Mikä on vaskuliitti?
Vaskuliitti on verisuonten seinämien tulehdus. Tämä tulehdusprosessi voi tapahtua ilman tunnettua syytä (primaarinen vaskuliitti), autoimmuunireaktioita, infektioprosessin seurauksena tai yhdessä toisen patologisen tilan kanssa (sekundaarinen vaskuliitti).
syyt
Vaskuliitissa immuunijärjestelmän osallistuminen on ilmeistä: tämä muuttuu "hyperaktiiviseksi" ja tunnistaa virheellisesti verisuonten solut vieraana ja vaarallisena, sitten hyökkää ne niin kuin ne olisivat bakteeri tai virus. Ei ole aina selvää, miksi tämä tapahtuu, mutta infektio, tietyt syöpätyypit ja immuunijärjestelmän häiriöt, tietyt lääkkeet tai allerginen reaktio toimivat usein liipaisimena.
Tulehduksellinen prosessi aiheuttaa muutoksia verisuonten seinämiin. Vaskuliitti supistaa alusten luumenia, mikä vähentää kudoksiin ja elimiin ulottuvan veren määrää. Joissakin tapauksissa trombit tai granuloomit voivat muodostua sairastuneeseen astiaan, mikä estää verenkiertoa. Muina aikoina vaskuliitti heikentää kaliiperiä verisuonia heikentäen aneurysman alkamista.
Vaskuliitti, jolla ei ole tunnettua syytä (primaarinen verisuoni)
Monissa vaskuliitin muodoissa syy ei ole tiedossa.
Toissijainen vaskuliitti
Vaskuliitin puhkeamiseen liittyy useita sairauksia.
Näihin ehtoihin kuuluvat:
- Infektioita. Jotkin verisuonitulehdukset ilmenevät infektioon vastatessa. Esimerkiksi monet kryoglobulinemisen vaskuliitin tapaukset johtuvat C-hepatiittiviruksen infektiosta, kun taas hepatiitti B voi johtaa polyarteriitin kliiniseen esiintymiseen.
- Autoimmuunisairaudet . Vaskuliitti voi esiintyä myös tiettyjen immuunijärjestelmän sairauksien, kuten nivelreuman, systeemisen lupus erythematosuksen, nuoren dermatomyosiitin ja sklerodermian, seurauksena.
- Allergiset reaktiot. Altistuminen kemikaaleille (hyönteismyrkyt ja öljytuotteet) ja lääkkeet, kuten amfetamiinit, sulfonamidit, beetalaktaamit, suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet, tulehduskipulääkkeet, kinolonit ja jotkut rokotteet voivat aiheuttaa verisuonitulehdusta.
- Verisolujen kasvaimet . Lymfoproliferatiivinen tai myeloproliferatiivinen neoplasma voi aiheuttaa verisuonitulehdusta.
luokitus
Vaskuliitin muodot ovat erilaisia, ja jokaiselle näistä on ominaista erityinen kliininen kuva.
Vaskuliitti voidaan luokitella seuraavasti:
- Perussyy;
- Vaurioituneiden alusten sijainti:
- Aivoverisuonitulehdus;
- Ihon vaskuliitti;
- Systeeminen vaskuliitti.
- Vaikuttavien verisuonten tyyppi tai koko:
- Suurten verisuonten (kuten aortan ja sen haarojen) vaskuliitti : polymyalgia rheumatica, Takayasun arteriitti ja ajallinen arteriitti;
- Keskisuurten alusten (valtimoiden ja suonien) vaskuliitti: Buergerin tauti, ihon vaskuliitti, Kawasakin oireyhtymä ja polyarteriitti nodosa;
- Pienien alusten (kapillaarien, arterioolien ja venulaattien) vaskuliitti: Churg-Straussin oireyhtymä, leukosytoklastinen vaskuliitti, välttämätön sekoitettu kryoglobulinemia, Schönlein-Henochin purpura, mikroskooppinen polyangioiitti ja Wegenerin granulomatoosi.
