Pemphigus yhteenvetona
Pemphigus on harvinainen sairaus, jossa on autoimmuuninen patogeneesi, joka vaikuttaa ihoon ja / tai limakalvoihin. Taudille on tunnusomaista autoantikehojen (IgG tai harvoin IgA) tuottaminen, jotka vahingoittavat molekyylejä, jotka ovat vastuussa kehon epiteelisolujen (desmogleiinien) välisen yhteenkuuluvuuden ylläpitämisestä.
Kaikki kehon alueet voivat vaikuttaa. Joissakin muodoissa pemphigus sijaitsee pääasiassa suussa ja kurkussa. Taudin perusvaurioita ovat flokidiset intraepidermiset läpipainopakkaukset, jotka sisältävät seroosista nestettä ja ovat kooltaan erilaisia. Nämä kokoonpanot voivat rikkoutua ja siirtyä eroosion vaiheeseen säröillä. Leesiot pyrkivät muuttumaan kroonisiksi vaihtelevana ajanjaksona, ennen kuin todelliset haavaumat näkyvät iholla. Viimeksi mainitut kohtaavat usein infektioita. Kuplat, jotka esiintyvät suuontelossa tai ruokatorven yläosassa, voivat pahentaa potilaan yleistä tilannetta, mikä tekee säännöllistä ruokintaa lähes mahdottomaksi ja aiheuttaa asteittaisen fyysisen hajoamisen. Syyt, jotka aiheuttavat tämän dermatoosin, ovat lukuisia ja monitekijäisiä. Pemphigus ei näytä kunnioittavan perinnöllistä siirtoa, mutta joidenkin geenien ilmentyminen voi tehdä sen herkemmäksi dermatoosin alkamisesta. Ennaltaehkäisy ei ole mahdollista sairauden ehkäisemiseksi, mutta useimmissa tapauksissa se esiintyy keski-ikäisillä tai iäkkäillä potilailla, kun se on lapsilla harvinaista. Lisäksi on hyödyllistä muistaa, että tämä bullousi dermatoosin autoimmuuninen muoto ei ole tarttuva (sitä ei siirretä henkilöstä toiseen). Pemphigus voi olla kuolemaan johtava, johtuen useista komplikaatioista, joita voi ilmetä kurssin aikana, kuten sekundaariset ihoinfektiot tai sepsis. Pemphigus-diagnoosin saamiseksi on välttämätöntä altistaa potilaalle äskettäisen vaurion ja naapurin ihon biopsia (histologinen analyysi a-Acantholysis-ominaisuuden karakterisoimiseksi), suorittaa sytodiagnostinen tutkimus (Tzanck-testi) ja etsiä Nikolsky-merkkiä, jonka on oltava positiivinen. Myös kiertävien tai kudosauto-vasta-aineiden etsiminen immunofluoresenssilla on hyödyllistä diagnoosille ja mahdollistaa eron muiden patologioiden kanssa, kun taas niiden seuranta ajan myötä voi auttaa seuraamaan pemphigus-kurssin kulkua.
Pemphigus on sairaus, johon liittyy usein melko vakava ennuste ja joka reagoi hoitoon arvaamattomasti. Joskus tämä tila, jos sitä käsitellään järkevästi, mahdollistaa eloonjäämisen pitkään ja joissakin tapauksissa elpymiseen. Hoidon tavoitteena on vähentää pemphigus-kliinisiä oireita ja oireita sekä estää komplikaatioita; se voi sisältää paikallisia toimenpiteitä, yleisiä lääkkeitä ja joskus sairaalahoitoa.
Pemphigus-hoidon terapeuttinen hoito on yleensä tehokkaampaa, jos se alkaa aikaisin. Hoidon jälkeen taudin kehittyminen on vaihteleva: joillakin potilailla on positiivinen ennuste, kun taas toisten on jatkettava pieniannoksisten lääkkeiden ottamista määräämättömäksi ajaksi, jotta vältetään uusiutumiset tai toistumiset.
Toissijaiset komplikaatiot
Ilman hoitoa pemphigus on yleensä tappava: yleinen infektio on yleisin kuolinsyy. Hoidon aikana häiriö on yleensä krooninen useimmissa tapauksissa.
Mahdollisia pemphigus-komplikaatioita ovat:
- Toissijaiset ihon infektiot;
- Sepsis, jos infektio leviää verenkierron kautta;
- Vaikea kuivuminen;
- Huumeiden sivuvaikutukset, jotka voivat olla vakavia tai poistaa käytöstä;
- Kuolema, harvoin, jos vakavia infektioita tarvitaan.
Potilaan on kuultava lääkärinsä, jos esiintyy pysyviä vaurioita (yli 7 päivää), joita ei voida liittää selittäviin olosuhteisiin; ovat varoitusmerkkejä: kuplia näennäisesti terveelle iholle, selittämätöntä kuoria ja limakalvojen kroonista haavaumia.
