yleisyys
Diabetes insipidus on harvinainen oireyhtymä, jolle on tunnusomaista näkyvä virtsapäästö, johon liittyy kylmät juomat mieluummin kylmillä juomilla. Se johtuu antidiureettisen hormonin (ADH tai vasopressiini) puuttumisesta tai riittämättömästä erittymisestä hypotalamuksesta ja aivolisäkkeestä tai munuaisten aktiivisuuden puutteesta. Ensimmäisessä tapauksessa puhumme keskeisestä diabeteksesta, ADH-herkästä tai neurogeenisestä, toisessa diabeteksen nephrogen-insipidoksesta tai ADH-epäherkästä (koska sitä ei voida korjata eksogeenisen vasopressiinin antamisen myötä).
Merkit ja oireet
Lisätietoja: Oireet Diabetes insipidus
Jotkut taudista kärsivät potilaat poistavat jopa 18 litraa virtsaa päivässä. Normaaleissa olosuhteissa vasopressiinihormoni vaikuttaa itse asiassa nefronien viimeiseen osaan (distaaliset putket ja keräyskanavat), jossa se edistää huomattavan määrän veden imeytymistä. Tällä tavoin virtsan tilavuus pienenee ja niiden tiheys (ominaispaino) kasvaa. Absoluuttisen tai suhteellisen vasopressiinipuutoksen läsnä ollessa polyuria on siis väistämätön oire, samoin kuin nokturia (tarve virrata useita kertoja yön aikana) ja polydipsia (epänormaali jano). Katso myös: Diabetes insipidus-oireet
Diabetes insipidus on hyvin siedetty niin kauan kuin potilaalla on riittävästi vettä; jos näin ei tapahdu tai potilas ei voi juoda, on nopea dehydraatio, painon lasku, hemokonsentraatio, kunnes romahtaa ja kuolee.
diagnoosi
Laboratoriokokeet osoittavat normaalin glukoosipitoisuuden virtsassa ja veressä, mikä erottaa diabetes insipidian mellitusesta (mellitus, koska glukoosin esiintyminen virtsassa tekee niistä makeita kuin hunaja). Se tallennetaan hypernatremian ja plasman osmolaarisuuden kohoamisen vuoksi. Kuten mainittiin, runsaalla virtsalla on pieni ominaispaino ja osmolaarisuus. Keskus- ja nephrogeenisen diabeteksen välisen erotusdiagnoosin perustana on eksogeenisen ADH: n antamiseen liittyvien vaikutusten havainto, joka ratkaisee positiivisesti ensimmäisen, mutta ei toisen muodon.
syyt
On olemassa monia syitä, jotka voivat aiheuttaa diabeteksen insipidusta sekä primitiivisissä että toissijaisissa muodoissaan. Tämän oireyhtymän perustana voi olla esimerkiksi harvinaisia geneettisiä sairauksia tai synnynnäisiä epämuodostumia hypotalamustasolla (primitiiviset muodot); useammin keskus diabeteksen insipidio on seurausta kraniaalisen trauman, neurokirurgisten toimenpiteiden, tarttuvien prosessien (enkefaliitti, meningiitti) tai intrakraniaalisten kasvainten seurauksena; Kuitenkin hyvä prosenttiosuus tapauksista (30-40%) aiheuttaa syyn tuntemattomaksi (idiopaattiset muodot). Keskeiseen verrattuna nephrogenic diabetes insipidus on hyvin harvinainen sairaus, jota ylläpitää munuaisten reseptorien kyvyttömyys vastata riittävästi ADH: hen, joka on itse tuotettu normaaleissa määrissä; myös tässä tapauksessa on synnynnäisiä ja hankittuja muotoja, joista mainitaan krooninen munuaisten vajaatoiminta, hyperkalsemia ja hypopotassemia. Lopuksi voi olla myös väliaikaisia muotoja, esimerkiksi johtuen aineiden vaikutuksesta, jotka häiritsevät antidiureettisen hormonin toimintaa.
hoito
Lisätietoja: Lääkkeet diabeteksen hoitoon
Keski-diabeteksen insipiduksen hoito koostuu vasopressiinin antamisesta nenä-, suun kautta tai ihon alle annettavalla tavalla, mikä mahdollistaa oireiden regressio. Joissakin valituissa tapauksissa hoito voi olla etiologinen ja sellaisenaan perustuu edistävän syyn poistamiseen (esim. Kasvainmassan poistaminen).
Nefrogeenisen diabeteksen läsnä ollessa ei ole lääketieteellistä hoitoa ja tauti hallitaan ottamalla suuria määriä vettä, rajoittamalla natriumia ruokavaliossa ja käyttämällä tiatsididiureetteja.
