaalista.

Angioplastia stentillä

Angioplastia on lääketieteellinen menettely, jonka avulla voit poistaa tai ainakin vähentää verisuonten kapenevuutta tai kaventumista käyttämällä tietyn katetrin käyttöä.

Stenting puolestaan ​​koostuu metalliproteesin ( stentin ) sijoittamisesta verisuonen sisään, joka on aiemmin suljettu ja avattu uudelleen angioplastian avulla, jotta se pysyisi patentoituna ajan kuluessa ja välttää toiset tukkeumat.

Kuten voidaan arvata, aortan koarktin läsnä ollessa angioplastia, jossa on stenttiä, on sen aortan segmentti, jossa kutistuminen sijaitsee.

Ovatko aortan koarktiota varten lääkkeitä?

Ennen ja joissakin tapauksissa jopa kirurgisen hoidon tai stentin angioplastian jälkeen aortan koarktin kantaja (tai entinen kantaja) voi joutua noudattamaan lääkehoitoa verenpainetaudin (hypotensiivisten lääkkeiden) kontrolloimiseksi .

Tiesitkö, että ...

Valitettavasti joillekin aikaisemmille aortan koarktin kantajille hypotensiivinen hoito saattaa kestää vuosia, ellei elämää.

Neuvoja jälkikäsittelyvaiheeseen

Jopa silloin, kun hoito oli 100-prosenttisesti tehokas, entisen aortakarkkeraation kantajan tulisi:

• Toteutetaan määräajoin lääkärintarkastuksia tilanteen seuraamiseksi;
• Harjoittele liikuntaa säännöllisesti ja sen mahdollisuuksien mukaan;
• Ota kaikki mahdolliset varotoimet endokardiitin torjumiseksi.

ennuste

Aortan koarktin läsnäolon ennuste vaihtelee potilaasta riippuen:

• Kutistumisen vakavuus. Vakavampi kapeneminen on monimutkaista hoitoon ja voi toistua myöhemmin (toistuminen);

ja

• Varhainen diagnoosi. Viivästynyt aortan koarktio voi olla jo vakavasti heikentänyt sydämen terveyttä hoidon aikana.

ennaltaehkäisy

Valitettavasti aortan koarktiota ei estetä.