Aiheeseen liittyvät artikkelit: Pheochromocytoma
määritelmä
Pheochromocytoma on katekoliamiinia erittävä kasvain, joka kehittyy kromaffiinisoluista, jotka tyypillisesti sijaitsevat lisämunuaisissa. Tärkeimmät erittyvät katekoliamiinit sisältävät eri suhteissa noradrenaliinia, adrenaliinia ja dopamiinia, jotka määrittävät erilaiset fysiologiset vaikutukset riippuen stimuloidusta perifeerisestä reseptorista.
Noin 90% feokromosyytomeista sijaitsee lisämunuaisen medullaarisen tason tasolla, mutta ne voivat olla peräisin mistä tahansa neuroectodermista peräisin olevasta kromaffiinisoluista; nämä ytimet ovat läsnä muissa kehon osissa (kaulavaltimon glomus, sympaattiseen hermostoon liittyvä paraganglia, vatsa-aortan kaksisuuntaus, posteriorinen mediastinal ganglia jne.).
Pheochromocytoma on usein satunnainen, mutta on olemassa joitakin geneettisiä häiriöitä, jotka suosivat sen alkamista (esim. MEN 2A ja 2B). Tuumori voi kehittyä myös potilailla, joilla on tyypin 1 neurofibromatoosi (von Recklinghausenin tauti), ja se voi liittyä munuaiskarsinoomaan, kuten von Hippel-Lindau-taudissa.
Lisämunuaisten keskivaiheessa olevat feokromosyytomat vaikuttavat yhtä lailla molempiin sukupuoliin ja voivat esiintyä missä tahansa iässä, vaikkakin huipun ilmaantuvuus on 20–50 vuotta.
Pheochromocytoma on yleisesti hyvänlaatuinen kasvain, jonka mitat ovat vaihtelevia (neoplastisen massan keskimääräinen koko vaihtelee 5 ja 6 cm: n välillä). Noin 10 prosentissa tapauksista se on sen sijaan pahanlaatuinen; tämä kehitys on yleisempää lisämunuaisten kasvaimissa, perheessä ja naisten sukupuolessa.
Yleisimmät oireet ja merkit *
- rytmihäiriö
- Sisäinen palaminen
- sydämentykytys
- hengenahdistus
- glukosuria
- insuliiniresistenssi
- hyperglykemia
- liikahikoilu
- hyperrefleksia
- verenpainetauti
- Ortostaattinen hypotensio
- Livedo Reticularis
- Vatsakipu
- Päänsärky
- marasma
- pahoinvointi
- kalpeus
- Tuntoharha
- Painonpudotus
- ummetus
- Strie rubre
- Kylmä hikoilu
- takykardia
- takypneaa
- vapina
- huimaus
- Näön hämärtyminen
- oksentelu
Muita merkintöjä
Kliiniset oireet johtuvat pääasiassa eritystä ja tuotettujen katekoliamiinien määrästä.
Pheochromocitroman vallitseva merkki on valtimon hypertensio, joka voi olla stabiili korkeilla arvoilla tai esiintyä episodisessa (paroxysmal) tavalla. Paroxysmal-iskut voivat johtua tuumorin palpaatiosta, aseman muutoksista, vatsan puristuksesta ja emotionaalista traumasta.
Pheochromocitromaan liittyvä verenpaine on resistentti tavallisille verenpainelääkkeille, ja siihen liittyy usein sydän- ja verisuonivälitteisiä ilmenemismuotoja, kuten takykardiaa, voimakasta päänsärkyä, kylmää hikiä ja palloria.
Oireita ovat ortostaattinen hypotensio, huimaus, näön hämärtyminen, takypnea, sydämentykytys, pahoinvointi, oksentelu, epigastralgia, hengenahdistus, parestesia ja ummetus. Lisäksi feokromosytoma voi johtaa lisääntyneeseen insuliiniresistenssiin, diabetes mellitukseen ja sydämen rytmihäiriöihin.
Feochromocytoma-diagnoosi perustuu lisääntyneeseen kate- holiamiinin tuotantoon. Tämä voidaan saavuttaa katekoliamiinien ja niiden metaboliittien veren ja virtsan annostuksella. Fyysinen tutkimus, paitsi verenpainetauti, on yleensä normaalia. Kuvantamistekniikat, erityisesti tietokonetomografia ja magneettikuvaus, auttavat paikantamaan kasvaimen.
Feochromocytoman hoito koostuu mahdollisuuksien mukaan neoplastisen massan poistamisesta. Kirurgiaa edeltää kuitenkin lääkehoito potilaan sydän- ja verisuonitilanteen vakauttamiseksi.
