Antifosfolipidivasta-aineen oireyhtymä

Antifosfolipidivasta-aineen oireyhtymä

"Anti-fosfolipidivasta-aine" -oireyhtymä (APA-oireyhtymä) on kliininen tila, joka liittyy alttiuteen valtimo- ja laskimotromboosille ja toistuville spontaaneille aborteille, joille on tunnusomaista trombosytopenia ja tiettyjen vasta-aineiden läsnäolo verenkierrossa, nimeltään antifosfolipidit.

Anti-fosfolipidivasta-aineen oireyhtymä voi syntyä eristetyllä tavalla (primitiivinen muoto, siis ilman kliinisiä todisteita yhdistymisestä muihin autoimmuunisairauksiin) tai aiheuttaa potilaita, joilla on systeeminen autoimmuunisairaus (toissijainen muoto); se on esimerkiksi melko laajalle levinnyt systeemisen lupus erythematosuksen (noin 30-50%: ssa tapauksista) läsnä ollessa ja paljon pienemmässä määrin systeemistä skleroosia, nivelreumaa, Behçetin tautia, Crohnin tautia, pahanlaatuisia kasvaimia ja infektiot (esimerkiksi HIV-infektio). Lisäksi se voi tapahtua joidenkin lääkkeiden ottamisen jälkeen.

Antifosfolipidivasta-aineet

Antifosfolipidivasta-aineet (aPL) ovat heterogeeninen ryhmä autovasta-aineita, jotka kohdistuvat negatiivisesti varautuneisiin molekyyleihin ja kohti fosfolipidien ja plasman proteiinien yhdistelmää. Ne on jaettu kolmeen luokkaan: antikardiolipiini (aCL), antibeta2glykoproteiini1 (antip2GPI) ja lupus antikoagulantti (LAC). Niiden vasta-aineiden vaikutus kohdistuu fosfolipidien, suuria affiniteettiproteiineja fosfolipidien tai fosfolipidi- proteiinikompleksien erilaisiin yhdistelmiin. In vitro Lac toimii hyytymisen estäjänä (antikoagulanttina), jota osoittaa koagulointiajan pidentyminen fosfolipidiriippuvaisissa hemokoagulaatiokokeissa, mutta paradoksaalisesti in vivo suosii koagulatiivisen tasapainon siirtymistä pro-tromboottisessa mielessä (suurempi taipumus hyytymiseen) ). Tämä korostaa sitä, että tarkka mekanismi, jolla nämä vasta-aineet altistuvat tromboosille, on edelleen epävarma.

HUOMAUTUS: antifosfolipidivasta-aineiden esiintyvyys terveessä populaatiossa vaihtelee yhdestä viiteen prosenttiin ja sitä pidetään suuremmana vanhuksilla. Ei ole vielä selvää, onko näillä potilailla suurempi riski sairastua tromboottisiin tapahtumiin tai raskausongelmiin. Kuitenkin uskotaan, että alhaisen titterin antifosfolipidivasta-aineiden vahingossa havaitseminen aiheuttaa minimaalisen tromboosiriskin, kun taas todennäköisyydet kasvavat, jos nämä vasta-aineet ovat läsnä suuressa tiitterissä. On tunnettua, että potilailla, jotka ovat positiivisia aPL: lle, joilla on ollut tromboosi, uusiutumisen riski on suurempi kuin negatiivisten henkilöiden riski; sama pätee abortteihin. Muut tutkimukset ovat osoittaneet, että 50–70% potilaista, joilla on systeeminen lupus erythematosus ja anti-fosfolipidivasta-aine, kokevat tromboottisen oireyhtymän 20 vuoden seurannan aikana. Nämä epidemiologiset tutkimukset ovat erittäin tärkeitä, koska ne mahdollistavat tromboottisen riskin vähentämisen ennaltaehkäisevässä tarkoituksessa; tämä tulos saadaan antikoagulanttien ja / tai verihiutaleiden estoaineiden kroonisesta käytöstä estämällä estrogeenien (mukaan lukien ehkäisypillerit), steroidien, alkoholin ja tupakoinnin käytön sekä torjumaan hyperlipidemiaa ruokavalion kanssa, fyysistä aktiivisuutta tai mahdollisesti käyttämällä erityisiä lääkkeitä, kuten statiineja, fibraatteja ja niasiinin annososia.