Vaskuliitti sisältää arteriitin, tulehduksen, joka vaikuttaa pääasiassa valtimoihin, kuten Takayasun arteriitti, polyarteritis nodosa ja temporaalinen arteriitti. Jotkin muodot puolestaan vaikuttavat eri kokoisten valtimoiden ja suonien (Behçetin tauti) vaikutuksiin.
oireet
Vaskuliitin merkit ja oireet vaihtelevat riippuen siitä, mitkä verisuonet (minkä vuoksi elimet tai järjestelmät) ovat mukana. Taudin vakavuus riippuu myös siitä, missä muodossa se esiintyy (lievästä vammaisuuteen). Useimmille verisuonitulehduksille on kuitenkin yleisiä oireita ja oireita, jotka sisältävät:
- Ihon purkaukset;
- heikkous;
- kuume;
- Nivel- ja lihaskiput;
- Ruokahaluttomuus ja paino.
Vaikka aspekkisiä ilmenemismuotoja voi esiintyä jonkin aikaa, kuten niveltulehdusta ja letargiaa, ensimmäinen ilmeinen vaskuliitin merkki on usein ihovauriota (purpura, kyhmyt, haavaumat, haavaumat jne.).
Esitystapa, joka perustuu kärsivien alusten kaliiperiin
Pienen verisuonen vaikutuksesta se voi rikkoutua ja aiheuttaa pienen veren tunkeutumisen kudokseen, joka esiintyy ihon pieninä punaisina ja purppurina. Jos sen sijaan isompi astia syttyy, se voi turvota ja tuottaa solmun, joka on havaittavissa, kun se sijaitsee ihon pinnan lähellä.
vaskuliitti | Pienet maljakot | Keskikokoiset alukset | Suuret verisuonet |
esittely |
|
|
|
Erityisten elinten ja järjestelmien merkit ja oireet
Lisäoireita voi ilmetä riippuen verisuonitulehduksen aiheuttamasta kehon alueesta:
- Sydän: sydäninfarkti, hypertensio ja gangreeni;
- Nivelet: niveltulehdus;
- Munuaiset: tumma virtsa tai hematuria ja glomerulonefriitti;
- Iho: solmut, haavaumat, mustelmat tai nokkosihottuma, purpura ja reticular livedo;
- Keuhkot: hengenahdistus ja hemoptysis (yskä verellä);
- Silmät: punoitus, kutina ja palaminen, valoherkkyys, heikentynyt näöntarkkuus ja sokeus;
- Ruoansulatuskanava: suun haavaumat ja haavaumat, vatsakipu ja suolen rei'itys;
- Nenä, kurkku ja korvat: sinuiitti, haavaumat, tinnitus ja kuulon heikkeneminen;
- Hermot: tunnottomuus, pistely, heikkous kehon eri osissa, tunne- tai voimahäviö käsissä ja jaloissa sekä kipu käsissä ja jaloissa;
- Aivot: päänsärky, aivohalvaus, lihasheikkous ja halvaus (kyvyttömyys liikkua).
Joidenkin verisuonitulehdusten merkit ja oireet
- Behçet-oireyhtymä: se voi aiheuttaa toistuvia ja tuskallisia suun haavaumia, haavaumia sukupuolielimissä, ihon vaurioita, jotka ovat samanlaisia kuin akne ja silmän tulehdus (uveiitti);
- Väliaikainen valtimotauti : yleensä vaikuttaa valtimoon pään puolella. Oireita voivat olla päänsärky, leuan ja päänahan kipu, näön hämärtyminen tai kaksinkertainen näkemys äkilliseen sokeuteen saakka. Tätä tilannetta kutsutaan myös jättiläissolujen arteriitiksi. Se liittyy usein muun tyyppiseen tulehdukselliseen tilaan, nimeltään polymyalgia rheumatica (PMR), joka aiheuttaa kipua ja tulehdusta kehon suurissa nivelissä (hartiat jne.).
