Aiheeseen liittyviä artikkeleita: Syringomyelia
määritelmä
Sirigomyelia on neurologinen häiriö, jolle on tunnusomaista kystojen tai onteloiden muodostuminen selkäydin keskiosaan. Nämä intramedulaariset leesiot sisältävät yleensä kirkasta nestettä, joka on samanlainen kuin aivo-selkäydinneste.
Syringomyelisillä kysteillä on hyvin vaihtelevat muodot ja koot, mutta pitkällä aikavälillä niiden läsnäolo aiheuttaa vahinkoa selkäytimelle, koska se ulottuu hermokudoksille.
Sairaus voi johtua tunnetusta syystä (sekundaarinen syringomyelia), ja useimmissa tapauksissa se liittyy synnynnäiseen kranio-kohdunkaulan risteykseen, joka tunnetaan nimellä Chiari-epämuodostuma (joka koostuu selkäydinkanavan aivokudoksen herniaatiosta). ) tai enkefalonia (esim. enkefalocele ja spina bifida). Siksi se olisi luuydin kehittymisen poikkeavuus, ja tällä synnynnäisellä pohjalla on mahdollista, että syntyneet tekijät voivat olla esimerkiksi selkärangan trauma, infektiot, verenkiertohäiriöt, keuhkojen kasvaimet ja muut leesiot, jotka estävät osittain nestevirtauksen. Harvemmin ei tunneta ennaltaehkäisevää syytä (primaarinen syringomyelia).
Syringomyelia on yleensä peräisin kohdunkaulan alueelta, mutta se voi ulottua alaspäin lähes koko selkäydintä pitkin. Syringobulbia on toisaalta harvinaisempi tila, joka yleensä esiintyy aivokuoren alaosassa sijaitsevana halkeamana (halkeamana), joka kykenee keskeyttämään tai puristamaan alempi kallon hermoja tai laskevia nousevia tai moottorisia aistinreittejä.
Taudin vakavuus riippuu selkäytimen sijainnista ja siitä, missä määrin syringomyelinen onkalo on. Jokaisella potilaalla on siis erilainen oireiden yhdistelmä ja erittäin vaihteleva kliininen kuva. Taudin eteneminen on yleensä hidasta.
Yleisimmät oireet ja merkit *
- voimattomuus
- Lihaksen atrofia ja halvaus
- Lihaksen atrofia
- dysartria
- nielemisvaikeudet
- Virtsarakon toimintahäiriö
- Kaulan kipu
- Käsi- ja ranne- kipu
- Arm kipu
- Kasvojen kipu
- Lihaskokoonpano
- Kipeä jalat
- Fecal-inkontinenssi
- hypertonia
- hypestesia
- heikkous
- Lihaksen hypotrofia
- selkäkipu
- nystagmus
- Laulujen halvaus
- alaraajojen halvaus
- Tuntoharha
- käheys
- Liitoksen jäykkyys
- skolioosi
- hikka
- Lihaksen kouristukset
- Yöhikoilu
- Spastinen tetrapareesi
- huimaus
- Kaksinkertainen näkemys
Muita merkintöjä
Syringomyelia esiintyy yleensä nuorilla aikuisilla. Tyypillisesti tauti aiheuttaa käsien ja käsivarsien heikkoutta, atrofiaa ja hilseilevää halvaantumista, usein faskulaatioilla, parestesialla ja refleksien häviöllä. Lisäksi nielemisvaikeuksia ja termo-kivun lievennysherkkyyttä esiintyy (ensimmäinen havaittava poikkeama voi koostua palamisesta tai leikkauksesta, joka ei aiheuta kipua).
Myöhemmin krooninen kipu kehittyy (erityisesti kaulassa, käsivarsissa, käsissä ja selässä) ja alaraajoihin vaikuttava spastinen hypostenia, joskus lujuuden ja heikkouden tunteella sekä luuytimen puristumisesta johtuvilla perifeerisillä motorisilla tai aistinvaraisilla toimintahäiriöillä. Viat voivat olla epäsymmetrisiä.
Syringomyelia voi myös johtaa kehon lämpötilan, hikoilun ja suoliston motiliteetin muuttumiseen.
Syringobulbian oireita ovat sen sijaan nystagmi, yksipuolisen tai kahdenvälisen kasvon termo-kipu-hypoestesia, kielen atrofia ja heikkous, dysarthria, kitalaki ja äänijohtojen halvaus ja käheys. Joskus esiintyy diplopiaa, huimausta, pysyviä hikkauksia ja kolmiulotteista neuralgiaa.
Diagnoosi tehdään selkäytimen ja aivojen magneettiresonanssikuvauksella gadoliniumilla. Hoitoon kuuluu siiringomyelian altistavien syiden korjaus (esim. Kallon ja kaulan liitoksen poikkeavuuksia, leikkauksen jälkeiset arpeutumiset ja nikamien tuumorit) ja kirurginen dekompressio tai muut menetelmät, jotka poistavat syringomyelisen onkalon ja palauttavat nestevirtauksen. Valitettavasti hoito ei yleensä kykene ratkaisemaan vakavia neurologisia toimintahäiriöitä.
