Maksan enkefalopatia

yleisyys

Maksan enkefalopatia on eräänlainen enkefalopatia, joka vaikuttaa maksan vajaatoimintaa sairastaviin henkilöihin. Itse asiassa näillä potilailla on maksa, joka ei kykene poistamaan verijätteitä, joiden kertyminen johtaa hermosolujen heikkenemiseen.

On olemassa erilaisia maksan enkefalopatian tyyppejä, jotka on tunnistettu A: lla (tai akuutilla), B (transjugulaarinen intrahepaattinen portosysteeminen shuntti) ja C (tai krooninen). Yhden tyypin puhkeaminen pikemminkin kuin toinen riippuu maksan vajaatoimintaa aiheuttavista sairauksista.

Hoidot vaihtelevat liipaisevien syiden vakavuudesta riippuen: esimerkiksi akuutti maksan aivohalvaus vaatii maksansiirron toteuttamisen (muun muassa rajoitetun ajan).

Lyhyt muistutus enkefalopatioista

Enkefalopatiat edustavat ryhmää neurologisia sairauksia, jotka määrittävät aivojen rakenteellisten muutosten jälkeen henkisen tilan erottuvan muutoksen.

Synnynnäinen tai hankittu enkefalopatia voi kestää eliniän ( pysyvä enkefalopatia ) tai sillä voi olla enemmän tai vähemmän huomattava paranemismarginaali ( tilapäinen enkefalopatia ).

Eri enkefalopatian tyypit poikkeavat toisistaan johtuen syistä, joihin ne yleensä veloittavat, oireita, komplikaatioita, hoitoa ja ennustetta varten.

Yleensä enkefalopatiaa sairastavat yksilöt kehittävät muistihäiriöitä (erityisesti amnesiaa), masennusta, persoonallisuuden muutoksia, kyvyttömyyttä ratkaista yksinkertaisia päivittäisen elämän ongelmia, letargiaa, myoklonusta, vapinaa jne.

Luettelo joistakin enkefalopatioista:

Krooninen traumaattinen enkefalopatia
Hashimoto-enkefalopatia
Glysiini-enkefalopatia
Diabeettinen enkefalopatia
Wernicken enkefalopatia
Hypoksinen enkefalopatia
Hypertensiivinen enkefalopatia
Tarttuva spongiforminen enkefalopatia

Mikä on maksan enkefalopatia?

Maksan enkefalopatia on eräänlainen enkefalopatia, joka johtuu vakavasta patologisesta tilasta, joka tunnetaan maksan vajaatoimintana .

Siksi tämän erityisen neurologisen sairauden ulkonäön määrittämiseksi on vakavasti sairaan ja ei enää toiminnallisen maksan esiintyminen.

MITÄ ON HEPATISIA VASTUU JA MITEN SITÄ KÄYTETÄÄN?

Termi maksan vajaatoiminta osoittaa vakavan sairastavan tilan, joka aiheuttaa maksan korjaamattoman vahingoittumisen ja kyvyttömyyden täyttää suurimman osan sen toiminnoista.

Jälkimmäisten joukossa ne kuuluvat:

Oleellisten proteiinien ja hormonien tuotanto
Hyytymistekijöiden tuottaminen verenmenetyksen lopettamiseksi
Kolesterolitasojen säätely veressä
Veren "puhdistus" myrkkyistä ja tartuntavälineistä
Toimitetaan keholle energiaa, kun se on alijäämäinen

Maksan enkefalopatian puhkeamisen ratkaiseva tekijä on epäonnistuminen puhdistaa verta jätteistä ja tartuntavaarallisista aineista . Pitkällä aikavälillä nämä ei-toivotut läsnäolot lisääntyvät merkittävästi ja tämä aiheuttaa aivoissa olevien hermosolujen asteittaista heikkenemistä.

Esimerkkinä mainittakoon, että kaupunki on yhtäkkiä lopettanut kaupunkijätteen palvelut: seurauksena oleva roskat kerääntyvät huonoon hajuun, sairauksien leviämiseen ja niin edelleen.

