yleisyys
ADEM, joka tunnetaan myös nimellä akuutti disseminoitu enkefalomyeliitti, on neurologinen häiriö, jolle on tunnusomaista aivojen ja selkäytimen tulehdus ja keskushermoston ja joskus myös perifeerisen hermoston hermojen demyelinaatio.
Todennäköisesti ADEM on autoimmuuninen tila.
ADEM: n tyypillisiä oireita ovat: pahoinvointi, oksentelu, näköhäiriöt, sekavuus, uneliaisuus, raajojen heikkous, nielemisvaikeus, taipumus pudota ja kouristukset.
ADEM voi edistyneimmissä ja vaikeimmissa vaiheissa johtaa koomaan.
Oikean diagnoosin varmistamiseksi perustutkimukset ovat: fyysinen tutkimus, sairaushistoria, aivojen magneettikuvaus ja lannerangan puhkeaminen.
Tällä hetkellä ainoat ADEM-potilaiden käytettävissä olevat hoidot ovat kaksi farmakologista hoitoa, joista toinen perustuu kortikosteroideihin ja toinen immunosuppressantteihin ja syöpälääkkeisiin, ja lopuksi plasmapereesi.
Mikä on ADEM?
ADEM tai levitetty akuutti enkefalomyeliitti on autoimmuuninen neurologinen sairaus, jolle on tunnusomaista tulehdusprosessi, johon liittyy aivojen ja selkäytimen ja keskushermoston ja joskus myös hermostoon kuuluvien hermojen demyelinoiva prosessi reuna .
epidemiologia
ADEM on hyvin harvinainen sairaus; Itse asiassa sen esiintyvyys on 8 tapausta 1 000 000 ihmistä vuodessa.
Se voi tapahtua missä tahansa iässä, mutta tilastolliset tutkimukset ovat osoittaneet, että se koskee lähinnä lapsia ja nuoria (Huom. 5–8-vuotiaat ovat mielenkiintoisimpia).
ADEM vaikuttaa miehiin ja naisiin enemmän tai vähemmän tasapuolisesti.
Sen kuolleisuus on 5%.
syyt
Autoimmuunisairaudet ovat erityisiä sairastavia tiloja, joille on tunnusomaista immuunijärjestelmän liioiteltu ja virheellinen vaste. Itse asiassa henkilöissä, joilla on autoimmuunisairaus, solu- ja glykoproteiinielementit, jotka muodostavat immuunijärjestelmän, tunnistavat jotkin ihmiskehon elimet ja / tai kudokset vieraana ja siksi he hyökkäävät heitä vastaan; toisin sanoen ne toimivat ihmiskehon elimiä ja / tai kudoksia vastaan, koska ne toimivat virus-, bakteeri- tai sieni-aineita vastaan.
Agressio, jota immuunijärjestelmä toimii suojattavaan kehoon nähden, aiheuttaa enemmän tai vähemmän vaurioituneita tai muuttuvia elimiä ja kudoksia.
Useimmissa olosuhteissa tarkat mekanismit, jotka johtavat yksilön immuunijärjestelmään kääntymään sitä organismia vastaan, johon sen pitäisi suojata, ja siten laukaisee autoimmuunisairaus, ovat epäselviä, ellei niitä ole tiedossa.
ADEM: n erityistapauksessa on tunnettua, että laukaisu- / suosituskerroin on hyvin usein aikaisempi virus- tai bakteeri- infektio tai harvemmin aikaisempi rokotus . ADEM: ää, joka seuraa virus- tai bakteeri-infektiota, kutsutaan infektoivaksi ADEM: ksi (tai infektiota edeltäväksi akuutti disseminoiduksi enkefalomyeliitiksi ); rokotuksen jälkeinen ADEM ottaa sen sijaan nimenomaisen rokotteen jälkeisen ADEM- nimen (tai rokotuksen jälkeisen akuutin disseminoidun enkefalomyeliitin ).
POST-INFECTIVE ADEM
Infektion jälkeinen ADEM vaikuttaa 50 - 75%: lla potilaista, joten useimmat kliiniset tapaukset.
Virukset, joita pidetään mahdollisina ADEM-laukaisijoina, ovat: influenssavirus, enterovirus, tuhkarokovirus, varicella- virus, sikotautivirus, vihurirokovirus, Epstein Barrin virus, Sytomegalovirus, herpes simplex-virus, hepatiitti A-virus ja Coxsackievirus.
Infektioiden jälkeisen bakteerin ADEM osalta bakteerit, jotka voivat aiheuttaa sen, ovat: Mycoplasma pneumoniae, beeta-hemolyyttinen streptokokki, Leptospiran ja Borrelia burgdorferin suvun bakteerit (Lymen taudista vastuussa oleva bakteeri).
POST-VACCINIC ADEM
Rokotteen jälkeinen ADEM vaikuttaa vain muutamaan potilaaseen; se on siksi hyvin harvinaista.
Niistä rokotuksista, joista tämä ADEM-muoto voi syntyä, erottuu:
- Semplen tyypin raivotautirokote (eli raivotautia vastaan), jota ei enää käytetä;
- Rokotteet hepatiitti B: lle, hinkuyskä, difteria, sikotauti, tuhkarokko, vihurirokko, pneumokokki-keuhkokuume, varicella, japanilainen enkefaliitti ja poliomyeliitti.
Huonojen tulkintojen välttämiseksi on korostettava, että edellä mainitut rokotteet liittyvät ADEM: n esiintymiseen vain hyvin harvoin; luopua siitä ADEM: n pelosta, altistaa asianomaisen henkilön suuremmille riskeille hyvän terveyden ja elämän kannalta.
