Mikä on dystonia?

Liikuntahäiriöistä, joita kutsutaan dyskinesioiksi, erottuu dystonia, joka vastaa tahattomista lihaksen supistuksista ja kouristuksista, jotka pakottavat potilaan ottamaan epänormaaleja fyysisiä asennoja tai suorittamaan epätavallisia, usein tuskallisia liikkeitä. Dystoninen potilas ei pysty ottamaan luonnollista asemaa uudelleen, tai muuten hän voisi muuttaa epätavallista asemaa, mutta vähitellen käyttämällä epänormaalia ponnistusta ja joskus liioiteltuja ja turhia fyysisiä kärsimyksiä.

Tahtomaton lihasten supistukset pakottavat kehon suorittamaan toistuvia liikkeitä ja epämiellyttäviä ja kierrettyjä asemia; on noin 13 dystonista muotoa, joskus tyypillisiä joitakin vakavia patologisia muotoja. Valitettavasti useimmille dystonioille ei ole lopullista parannusta; parannuksia voidaan kuitenkin saavuttaa antamalla erityisiä farmakologisia erikoisuuksia, joita analysoimme keskustelun aikana.

esiintyvyys

Dystonia on ollut useiden vuosien ajan kiinnostunut monista tiedemiehistä: ensimmäinen epidemiologinen tutkimus on peräisin vuodelta 1988, joka toteutettiin Dochonian tunnustamista koskevien suuntaviivojen mukaisesti. Näinä vuosina dystonia rekisteröi 300 sairasta ihmistä miljoonaa terveellistä henkilöä kohden; muutamien vuosien jälkeen tilastotietojen mukaan dystonisten potilaiden määrä on selvästi pienempi (110 miljoonaa Englannissa, 60 Japanissa). Todennäköisesti tilastolliset erot eivät johdu niin paljon taudin ihanteellisesta regressiosta vaan käytettyjen tutkimusmenetelmien monipuolistamisesta.

Tällä hetkellä arvioidaan, että Yhdysvalloissa 300 000 ihmistä kärsii dystoniasta, kun taas Italiassa on rekisteröity 20 000 dystonista potilasta. Yleisemmin dystonia esiintyy 370 potilaalla miljoonaa terveellistä yksilöä kohden.

Sairaus voi vaikuttaa syrjimättömästi miehiin, naisiin ja kaikenikäisille lapsille ja kaikille roduille; Joissakin tutkimuksissa on kuitenkin havaittu naisten vähäistä esiintyvyyttä joissakin dystonian muodoissa, kun taas ihmisissä uskotaan, että jalat ja käsivarret ovat sairauksia, joihin häiriö vaikuttaa eniten, vaikka kehon jokaista anatomista aluetta pidetään häiriön mahdollisena kohteena .

Dystonia on yksi yleisimmistä liikehäiriöistä Parkinsonin taudin ja vapinaa jälkeen.

yleisyys

Dystonia on krooninen sairaus ja vain harvoin se vaikuttaa potilaan kognitioon potilaasta; on myös epätodennäköistä, että dystonia on suoraan yhteydessä yksilön elinajanodotteen vähenemiseen. On kuitenkin tärkeää muistaa, että dystonia, joka ilmenee toisen patologian oireena, voisi silti tuottaa lyhyitä tai pitkäaikaisia ​​komplikaatioita.

Dystonia ei tunnista terminaalisia patologioita; joskus kuitenkin tahattomia lihasliikkeitä esiintyy voimakkuudella ja tiheydellä niin, että vaikutus kärsii kärsivän potilaan ja vaarantaa vakavasti hänen elämänlaadunsa. Dystonian muodon perusteella tauti voi aiheuttaa erilaisia ​​kipua ja vammaisuutta, ominaisuuksia, jotka luokitellaan ihanteelliselle asteikolle (kipu / vamma: nolla - lievä - keskitaso - vakava). Lihasten supistukset ovat pitkittyneitä ajan myötä ja ovat vastuussa epänormaaleista asennoista ja toistuvista, hallitsemattomista vääntöliikkeistä; joillekin tekijöille dystonian aiheuttamien liikkeiden vääntyminen on verrattavissa käärmeen liikkeeseen [otettu www.distonia.it]

Kuitenkin huolimatta monista ja heterogeenisistä dystonian muodoista - joissa potilaat ilmaisevat liikkeet, asennot ja vaikeudet eri suuruuksilla - on kaksi johtavaa elementtiä, jotka yhdistävät kaikki dystoniset muodot: epänormaalien supistusten taajuuden ja poljinnäytetyn toistumisen. Tahattomat lihakset diagnosoidaan missä tahansa dystoniassa [www.dystonia-foundation.org].

Joillakin potilailla klassisen dystonian muodon mukana on myös ekstravaganttiset liikkeet tietyssä kontekstissa. Esimerkiksi ymmärretään käsite: yksinkertaisen toiminnan, kuten kirjoittamisen, aikana dystoniaa kärsivä potilas voi esittää ylimääräisiä outoja epätyypillisiä liikkeitä. Tämä on dystonia, jossa dystoniset liikkeet pahenevat vapaaehtoisten liikkeiden käytännössä: toiminta-dystonia näkyy vain halutun eleen toteuttamisen yhteydessä, vaikka tämä on yksinkertaista (esim. Kirjoittaminen). .

Alkamisaika

Dystonian "alkamisajankohta" tarkoittaa potilaan ikää, jossa ensimmäiset dystoniset oireet alkavat. Iästä riippuen voidaan erottaa kaksi ensimmäistä dystonisen taudin muotoa, joista jokainen jaetaan edelleen yleisten ominaisuuksien mukaan:

  • Varhainen alkava dystonia (infantilinen nuoruus): lihasliikkeen ensimmäiset muutokset syntyvät varhaisessa iässä, lapsuuden tai nuoruuden aikana. Dystonian infantiilit muodot ovat melko harvinaisia; kuitenkin suurimman osan ajasta ne esiintyvät yhdeksänvuotiaana ja niihin liittyy pääosin osa.
  • Myöhästynyt dystonia: dystonia ilmenee 30-vuotiaana, erityisesti 40–60 vuotta. Dystonian myöhästymiset ovat yleisimpiä.