Onko se väliaikainen vai pysyvä?

Maksan enkefalopatia voi olla väliaikainen, pysyvä tai jopa kuolemaan johtuen vallitsevista olosuhteista.

Yleensä sääntö, jonka perusteella vakavammat syyt ovat, sitä enemmän taudilla on pysyviä seurauksia tai jopa kuolemaan johtavia.

syyt

Maksaa aiheuttavien syiden mukaan lääkärit ovat tunnistaneet kahden tyyppisen maksan enkefalopatian olemassaolon: akuutin muodon (tai tyypin A) ja kroonisen muodon (tai tyypin C).

ACUTE HEPATIC ENCEPHALOPATHY

Kun äkillinen hepatiittinen enkefalopatia on äkillisen puhkeamisen ja erittäin nopean etenemisen seurauksena, se on seurausta vakavasta maksasairaudesta, jolla on yhtä akuutti luonne .

Kanadan maksusäätiön raportin mukaan akuutin hepatiittisen enkefalopatian aiheuttamat tärkeimmät sairaudet ovat:

Akuutti fulminanttinen hepatiitti . Se on erittäin vaarallinen virushepatiitti, joka määrittää sen vaikutukset hyvin nopeasti.
Myrkyllinen hepatiitti . Se on hepatiitin muoto, joka esiintyy altistumisen jälkeen tietyille aineille, mukaan lukien alkoholi, huumeet, tietyt kemikaalit jne.
Reyen oireyhtymä . Se on vakava sairaus, joka vaikuttaa lapsiin ja aiheuttaa maksan tulehdusta ja aivoverenvuotoa.

Akuutit hepatiittiset enkefalopatiat ovat mahdollisesti tappavia.

Krooninen HEPATIC ENCEPHALOPATHY

Krooninen hepatiittinen enkefalopatia liittyy yleensä maksakirroosiin .

Maksakirroosi on vakava rappeutuva maksasairaus, joka ilmenee, kun jälkimmäinen korvaa vammoihin ja loukkauksiin reagoivat normaalit solut niukat toiminnalliset solut. Toisin sanoen, kirroosin maksa muuttuu rakenteessa ja "uusi" solukudos, joka muodostaa sen, ei kykene suorittamaan mitään tehokasta toimintaa.

Toisin kuin akuutti versio, krooninen hepatiittinen enkefalopatia luodaan hitaammin ja hienovaraisemmin. Lisäksi se voi olla tilapäinen (tai episodinen), pysyvä (tai pysyvä) tai minimaalinen (ts. Aiheuttaa hyvin lieviä oireita).

HALUAVAT TEKIJÄT

Vaikka heillä ei vieläkään ole tarkkoja tieteellisiä todisteita asiasta, lääkärit ja tutkijat uskovat, että maksan enkefalopatian esiintymistä suosivat jotkin erityiset tekijät ja tilanteet.

Muistettakoon, että tukikohdassa on edelleen vakava maksan kiintymys, tällaiset tekijät ja tilanteet ovat:

Typen ylikuormitus, joka johtaa lisääntyneeseen ammoniakin tasoon veressä . Esimerkiksi se tapahtuu: kun otat liikaa proteiineja; vaikeassa munuaisongelmassa; ruoansulatuskanavan verenvuodon vuoksi; pitkäaikaisen ummetuksen tilan jälkeen; jne.
Dehydraation tila
Eri luonteiset elektrolyyttiset tai metaboliset epätasapainot . Esimerkiksi hyponatremia (alhainen veren natriumpitoisuus), hypokalemia (alhainen kaliumpitoisuus veressä) tai alkaloosi (ylimääräiset emäkset kehon nesteissä) ovat vaarallisia.
Bentsodiatsepiinien (rauhoittavien lääkkeiden), huumausaineiden (kipulääkkeiden) ja psykoosilääkkeiden virheellinen saanti .
Alkoholimyrkytys
Hypoksi tai alhainen happitaso kehon kudoksissa
Eri tyyppiset infektiot, kuten keuhkokuume, virtsatieinfektiot, spontaani bakteeri-peritoniitti jne.
Tietyt lääketieteelliset menettelyt, sekä kirurgiset että interventio-radiologiat . Erityisesti huomioimme transjugulaarisen intrahepaattisen portosysteemisen shunt- toiminnon (TIPS), jonka tavoitteena on portaalin verenpaineen ja sen komplikaatioiden (ruokatorven varices ja askites) hoito. Tämän interventiosäteilytekniikan avulla hoitava lääkäri yhdistää portaalisen laskimon maksan laskimoon ja luo tehokkaasti keinotekoisen kanavan näiden kahden aluksen välille.
Tuoreimpien tutkimusten mukaan 25-30% TIPS: stä johtaisi maksan enkefalopatian tilapäiseen muotoon.

