Ihon lymfooma

Määritelmä ihon lymfooma

Ihon lymfooma insertoidaan harvinaisiin imusolmukkeiden kasvaimiin ja ilmenee T-solujen (valkosolujen tyypin) epänormaalina kehittymisenä ihon tasolla.

Ihon lymfooma määritellään ihon tasolla esiintyvien lymfaattisten solujen monoklonaaliseksi proliferaatioksi : jos iho on alkuvaihe ( ensisijainen ihon lymfooma ), se ei tarkoita, että kasvain ei voi laajentaa muihin kudoksiin, useimmissa tapauksissa joissakin tapauksissa ihon lymfooma kehittyy muiksi alueiksi, mikä aiheuttaa merkittävää vahinkoa. Jos neoplasma vaikuttaa ihoon vain toissijaisesti, taudin nimi on sekundaarinen ihon lymfooma .

Ihon lymfoomia esiintyy lähinnä ikääntyessä, varsinkin miehillä (arviolta 3 naista kohdataan joka 9. mies).

luokitus

Erilaisten ihon lymfoomien primitiivisten muotojen joukossa muistamme Sèzaryn oireyhtymän ja mycosis fungoides (johon artikkeli on tarkoitettu), jotka erottuvat olennaisesti kliinisen profiilin perusteella. Kuitenkin on olemassa muita ihon lymfooman muotoja, jotka eroavat etiologiassa, kliinisessä, oireenmukaisuudessa ja pahanlaatuisuuden asteessa. Itse asiassa ihon lymfooma edustaa heterogeenistä tautia kliinisestä, etiopatologisesta ja evoluutioasennosta; lisäksi ihon lymfoomaa sairastavat potilaat reagoivat erilaisiin ja subjektiivisiin hoitomuotoihin.

Ihon lymfoomia voidaan luokitella ennustavien vaikutusten ja mukana olevien solujen mukaan:

T-solujen osallistuminen

• Sezary-oireyhtymä (vaikea ennuste)
• perifeerinen T-solulymfooma (vaikea ennuste)
• mycosis fungoides (hyvä ennuste): yleisin muoto, joka esiintyy puolella ihon lymfoomaa sairastavista henkilöistä
• ihon T-solulymfooma (hyvä ennuste)
• pannikuliitin kaltainen ihonalainen T-solulymfooma (vaihteleva tulos)
• pleomorfinen T-solulymfooma (muuttuva tulos)
• ihon T / NK-solulymfoomat (vaihteleva tulos)

B-lymfosyyttien osallistuminen

• jalkojen ihon lymfooma, joka vaikuttaa suuriin B-solulymfosyyteihin (vaihteleva tulos)
• ihon ja marginaaliset follikulaariset lymfoomat (hyvä ennuste)
• NK-blastiset lymfoomat (vaikea ennuste)

Edellä mainittu ihon lymfoomien luokitus on vain yksi malli; Itse asiassa juuri siksi, että taudissa esiintyy ilmeisiä eroja alaryhmissään (kliinisestä, patologisesta, etiologisesta ja fenotyyppisestä näkökulmasta), on tehty monia ihon lymfooman eri muotojen luettelointia.

oireet

Useimmilla B-soluja sisältävillä ihon lymfoomilla on melko homogeeninen kliininen kurssi: krooninen kurssi, hyvä ennuste, positiivinen vaste hoitoihin (leikkaus, sädehoito, kemoterapia), alhainen kuolleisuus. Diagnoosin aikaan lymfoomalla ei yleensä ole ihon ulkopuolisia vaurioita, ja kasvainsoluilla on B-lymfosyytti-antigeenien ilmentyminen. Lisäksi on olemassa immunoglobuliinien (plasman ja pinnan) monoklonaalinen rajoitus. Leesiot vaikuttavat pääasiassa kaulaan, päähän, runkoon.

Vaikka lymfoomat vaikuttavat T-soluihin, iho on varmasti suosikki kohde; tauti voi kehittyä hitaasti tai nopeasti ja leviää eri ihoalueiden läpi. Toisessa tapauksessa useimmilla terapioilla on huono ennuste.

Primitiiviset tyypin B lymfoomat ilmentävät yleensä punaisia ​​solmuja ja pappeja, jotka liittyvät haavaumiin.

Yleensä useimmat ihon lymfoomat esiintyvät desquamatiivisilla ja erytemaattisilla plakkeilla, nodulaarisilla vaurioilla ja haavaumilla.

syyt

Ihon lymfoomien etiopatologinen kuva on epävarma, mutta on olemassa joitakin hypoteeseja, joiden mukaan onkogeenit, virusinfektio-aineet, sytokiinit, ympäristöstä peräisin olevat antigeenit, jotka liittyvät työelämään, edustavat tekijöitä, jotka mahdollisesti liittyvät ihon lymfooman puhkeamiseen .

Virustartuntojen aiheuttajien teoria ansaitsee lisäselvityksen: HTLV-1- virusten genomi (ihmisen T-lymfosyyttivirus, ihmisen T-lymfotrooppisen viruksen anglosaksinen lyhenne) ja EBV- virus (Epstein-Barrin virus, joka on jo analysoitu artikkelissa) "Burkittin lymfooma", joka on vastuussa kasvaimesta, näyttää sekoittuvan lymfosyyttiseen genomiin. Useat tutkijat ovat tarkastelleet tätä teoriaa, mutta muut tekijät kiistävät sen ja pitävät todennäköisempää hypoteesia siitä, että sytokiinien ja interleukiinien tuotanto ihossa voisi suosia T-lymfosyyttien epänormaalia lisääntymistä.

Mitä tulee mahdolliseen korrelaatioon onkogeenien, ympäristöallergeenien ja työtoimintojen kanssa (esim. Teollisuusjätteiden, hiilivetyjen, aromaattisten aineiden jne. Altistuminen), ei ole vielä näyttöä siitä, että nämä tekijät voivat vaikuttaa suoraan ihon lymfoomien muodostuksessa.

hoitomuodot

Hoidot ovat tehokkaita ja antavat positiivisia tuloksia useimmilla primitiivisten ihomuotojen kärsineillä, sekä T-lymfosyyttejä että tyypin B sisältäviä henkilöitä. Kemoterapeuttiset hoidot lymfoomien, joilla on suuri pahanlaatuisuus, erottamiseksi, eivät valitettavasti ne edellyttävät suurta todennäköisyyttä lopputuloksen ratkaisemiseen.

Kemoterapian lisäksi potilailla, joilla on ihon lymfooma, voidaan tehdä sädehoitoa, PUVA-hoitoa ja ekstrakorporaalia fotoforeesia; jälkimmäinen hoito, joka moduloi autoimmuunisysteemiä, käsittää lymfosyyttien ottamisen, jotka insertoidaan uudelleen elimistöön sen jälkeen, kun ne on säteilytetty fotoaktiivisilla aineilla. Ekstrakorporatiivinen fotoforeesi näyttää parantavan joidenkin ihon lymfooman muotojen ennustetta.

Ihon lymfoomia yleensä tutkitaan edelleen: tutkijat pyrkivät tulkitsemaan niitä aiheuttavia monimutkaisia ​​molekyylimekanismeja, jotta voidaan avata uusia terapeuttisia keinoja ja innovatiivisia hoitoja kaikenlaisten ihon lymfooman hävittämiseksi kokonaan.

yhteenveto

Korjaa käsitteet ...