- Takayasun arteriitti: se vaikuttaa keskisuuriin ja suuriin valtimoihin (erityisesti aortaan ja sen haaroihin) ja ilmenee systeemisenä sairautena. Takayasun arteriitin oireita voivat olla väsymys ja sairaus, kuume, yöhikoilu, nivelkipu, ruokahaluttomuus, tunnottomuus, korkea verenpaine, päänsärky ja näköhäiriöt.
- Buergerin tauti: tunnetaan myös nimellä tromboangiitis obliterans, joka aiheuttaa verisuonten tulehdusta raajoissa. Tämän seurauksena vähemmän veri virtaa tartunnan saaneisiin kudoksiin, mikä aiheuttaa vasikoiden ja jalkojen kipua kävelemisen tai käsien ja kyynärvarsien käydessä. Vakavimmissa tapauksissa haavaumat voivat kehittyä sormiin ja gangreeniin (kehon kudosten kuolema tai hajoaminen). Muita oireita ovat verihyytymien muodostuminen raajojen pinnallisissa suonissa; harvoin Buergerin tauti voi vaikuttaa aivojen, vatsan ja sydämen verisuoniin. Sairaus liittyy voimakkaasti tupakointiin.
- Kawasakin tauti : harvinainen lapsuussairaus, joka tunnetaan myös nimellä limakalvon imusolmukesyndrooma; Itse asiassa tämä patologia liittyy tyypillisesti ihottuneisiin imusolmukkeisiin ja ihon punoitukseen ja silmien ja suun limakalvoihin. Se voi vaikuttaa mihin tahansa verisuoniin kehossa.
- Polyarteriitti nodosa: se voi esiintyä keskisuurissa verisuonissa, kehon eri osissa. Se vaikuttaa usein munuaisiin, ruoansulatuskanavaan, perifeerisiin hermoihin ja ihoon. Merkkejä ja oireita ovat: anemia, kuume, pahoinvointi, laihtuminen, purpura, ihon haavaumat, munuaisongelmat, lihas-, vatsan- ja nivelkipu. Jotkut polyarteriitin tapaukset saattavat liittyä hepatiitti B: hen tai C: hen.
- Churg-Straussin oireyhtymä: tunnetaan myös allergisena granulomatoosina tai allergisena verisuonitulehduksena, se voi vaikuttaa moniin elimiin, kuten keuhkoihin, ihoon, munuaisiin, hermostoon ja sydämeen. Oireet voivat vaihdella suuresti.
- Oleellinen sekoitettu kryoglobulinemia: se liittyy usein C-hepatiittiviruksen infektioihin, mutta se voi esiintyä myös muiden sairauksien kanssa. "Kryoglobulinemia" viittaa epänormaalien proteiinien läsnäoloon veressä, jotka saostuvat (muodostavat geelin), kun seeruminäyte asetetaan alhaisempaan lämpötilaan kuin kehon lämpötila. Oireita ovat usein nivelkipu, tunnettava purpura, heikkous ja neuropatia.
- Schönlein-Henoch purpura: ihon pienempien verisuonten, nivelten, suolistojen ja munuaisen tulehdus. Oireita voivat olla vatsakipu, veri virtsassa, nivelkipu, munuaisvaurion merkit (hematuria) ja purpura, pakarat, jalat ja jalat. Sairaus on yleisempää lapsuudessa, mutta voi vaikuttaa myös nuoriin ja aikuisiin. Lapsilla noin puolet kaikista tapauksista johtuu ylempien hengitysteiden virus- tai bakteeri-infektiosta.