Tärkeä huomautus

Transjugulaarinen intrahepaattinen portosysteeminen shunt- menettely voi aiheuttaa maksan enkefalopatiaa jopa vakavan maksasairauden puuttuessa.

Tämän mahdollisuuden ja TIPS-sopimuksesta johtuvien valtavien tapausten takia vuoden 1998 gastroenterologian maailmankongressissa (Wien) osallistuneet lääkärit uskoivat, että oli asianmukaista tunnistaa kolmannen tyyppinen maksan enkefalopatia: ns. B - tyyppi ( kirjain B tarkoittaa "ohitus" ja viittaa keinotekoisen kanavan rakentamiseen portaalisen laskimon ja maksan laskimon välillä).

PATHOGENESIS: MITÄ SISÄLTÄÄ JÄTTEET, JOITA EI OLE HÄVITETTY?

Patogeneesi on melko monimutkainen ja ymmärrystä varten tarvitaan joitakin käsitteitä neurobiologiasta, joka olisi liian pitkä keskustelemaan tässä.

Yksinkertaisesti sanottuna jätemateriaaleissa, joita maksa ei eliminoi, on lukuisia typpipohjaisia molekyylejä, erityisesti ammoniakkia, jotka muuttavat hermosolujen rakennetta ja aivojen merkinantojärjestelmiä.

Kaikki tämä vaikuttaa siis normaaleihin aivotoimintoihin ja määrittää taudin asteittaisen muodostumisen.

epidemiologia

Joidenkin tilastollisten tutkimusten mukaan maksan enkefalopatia vaikuttaisi 30-45%: iin maksakirroosista. Tämä tarkoittaa, että noin 1 000 kirroottihenkilöstä noin 300-450 kärsii maksan enkefalopatiasta.

Eniten kärsineet ovat 50–60-vuotiaita; on kuitenkin täsmennettävä, että tauti voi esiintyä missä tahansa iässä.

Molemmat sukupuolet ovat tasapuolisesti mukana ja kaikki rodut ovat yhtä vaarassa.

Oireet ja komplikaatiot

Kuten mikä tahansa muu enkefalopatia, myös maksa aiheuttaa muutoksia mielentilaan, tajunnan ja käyttäytymisen tilaan.

Tällaisten muutosten tyypilliset oireet ja merkit ovat lukuisia ja vaihtelevat taudin vakavuuden mukaan, mikä tarkoittaa, että mitä enemmän maksan enkefalopatia on edistyneessä vaiheessa, sitä vakavampi oireet ovat.

HENKILÖSTÖN VAIHEET TAI VAIHEET

Oireellisen kuvan saamisen helpottamiseksi lääkärit ja asiantuntijat ovat antaneet patologialle neljä vaihetta tai astetta ( West Haven -kriteerit ):