Jos pemphigus on jo diagnosoitu ja terapeuttinen hoito on käynnissä, on suositeltavaa kuulla lääkäriltäsi, jos jokin seuraavista kliinisistä oireista kehittyy:
- Uusien rakkuloiden tai haavaumien esiintyminen (rikkoutuneiden vaurioiden vuoksi);
- Eroosien vaurioiden määrän nopea leviäminen;
- kuume;
- vilunväristykset;
- Lihas- tai nivelkivut.
hoito
Farmakologinen hoito
Hoidon päätavoitteena on vähentää kuplien muodostumista, estää infektioita ja edistää vaurioiden ja eroosioiden paranemista. Joskus lieviä pemphigus-tapauksia reagoi paikallisten steroidien vaikutukseen. Yleisin systeeminen hoito sisältää pääasiassa steroidikortisonijohdannaisten antamisen suun kautta (erityisesti prednisonia), usein suurina annoksina.
Pemphigus-autoimmuuni-etiologian tulkinta indusoi kortikosteroidien tehokkaan yhdistymisen immunosuppressiivisiin lääkkeisiin. Azatiopriinin tai syklofosfamidin välittämä immunosuppressio sallii tilan paremman hoidon, koska se mahdollistaa samojen terapeuttisten tulosten saamisen kortikosteroidien pienemmillä annoksilla. On kuitenkin syytä muistaa, että systeemisen hoidon sivuvaikutukset ovat tärkeä komplikaatio, ja että lääkärit valvovat tätä potilasta huolellisesti.
Kun pemphigus-taudinpurkaukset ovat hallinnassa, lääkeannos pienenee usein. Jos potilas ei terapeuttisen hoitovuoden jälkeen aiheuta sairauden pahenemista, on mahdollista yrittää keskeyttää hoito ja pitää potilas tiukassa lääkärin valvonnassa.
Systeeminen hoito
Oraaliset kortikosteroidit (esimerkki: prednisoni): nämä lääkkeet edustavat valinnan hoitoa sairauden hallitsemiseksi. Terapeuttiseen protokollaan siirtymisen jälkeen pemphigus-ennuste on mullistunut ja kuolleisuus on laskenut merkittävästi (99 prosentista noin 5-15 prosenttiin tapauksista). Kortikosteroidit eivät paranna tautia, vaan parantavat potilaan elämänlaatua vähentämällä tulehdusta (punoitusta ja kipua) ja taudin aktiivisuutta. Pemphigus-oireet voivat alkaa parantua muutaman päivän kuluessa: uusien bulloosisten vaurioiden muodostuminen voi pysähtyä 2-3 viikon kuluessa, kun taas vanhat paranevat 6-8 viikon kuluessa. Terapeuttinen protokolla voi aluksi sisältää suuren kortikosteroidiannoksen laskimonsisäisen antamisen ja sen jälkeisen stabiloinnin suun kautta otettavalla ja progressiivisella annoksen pienentämisellä. Pienin päivittäinen annos on yksilöitävä subjektiivisesti ja sen pitäisi olla riittävä estämään pemphigus-aktiivisuus (uusien rakkuloiden muodostuminen) ja hallitsemaan oireita. Hoito kestää 6-12 kuukautta. Kortikosteroidien käyttö pitkään tai suurina annoksina voi kuitenkin aiheuttaa vakavia haittavaikutuksia (Cushingin oireyhtymä), mukaan lukien veren glukoosipitoisuuden lisääntyminen, osteoporoosi, lisääntynyt infektioriski, vedenpidätys, kaihi, glaukooma jne.
Muita pemphigus-hoitoon tarkoitettuja lääkkeitä voidaan käyttää yksinään tai yhdistelmänä ja auttaa minimoimaan steroidien käyttöä. Näitä yleisesti määrättyjä lääkkeitä ovat:
- Immunosuppressantit. Lääkkeet, kuten metotreksaatti, syklofosfamidi, atsatiopriini, syklosporiini tai mykofenolaattimofetiili, auttavat tukahduttamaan immuunijärjestelmän reaktion terveisiin kudoksiin (ne toimivat sytostaattisina aineina). Immunosuppressantit voivat vähentää annettavia kortikosteroideja, joten ne pystyvät vähentämään tämän hoidon aiheuttamia vakavia sivuvaikutuksia pitkällä aikavälillä; ne voivat kuitenkin tehdä potilaasta alttiimpia infektioille.
- Antibiootit, viruslääkkeet ja sienilääkkeet. Näitä voidaan määrätä tautiin liittyvien sekundääristen infektioiden torjumiseksi tai ehkäisemiseksi, erityisesti bakteerien (esim. Stafylokokkien) tai herpesviruksen aiheuttamien infektioiden torjumiseksi. Esimerkkinä saadaan hoito tetrasykliinillä, doksisykliinillä tai minosykliinillä . Näillä systeemisillä lääkkeillä on myös hieman suotuisa vaikutus taudille, ja ne ovat joskus riittäviä pemphigus foliaceuksen hoitoon.
