yleisyys
Ensisijainen sappirakirroosi on krooninen autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa maksaan ja erityisesti sen sappikanaviin.
Tässä erityisessä maksasairaudessa immuunijärjestelmä hyökkää sappikanavia muodostaviin soluihin, aiheuttaen tulehdusta, arpeutumista ja sulkemista, mikä johtaa intrahepaattisen kolestaasin alkamiseen.
Siksi tämä patologia kehittyy kirroosiksi vain sen edistyksellisimmissä vaiheissa.
Lisäksi joissakin tapauksissa primaarinen sappirakirroosi liittyy muihin autoimmuunisairauksiin, kuten Sjögrenin oireyhtymään, nivelreumiin ja autoimmuuniseen kilpirauhastulehdukseen.
epidemiologia
Primaarinen sappirakirroosi voi vaikuttaa molempien sukupuolten potilaisiin melko laajalla iässä. On kuitenkin arvioitu, että yli 90 prosenttia tapauksista esiintyy 35–60-vuotiailla naisilla.
syyt
Kuten mainittiin, primäärinen sappirakirroosi on autoimmuunihäiriö. Tarkemmin sanottuna T-lymfosyytit hyökkää- vät sappikanavien soluihin ja aiheuttavat kroonista tulehdusta ja siitä johtuvaa arpeutumista.
Syy, miksi T-lymfosyytit suorittavat tämän hyökkäyksen, on valitettavasti vielä tuntematon. Jotkut väittävät, että tämä mekanismi voidaan käynnistää tarttuvien aineiden tai myrkyllisten aineiden avulla ja että myös geneettinen komponentti on mukana.
diagnoosi
Primäärisen sappirakroosin diagnoosi voi tapahtua suorittamalla erilaisia tutkimuksia, kuten:
- Verikokeita maksan toiminnan määrittämiseksi, joissa transaminaasien, gamma-glutamyylitransferaasin (tai gamma-GT: n halutaan) ja emäksisen fosfataasin veritasoja arvioidaan;
- Verikokeet, jotka on suoritettu spesifisten vasta-aineiden, kuten anti-mitokondrioiden vasta-aineiden ja eräiden ydinvastaisen vasta-aineiden, etsimiseksi;
- Vatsan ultraääni;
- MRI-skannaus;
- Vatsan CT-skannaus;
- Maksan biopsia.
Oireet ja komplikaatiot
Useimmilla potilailla primäärinen sappirakroosi ei aiheuta minkäänlaisia oireita kehityksen alkuvaiheissa. Joillakin potilailla voi kuitenkin esiintyä seuraavia oireita:
- väsymys;
- Suun kuivuminen;
- Kutina (johtuu sappisuolojen laskeutumisesta ihoon);
- Konjunktiivinen kuivuus.
Myöhemmin, kun tulehdus jatkuu, ja patologian etenemisen myötä, voi ilmetä myös seuraavia oireita:
- Kipu oikeassa ylävatsakvadrantissa;
- Lisääntynyt maksan tilavuus;
- keltaisuus
- splenomegaly;
- Rasvan imeytymisen heikkeneminen (sappien vähäisen tuotannon vuoksi), jonka seurauksena päästetään öljyisiä ulosteita;
- Lisääntynyt veren kolesterolitaso;
- Lipidien kerrostuminen ihoon, mikä johtuu niiden vähentyneestä erittymisestä sappeen;
- Lipidien imeytymishäiriö ja aliravitsemus;
- Maksakirroosi.
Yksi yleisimmistä komplikaatioista naisilla on osteoporoosi. Itse asiassa, johtuen kolestaasista ja maksavauriosta, primäärisen sappirakiroosin läsnä ollessa näemme eksogeenisen D-vitamiinin imeytymisen ja endogeenisen D-vitamiinin aktivoitumisen vähenemisen; molemmat nämä tekijät voivat edistää osteoporoosin alkamista.
Lisäksi potilailla, joilla on primaarinen biliaarinen kirroosi, on suurempi riski sairastua maksakasvaimiin.
terapia
Primaarisen biliaarisirroosin farmakologinen hoito perustuu pääasiassa ursodeoksikoolihapon (Deursil®, Ursobil®) antamiseen. Tämä aktiivinen aineosa on itse asiassa sappihappo, joka kykenee säätelemään kolesterolin imeytymistä, joten se pystyy suorittamaan ne toimet, joita sappi ei enää pysty käyttämään patologian vuoksi.
Ursodeoksikoolihappoa annetaan suun kautta tavanomaisena annoksena, joka on 300 - 600 mg vaikuttavaa ainetta päivässä.
Ursodeoksikoolihapon lisäksi lääkäri voi päättää määrätä vitamiinilisäaineiden antamisesta erityisesti D-vitamiiniin perustuen.
Lisäksi lääkäri voi myös päättää tarvittaessa puuttua farmakologiseen hoitoon, jonka tarkoituksena on hoitaa primäärisen sappikirroosin oireita. Esimerkiksi sappihappojen laskeutumisesta ihossa aiheutuvan kutinaa voidaan hoitaa esimerkiksi kolestyramiinin (Questran®) antamisen kautta.
Lopuksi, vaikeissa tapauksissa saattaa olla tarpeen suorittaa maksansiirto .
Koska autoimmuunisairaus on tutkimus, primäärisen sappirakirroosin alalla on suunnattu immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttöä sen hoitoon. Tähän mennessä saadut tulokset eivät kuitenkaan ole olleet odotettuja.
toimenpide
Valitettavasti primäärisen sappirakroosin potilailla on lähes mahdotonta palauttaa maksan toimintaa. Nämä samat potilaat voivat kuitenkin tehdä pieniä askelia ja tehdä muutoksia elämäntapaansa, jotta ne säilyttäisivät mahdollisimman paljon maksan toimintaa, jota tauti ei ole vielä vaarantanut.
Tältä osin primääristä sappirakiroosia sairastavien potilaiden tulisi välttää alkoholijuomien kulumista, ottaa natriumia sisältävää ruokavaliota ja rajoittaa mahdollisimman paljon hepatotoksisten lääkkeiden saantia.