Vaiheessa 1 potilas havaitsee vähäistä huomiota, kohtalaisen sekaannusta, tietoisuuden menetystä, painajaisia, unihäiriöitä, jotka johtavat uneliaisuuteen, levottomuuteen, ahdistuneisuuteen, ärtyneisyyteen, masennukseen ja / tai ahdistukseen.
Vaiheessa 2 potilas ilmentää persoonallisuuden muutoksia, uneliaisuuden pahenemista, kyvyttömyyttä ratkaista jopa triviaalisia henkisiä laskelmia, amnesiaa, hidastavaa vastetta ärsykkeisiin, tottelemattomuutta, synkkyyttä ja / tai disorientaatiota ajan ja tilan suhteen.
Sairaiden tässä sairauden vaiheessa puhutaan myös letargiasta ja apatiasta.
Vaiheessa 3 potilas kokee äkillisen ja perusteettoman vihan, vakavan henkisen sekaannuksen, outo käyttäytyminen, käsittämätön kielen käyttö, paranoia, korkea uneliaisuus ja / tai jatkuva ärtyneisyys.
Taudin tässä vaiheessa fyysinen tutkimus paljastaa myoklonuksen (toisin sanoen yhden tai useamman lihaksen tahattomien piikkien) ja Babinski-merkin läsnäolon (joka on iso varpaan anomaalinen liike, jonka aiheuttaa erityinen stimulaatio kasvien tasolla) jalka).
Vaiheessa 4 potilas tulee koomaan ja ei enää näytä mitään vastausta mihinkään ulkoiseen ärsykkeeseen.

MUUT MAHDOLLISET MERKINNÄT

Maksan vajaatoimintaa sairastavilla potilailla on myös usein maksan aivolisäkeä sairastavilla potilailla myös tyypillisiä merkkejä vakavasta maksasairaudesta: näin ollen askites (nesteen kerääminen vatsakalvoon), keltaisuus (vaste kohonneille bilirubiinitasoille veressä), perifeerinen turvotus ( yleensä jalkoihin) ja fetor hepaticus (hengitys makea haju).

diagnoosi

Maksa enkefalopatian diagnosoimiseksi lääkärit perustavat tutkimukset kahteen yhtä tärkeään näkökohtaan:

Neurologisten häiriöiden havaitseminen ja havainnointi e
Maksa tauti tai edellinen portosysteeminen shuntti .

Kun nämä kaksi kohtaa on selvitetty, ne siirtyvät samankaltaisten olosuhteiden ulkopuolelle oireenmukaisesta näkökulmasta, kuten esimerkiksi aivoverenvuoto tai epilepsia.

Tämä lähestymistapa, jota kutsutaan myös differentiaalidiagnoosiksi, käsittää aivojen CT-skannauksen (verenvuotoa varten) ja elektroenkefalogrammin (epilepsiaa varten).

TAC-RAJAT JA EEG

Muut sairaudet, joiden oireet ovat samanlaisia kuin hepatiittinen enkefalopatia:

aivokalvontulehdus
aivotulehdus
Wernicken enkefalopatia
Wilsonin tauti

Vaikka CT ja elektroenkefalogrammi (EEG) ovat välttämättömiä aivoverenvuodon tai epilepsian läsnäolon estämiseksi, niiden toteuttaminen ei riitä määräämään maksan enkefalopatian tilaa.

Syyt ovat erilaiset:

Ensinnäkin aivojen CT-skannaus ei näytä mitään erityistä poikkeamaa, ellei potilas ole koomassa, toisin sanoen kun tauti on jo korjaantumatta vaarantanut potilaan terveyden.
Toiseksi EEG ei erota aivojen toimintahäiriöitä, jotka ovat aiheuttaneet maksan enkefalopatian, muista kuin vastaavien neurologisten sairauksien aiheuttamista poikkeavuuksista.
Siksi se on hyödyllinen differentiaalidiagnoosin tarkoituksiin, mutta ei nykyisen taudin spesifisen diagnoosin vuoksi.

VEROTULOKSET JA MUUT TESTIT

Verinäytteen kerääminen ja analysointi voi antaa tietoa, joka on melko pätevä diagnostisiin tarkoituksiin, koska se pystyy havaitsemaan mahdollisen hyperammonemian esiintymisen.

Hyperammonemia - toisin sanoen suuri ammoniakin esiintyminen veressä - on kliininen merkki, joka kuvaa noin 90% maksan enkefalopatiaa sairastavista potilaista ja johtuu maksan vajaatoiminnan vähenemisestä.