PATHOLOGINEN ANATOMIA
ADEM: n keskushermoston elinten havainnoinnista ilmeni, että tulehdukselliset leesiot käsittävät pääasiassa sekä aivopuoliskon, aivopuolen, aivokuoren että selkäydin valkoisen subkortikaalisen ja keskeisen aineen .
Oireet, merkit ja komplikaatiot
Tyypillisesti post-infektiivisen ADEM: n tyypillisiä oireita esiintyy 1-3 viikon kuluttua laukaisutulehduksesta ja koostuu:
- kuume;
- pahoinvointi;
- oksentelu;
- sekavuus;
- Visuaaliset ongelmat (esim. Näön hämärtyminen tai kaksoisnäkymä);
- uneliaisuus;
- Käsivarsien ja / tai jalkojen heikkous;
- Taipumus pudota;
- Nielemisvaikeudet;
- Kouristuksia.
Rokotteen jälkeisen ADEM: n klassisten oireiden osalta ne ilmenevät 1–3 kuukautta rikkomisen jälkeen ja koostuvat seuraavista:
- pahoinvointi;
- oksentelu;
- Visuaaliset vaikeudet (esim. Näön hämärtyminen tai kaksoisnäkö);
- sekavuus;
- uneliaisuus;
- Käsivarsien ja / tai jalkojen heikkous;
- Nielemisvaikeudet;
- Taipumus pudota;
- Kouristuksia.
MUUT ADEMIN Oireet
Edellä mainittujen oireiden lisäksi ADEM voi olla vastuussa: hemipareesista, parapareesista ja kallon hermojen halvaantumisesta .
KOMPLIKAATIOT
ADEM voi edistyksellisimmissä vaiheissa ja ilman asianmukaista lääkärinhoitoa johtaa koomaan .
diagnoosi
ADEM: n oikean diagnoosin saavuttamiseksi seuraavat tekijät ovat tärkeitä:
- Objektiivinen tutkimus ;
- Anamneesi . Uutiset, joita se voi tarjota, ovat välttämättömiä ymmärtääksesi, onko ADEM-infektio post-infektio tai rokote;
- Aivojen magneettikuvaus Sen avulla voidaan nähdä tulehduksellisten prosessien seuraukset valkoiselle aineelle;
- Lannerangan tunkeutuminen aivojen selkäydinnesteeseen . Tämä testi mahdollistaa ADEM: n erottamisen tunnetuimmasta ja tavallisesta multippeliskleroosista, jonka oireet ovat pääosin päällekkäisiä.
terapia
ADEM-hoitojen saatavuus on todella pieni, koska tähän asti investoinnit, joilla pyritään löytämään sopivia hoitoja ja uusia hoitomuotoja, ovat aina olleet hyvin rajalliset.
Tällä hetkellä ainoat ADEM-potilaiden käytettävissä olevat hoidot ovat: kortikosteroideihin perustuva lääkehoito, toinen lääkehoito, joka perustuu immunosuppressantteihin ja syöpälääkkeisiin ja lopuksi plasmapereesiin .
Kortikosteroidihoido
Kortikosteroidit ovat voimakkaita tulehduskipulääkkeitä tai lääkkeitä, jotka toimivat tulehdusprosesseja vastaan.
Niiden pitkäaikaisella tai huolimattomalla käytöllä voi olla vakavia seurauksia ihmisen elimistön terveydelle ja johtaa esimerkiksi osteoporoosin, diabeteksen, kaihin tai lihavuuden alkamiseen.
ADEM: n läsnä ollessa kortikosteroidien käyttö on ensilinjan hoito .
Aluksi kyseessä oleva hoito tapahtuu laskimonsisäisesti ja siihen liittyy suuria farmakologisia annoksia; tässä vaiheessa käytettyjen kortikosteroidien joukossa ovat metyyliprednisoloni ja deksametasoni .
Siksi 3-6 viikon kuluttua lääkkeen antaminen tulee suun kautta ja siihen liittyy pieniä annoksia prednisolonia .
Joidenkin tilastollisten tutkimusten mukaan metyyliprednisolonia käyttävät potilaat hyötyisivät erinomaisesti verrattuna deksametasonia käyttäviin potilaisiin.
| Yhteenveto mahdollisista hoidoista ADEM: n tapauksessa | |
kortikosteroidit |
|
immuunivastetta |
|
Syöpälääkkeet |
|
plasmafereesin | Sen avulla voidaan poistaa osa tulehduksellisesta tilasta vastuussa olevista immuunisoluista. |
ennuste
Eri lääketieteellisten tutkimusten mukaan ennuste ADEM: n tapauksessa:
- Se on suotuisa useimmissa tapauksissa (jopa yli 70%: lla potilaista), ja neurologiset toiminnot voivat olla täydellisiä tai puolivalmiita. Puolivalmius tarkoittaa sitä, että on vielä joitakin vammaisia, moottoria (esim. Ataksia tai hemipareesi) ja / tai kognitiivisia häiriöitä (esim. Lyhyen aikavälin amnesia tai huomion menetys);
- Se on erittäin epäsuotuisa vähintään 5 prosentin osalta, joka vastaa kuolleisuutta.
On tosiasia, että ADEM: n ennusteen negatiivisuus riippuu suurelta osin kortikosteroidihoidon puutteesta .
Viimeisenä lukuna todetaan, että ADEM-lapsilla on suuremmat toiveet saada suotuisa ennuste kuin aikuiset.