Kliiniset oireet

Anti-fosfolipidivasta-aineen oireyhtymää kuvaavat tromboottiset tapahtumat voivat vaikuttaa valtimoihin, suoniin tai kapillaareihin, ja niihin voi liittyä mikä tahansa elin tai laite. Muistakaamme lyhyesti, kuinka trombi on verenkierto, joka muodostuu verenkiertojärjestelmään ja voi kasvaa siihen pisteeseen, jossa käytetään verisuonia, jossa se on peräisin; lisäksi trombi voi fragmentoida, jolloin syntyy pienempiä emboleja, jotka - jotka veren kautta syrjäyttävät - voivat kokonaan tai kokonaan sulkea pienempiä kalibraalisia aluksia, jotka vähentävät alavirran kudosten verenkiertoa. Antifosfolipidi-oireyhtymässä verisuonten tukkeutuminen johtuu pääasiassa jälkimmäisestä näkökulmasta (tromboebolismi).

Valtimotyypin pääasiallinen ilmentymä on iskeeminen aivohalvaus, jota edeltää usein ohimenevät aivojen iskeemiset iskut; muina aikoina on sisäelinten tai perifeeristen valtimoiden tukkeutuminen ja sydäninfarkti.

Veninaalisen tyypin pääasiallinen ilmenemismuoto on syvä laskimotromboosi; joskus on aivo-, munuais- ja maksan laskimotukos ja keuhkoembolia. APL-oireyhtymään liittyvät laskimotromboosit ovat yleisempiä ja vähemmän vakavia kuin valtimot.

Antifosfolipidivasta-aineen oireyhtymän erityispiirteet ovat myös raskauden komplikaatiot, joissa esiintyy toistuvia spontaaneja abortteja, sikiön kasvun hidastumista ja ennenaikaisia ​​syntymiä vakavan eklampsian tai vakavan eklampsian tai vakavan istukan vajaatoiminnan vuoksi.

oireet

Antifosfolipidivasta-aineen oireyhtymän kliininen kuva on hyvin vaihteleva ja riippuu siihen liittyvien kliinisten oireiden mahdollisesta alkamisesta, jonka oireet liittyvät tromboosin sijaintiin ja laajuuteen. Itse asiassa, koska tromboosit voivat esiintyä missä tahansa, oireet ja merkit, jotka johtavat tulokseen, voivat olla kaikkein vaihtelevimpia, käytännöllisesti katsoen kaikki lääketieteen erikoisuudet: tässä yhteydessä voidaan tutustua seuraaviin artikkeleihin: aivohalvauksen oireet; sydäninfarktin oireet; laskimotromboosin oireet; keuhkoembolian oireet. Kliiniset kuvat voivat vaihdella lievistä ilmenemismuodoista, joihin liittyy pinnallinen tromboflebiitti, vakavampiin, kuten antifosfolipidivasta-aineiden aiheuttamaan katastrofaaliseen oireyhtymään, jossa trombusten moninkertaispiirin levittäminen vaarantaa vakavasti potilaan elämän.

diagnoosi

Tällä hetkellä hyväksytyt diagnostiset kriteerit oireyhtymän määrittelemiseksi ovat niin sanotut "Sapporo-kriteerit", jotka kansainvälinen asiantuntijaryhmä on laatinut vuonna 1999. APA-oireyhtymän diagnoosi edellyttää vähintään yhtä seuraavista kliinisistä kriteereistä ja laboratoriosta, riippumatta siitä, mikä on kliinisen tapahtuman ja laboratoriotietojen välillä:

terapia

Lisätietoja: Huumeet anti-fosfolipidivasta-aineen oireyhtymää varten

Antifosfolipidivasta-aineen oireyhtymän hoito ei poikkea tromboottisten tapahtumien ennaltaehkäisyyn sisältyvästä potilaasta, jolla on suuri määrä näitä vasta-aineita veressä. Siksi se perustuu pääasiassa dikarolisten antikoagulanttien, kuten sintromin tai coumadinin, krooniseen käyttöön protrombiiniajan INR: n saattamiseksi 2, 5: n ja 3, 5: n välillä tai verihiutaleiden anti-aggregaattien, kuten asetyylisalisyylihapon ja klopidogreeli. Akuutissa faasissa valikoidut antikoagulantit edustavat eri molekyylipainoisia hepariineja. Jos kyseessä on antifosfolipidivasta-aineiden aiheuttama katastrofinen oireyhtymä, odotetaan plasman vaihtokurssia ja inussopressorilääkkeiden ja immunoglobuliinin bolusten yhteistä käyttöä.