Idiopaattinen keuhkofibroosi on erityinen keuhkofibroosin muoto tuntemattomista syistä johtuen.
Keuhkofibroosi on vakava ja parantumaton hengityselinsairaus, joka ilmenee, kun normaali keuhkokudos korvataan arpikudoksella (tai fibroottisella). Arpikudos "murskata" keuhkojen alveolit, estäen jälkimmäisen hapettamasta verta.
Tuoreiden arvioiden mukaan idiopaattinen keuhkofibroosi vaikuttaisi joka vuosi 14–43 yksilöön 100 000: een, pääasiassa urospuoliseen.
Lisäksi näyttää siltä, että diagnoosi tapahtuu yleensä hyvin myöhään (noin yksi tai kaksi vuotta ensimmäisten oireiden jälkeen) ja että kuolema tapahtuu 50%: ssa tapauksista kaksi / kolme vuotta diagnoosin jälkeen.