- Yliherkkyysvaskuliitti (tai leukosyytti): se voidaan laukaista allergisen reaktion (usein lääkeaineen aiheuttaman) tai infektion seurauksena. Yleinen oire on punaisten pilkkujen esiintyminen iholla, yleensä jalkojen alaosassa tai selässä. Huumeiden poistaminen tai infektion hoito yleensä ratkaisee verisuonitulehduksen.
- Mikroskooppinen polyangiitti: vaikuttaa pieniin verisuoniin, erityisesti munuaisiin ja keuhkoihin. Kliiniset oireet eivät useinkaan ole spesifisiä, ja ne voivat vähitellen alkaa kuumetta, laihtumista ja lihaskipua. Joskus oireet etenevät äkillisesti ja nopeasti, mikä aiheuttaa munuaisten vajaatoimintaa. Jos keuhkot vaikuttavat, ensimmäinen oire voi olla veren päästäminen yskä (hemoptysis).
- Wegenerin granulomatoosi: se voi sijaita nenä-, paranasaalisten, nielun, keuhkojen, munuais- ja muiden elinten tasolla. Verisuonten tulehduksen lisäksi sairastuneet kudokset voivat myös kehittää epänormaaleja solmuja, joita kutsutaan granulomeiksi. Jos nämä kehittyvät keuhkoihin, ne voivat tuhota keuhkokudoksen. Vahinkoa voi sekoittaa keuhkokuume tai keuhkosyöpä. Merkkejä ja oireita voivat olla kuume, laihtuminen, lihaskipu, nenän tukos, krooninen sinuiitti ja nenäverenvuoto. Munuaiset vaikuttavat usein, vaikka useimmilla ihmisillä ei ole ilmeisiä oireita, kunnes vauriot ovat kehittyneempiä (munuaisten vajaatoiminta).
Vaskuliitti voi vaikuttaa molempien sukupuolten ihmisiin ja vaikuttaa moniin ikäryhmiin. Jotkin vaskuliitin muodot vaikuttavat yleisimmin tiettyihin ihmisryhmiin. Esimerkiksi Kawasakin tauti esiintyy vain lapsuuden aikana; Schönlein-Henochin purpura on yleisempää lapsilla kuin aikuisilla, kun taas ajallinen arteriitti esiintyy vain yli 50-vuotiaana.
Lapsilla yleisin vaskuliitin muoto esiintyy äkillisesti ja yleensä yksittäisenä jaksona.
Muilla muodoilla on hitaampi ja hienovaraisempi alku, joka kestää viikkoja tai kuukausia, mikä vaikeuttaa diagnoosia; tämä koskee polyarteriitin solmua, Wegenerin granulomatoosia ja Takayasun arteriittiä.
komplikaatiot
Vaskuliitin komplikaatiot voivat olla moninkertaisia ja riippuvat vaikuttavan verisuonen syystä, tyypistä ja koosta. Tulehdus voi johtaa toiminnan heikentymiseen elimistössä olevilla kudoksilla, elimillä tai järjestelmillä.
Yleensä komplikaatioita voivat olla:
- Elinvauriot . Tulehduksen aiheuttama verenvirtauksen keskeytys voi vahingoittaa verisuonen toimittamia elimiä. Jotkin vaskuliitin tyypit voivat aiheuttaa vakavia seurauksia: munuaisten vajaatoiminta, gangreeni, keuhkoverenvuoto, subglottinen stenoosi, valtimo- tai laskimotromboosi jne. Vaskuliittiin osallistuvat elimet, kuten sydän tai keuhkot, voivat vaatia erityistä hoitoa, jonka tarkoituksena on parantaa niiden toimintaa taudin aktiivisen vaiheen aikana;
- Vaskuliitin toistuvat jaksot . Vaikka vaskuliitin hoito on aluksi onnistunut, tila voi toistua ja edellyttää lisähoitoa. Muissa tapauksissa tauti ei ehkä koskaan täysin ratkaise ja vaatii pitkäaikaista hoitoa.
Vaskuliitti: Diagnoosi ja hoito »