Muita hyödyllisiä testejä:

Virtsan analyysi
RX-rinta
Diagnostinen parasentesis (ascites-tapauksessa)

hoito

Sopivimman hoidon suunnittelemiseksi lääkärin on ensin palattava täsmälliseen hepatiittiseen enkefalopatiaan (jotta ymmärrettäisiin, onko kyseessä akuutti, krooninen tai portosysteeminen shuntti ); siksi niiden on yksilöitävä suosituimmat tekijät ja korjattava ne välittömästi.

Tämä tarkoittaa sitä, että jos vaikuttava syy on nestehukka, potilas on hydratoitava oikea-aikaisesti ja asianmukaisesti; jos se on bentsodiatsepiinien käyttö, sinun on lopetettava näiden lääkkeiden ottaminen välittömästi; jos kyseessä on runsaasti proteiineja sisältävä ruokavalio, on tarpeen muuttaa radikaalisti ruokavalion tyyppiä jne.

Kun nämä kaksi ensimmäistä vaihetta on saatu päätökseen, tarve korjata ruokavalio ja antaa tiettyjä lääkkeitä tulee voimaan.

HENKILÖN ENCEPHALOPAATTINEN KÄSITTELY JA TYYPPI

A-tyypin hepatiittiset enkefalopatiat tai akuutit, vaativat (tai paremmin vaativat) välitöntä maksansiirtoa, koska maksasairauden kehittyminen on nopeaa ja kuolemaan johtavaa.

C-tyypin maksat tai krooniset enkefalopatiat antavat enemmän aikaa kuin aiemmat, mutta silti ne tarvitsevat maksansiirtoa, koska potilaan maksan terveys on lopulta vaarassa.

Kuitua sisältävä ruokavalio suosii suoliston kauttakulkua ja probioottisten lajien kasvua. Kaikki tämä merkitsee vähemmän tuotantoa ja vähemmän typen imeytymistä, mikä on erityisen käyttökelpoinen maksan enkefalopatian läsnä ollessa.

Lopuksi, tyypin B hepatiittiset enkefalopatiat, jotka eivät liity vakavaan maksasairauteen (NB: tämä kohta on olennainen), ratkaistaan lähes aina spontaanisti.

RUOKAVALIO

Ruokavalio-ohje, jonka mukaan hepatiittisen enkefalopatian henkilön tulisi seurata, koostuu seuraavista:

Vältä proteiinirikkaita aterioita .
Lisäten typpitasoja (erityisesti ammoniakkia), proteiinirikkaat ateriat huonontaisivat tilannetta.
Ruokavalion sisältämien proteiinien on oltava normaaleja (normoproteiininen ruokavalio) ja korkealaatuisia lihasmassan ylläpitämiseksi. Lopulta ruokavalio voidaan rikastuttaa haaroittuneiden aminohappojen lisäyksellä.
Syö paljon vihanneksia ja elintarvikkeita, jotka ovat runsaasti kuitua .
Vihannekset ja kuitupitoiset elintarvikkeet nopeuttavat ruoan nauttimista ruoansulatuskanavaan. Tämä tarkoittaa, että joidenkin molekyylien, mukaan lukien typen kaltaisten, kuten ammoniakin, absorptio vähenee.

VAARAT: LAKSULOOSI JA ANTIBIOTIKKA

Annetut lääkkeet ovat laktuloosia ja antibiootteja .

Laktuloosi on synteettistä alkuperää sisältämätön jauhamaton sokeri, jota annetaan suun kautta paksusuolen pH: n vähentämiseksi ja ammoniakin muuttamiseksi ammoniumioniksi.

Itse asiassa ammoniumioni on vähemmän vaarallinen kuin ammoniakki.

Antibioottihoito, joka yleensä koostuu neomysiinistä, metronidatsolista ja rifaksimiinista, auttaa rajoittamaan ammoniakkia tuottavien bakteerien kasvua, joka on normaalisti ihmisen ruoansulatusjärjestelmässä. Samaan tarkoitukseen myös probioottisten maitoentsyymien saanti voi olla hyödyllistä.