Ihon ja suun paikalliset hoidot
Ulkoinen hoito on vähäistä, ja se on rajoitettava:
- Puhdistus ja desinfiointi eroosioalueiden antiseptisillä liuoksilla paikallisen paranemisen edistämiseksi.
- Paikallisten kortikosteroidien levittäminen erityisillä formulaatioilla (sumutteet, voiteet, liimapastat ...).
Haavaumien ja kiehumispisteiden paikallinen hoito voi sisältää:
- Hydrokolloidi- tai hopeasulfadiatsiini haavan hoitoon, jonka tarkoituksena on estää uusien leesioiden ja sekundaaristen infektioiden ilmaantuminen;
- Suunpesu, joka sisältää anestesia-ainetta, joka voi auttaa vähentämään suun tai limakalvon haavaumiin liittyvää lievää tai kohtalaista kipua;
- Hiusvoiteet tai voiteet, jotka voivat lievittää ihon oireita tai helpottaa leesioiden kuivumista;
- Märkä sidokset tai vastaavat toimenpiteet suurille ihoalueille (esimerkiksi suolaliuokset, antiseptiset sidokset 3% natriumhypokloriitilla jne.).
Vaihtoehtoiset hoidot
Tapauksissa, joissa on tulehdusta tavanomaisille hoitomuodoille tai jos vakavia haittavaikutuksia on jo tapahtunut, lääkäri voi ehdottaa seuraavia vaihtoehtoja:
- Säännöllinen plasman afereesi: se koostuu taudille ominaisen IgG: n poistamisesta potilaan plasmasta sopivilla erotusmenetelmillä. Plasma infusoidaan sitten potilaaseen, kun sitä on täydennetty ihmisen albumiinin ja gamma-globuliinin liuoksilla. Tämä johtaa auto-vasta-aineiden määrän vähenemiseen ja limakalvojen vaurioiden paranemiseen. Plasmafereesi voidaan yhdistää immunosuppressiiviseen lääkeaineeseen. Kuitenkin auto-vasta-aineiden esto altistaa potilaan suuremmalle tartuntariskille.
- Bioterapia rituksimabilla: sisältää hiljattain käyttöön otetun anti-CD20-monoklonaalisen vasta-aineen, jota kutsutaan rituximabiksi. Tämä sitoutuu selektiivisesti B-lymfosyytteihin, jotka mahdollisesti tuottavat anti-desmogleiinia koskevia auto-vasta-aineita käynnistämällä joukon reaktioita, jotka johtavat edellä mainittujen solujen hajoamiseen.
- IVIg (laskimonsisäinen immunoglobuliini): indusoi pitkäaikaisen anti-desmogleiinia sisältävien autoantikriittien vähenemisen samalla taudin aktiivisuuden kontrolloimalla.
sairaalahoitoa
Jos pemphigus ei vaikuta kehon laajempaan alueeseen eikä ole liian laajalle levinnyt, potilas voi turvautua kotikäyttöön. Toisaalta jotkut vakavammat olosuhteet saattavat vaatia sairaalahoitoa ja suojaavia eristämismenetelmiä: avoimet haavat tekevät potilaasta alttiiksi infektioille, jotka voivat olla kuolemaan, jos ne leviävät verenkiertoon. Vakavimpia pemphigus-tapauksia hoidetaan samalla tavoin kuin vakavia palovammoja.
Hygieeniset ruokavalion vaatimukset
Potilaiden on rajoitettava aktiivisuutta, joka voi vaurioittaa ihoa ja limakalvoja taudin aktiivisten vaiheiden aikana. Seuraavassa on ohjeita pemphigus-hoidon helpottamiseksi ja yleisten terveysolosuhteiden parantamiseksi:
- Minimoi ihon trauma. Vältä tilanteita, joissa iho voi koskettaa tai osua, kuten kosketuksessa.
- Kysy lääkäriltäsi ohjeita vammojen asianmukaisesta hallinnasta. Haavojen hoito voi estää infektioita ja arpeutumista.
- Käytä talkkia. Talkkijauhe on käyttökelpoinen estämään lakkautumisen ja arkkien ja vaatteiden kiinnittymisen.
- Vältä mausteisia tai happamia elintarvikkeita. Nämä elintarvikkeet voivat ärsyttää tai edelleen vahingoittaa suun limakalvoa.
- Pienennä auringonvaloa. Ultraviolettivalo voi aiheuttaa uusia kuplia.
- Kalsium- ja D-vitamiinilisien ottaminen Kortikosteroidilääkkeet, joita käytetään pemphigus-hoidossa, voivat vaikuttaa kalsiumin ja D-vitamiinin saantiin, joten voit ottaa yhteyttä lääkäriisi saadaksesi neuvoja joidenkin lisäravinteiden täydentämiseksi.
