Aiheeseen liittyvät artikkelit: Pagetin tauti
määritelmä
Pagetin luun tauti on luurankon krooninen patologia, jolle on tunnusomaista kiihtynyt ja häiriintynyt luun vaihtuminen. Tästä seuraa, että jotkut luurankoalueet muuttuvat metabolisesti hyperaktiivisiksi ja verisuonittuneiksi, joten normaali luun matriisi korvataan uudella luulla, jota ei ole riittävästi mineralisoitu, heikentynyt ja murtunut. Äskettäin muodostunut luu voi lisätä asteittain tilavuutta, vähentää biomekaanista tehokkuutta ja kuormituksen kestävyyttä ja vaikuttaa myös vierekkäisiin rakenteisiin (esim. Puristava neuropatia ja niveltulehdus).
Pagetin luun taudin tarkka syy on edelleen tuntematon, vaikka ei voida sulkea pois sitä mahdollisuutta, että taudin syntyminen voi olla monitekijä. Vaara, että patologia syntyy, liittyy ikääntymiseen: sitä harvoin diagnosoidaan alle 40-vuotiailla. Lisäksi Pagetin tautiin liittyy useita geneettisiä poikkeavuuksia, kuten Sequestrum 1 -geenin mutaatioita (kromosomi 6).
Yleisimmät oireet ja merkit *
- tinnitus
- voimattomuus
- Munuaiskivet
- Kaulan kipu
- Polvikipu
- Lonkka kipu
- Luuston kipu
- Nivelkivut
- Lihaskipu
- Luunmurtumat
- hyperkalsemia
- kuulon menetys
- macrocephaly
- selkäkipu
- Päänsärky
- alaraajojen halvaus
- Tuntoharha
- Selkärangan stenoosi
- Spastinen tetrapareesi
- Luuston turvotus
- huimaus
Muita merkintöjä
Sairaus voi olla oireeton jo pitkään, jolloin se aiheuttaa asteittaisen kivun, niveljäykkyyden, heikentymisen, luurankojen epämuodostumien (mukana olevien segmenttien laajentumisen, luiden taipumisen jne.) Ja lisääntyneen murtumariskin. Luu kipu on tylsä, syvä ja esittää suurimman osan ajasta. Joissakin tapauksissa ihon lämpötila voi kasvaa alueilla, joilla tauti on aktiivinen.
Pagetin tauti on tyypillisesti lokalisoitu ja vaikuttaa vain yhteen tai muutamaan luuhun (toisin kuin osteoporoosi). Se voi vaikuttaa mihinkään luuhun, mutta useimmiten se vaikuttaa lantion, reisiluun, kallon, sääriluun, nikamien, lohkon ja olkaluun.
Muut oireet ovat riippuvaisia vaikuttamasta luun segmentistä ja voivat sisältää luunmurtumia, pitkien luuten taivutusta, nivelrikon ja hermojen, nivelten ja muiden rakenteiden puristumisen. Jos kallo on mukana, voi esiintyä päänsärkyä ja kuulovammoja (kuulon heikkeneminen ja tinnitus). Lisäksi voi ilmetä näkyviä epämuodostumia, mukaan lukien etupanosten näkyvyys ja kallo-luut. Ajan myötä voi ilmetä neurologisia, sydän-, aineenvaihdunta- tai reumaattisia komplikaatioita. Jotkin sydän- ja verisuonitaudit, kuten kammion hypertrofia ja sydämen vajaatoiminta, voivat johtua Pagetin taudista, jonka luustoon osallistuminen on yli 15%.
Joillakin potilailla luun muodostumisen lisääntyminen ja kalsiumpitoisuus voivat aiheuttaa sekundääristä hyperparatyreoosia. Harvoin kehittyy sarkoottinen degeneraatio (luun pahanlaatuinen kasvain). Useimmissa tapauksissa Pagetin luun tauti kehittyy hitaasti, vaikkakin vakausjaksot voivat vaihdella nopean etenemisen jaksoilla.
Tällä hetkellä varhainen diagnoosi ja lääkehoito, erityisesti jos niitä käytetään ennen komplikaatioita, mahdollistavat taudin tehokkaan kontrolloinnin. Tyypillisesti diagnoosi määritellään radiologisella tutkimuksella tai rutiininomaisella biokemiallisella arvioinnilla. Luun skintigrafia määrittää luun osallistumisen asteen, kun taas luun biopsia tarvitaan vain, jos epäillään osteosarkoomaa. Pagetin taudin hoitoon sisältyy oireita ja huumeita, yleensä bisfosfonaatteja.
