Kartiopullistuma

yleisyys

Keratoconus on sairaus, joka aiheuttaa sarveiskalvon muodonmuutoksen (läpinäkyvä silmänpinta, joka on sijoitettu iiriksen eteen, joka toimii yhtenäisenä linssinä, joka mahdollistaa valon oikean kulun silmän sisäisiin rakenteisiin).

Tämän degeneratiivisen häiriön takia sarveiskalvo, joka on yleensä pyöreä, muuttuu ohuemmaksi ja alkaa muuttua kaarevuuttaan ulkopuolelle, jolloin keskellä on pyöristetty kärki. Tämä "kartio" pyrkii voimakkaammin vuosien varrella pahentamaan taudin oireita.

Keratoconus ei salli valon oikeaa kulkua sisäisiin silmärakenteisiin ja muuttaa sarveiskalvon taitekykyä, mikä aiheuttaa näköhäiriöitä.

oireet

Lisätietoja: Keratoconuksen oireet

Keratoconus on hitaasti etenevä sairaus. Sarveiskalvon muodonmuutos voi vaikuttaa yhteen tai molempiin silmiin, vaikka oireet toisella puolella voivat olla huomattavasti huonompia kuin toinen (sairaus voi esiintyä epäsymmetrisessä kahdenvälisessä muodossa).

Useimmissa tapauksissa keratokoni alkaa kehittyä nuoruuden ja aikuisuuden aikana. Jotkut ihmiset eivät koke sarveiskalvon muodon muutoksia, kun taas toiset huomaavat huomattavan muutoksen. Kun sairaus etenee, näön laatu heikkenee, joskus jopa nopeasti.

Keratoconuksen oireita voivat olla:

Vääristynyt visio;
Lisääntynyt valoherkkyys (valonarkuus);
Lievä silmien ärsytys;
Näön hämärtyminen;
Kaksinkertainen näkemys suljetulla silmällä (monokulaarinen polyopia).

Keratoconus etenee usein hitaasti 10-20 vuotta ennen vakauttamista.

Tilan kehittymisen aikana yleisimmät ilmenemismuodot ovat:

Visuaalinen terävyys vaarantuu kaikilla etäisyyksillä;
Vähentynyt yövalo;
Lisääntynyt likinäköisyys tai kerotokonin astigmatismi;
Usein muutokset reseptilaseissa;
Kyvyttömyys käyttää perinteisiä piilolinssejä.

Joskus keratoconus voi etenyä nopeammin, mikä aiheuttaa turvotusta ja sarveiskalvon arpeutumista. Arpikudoksen esiintyminen sarveiskalvon pinnalla aiheuttaa sen homogeenisuuden ja läpinäkyvyyden menettämisen; sen seurauksena voi esiintyä opasiteettia, joka vähentää merkittävästi näköä.

Keratoconukseen liittyvät sarveiskalvon poikkeavat vaiheet voivat vaikuttaa merkittävästi kykyyn suorittaa yksinkertaisia tehtäviä, kuten ajaminen, television katseleminen tai kirjan lukeminen.

syyt

Keratoconuksen tarkka syy ei ole vielä tiedossa. Jotkut tutkijat uskovat, että genetiikalla on tärkeä rooli, sillä arvioidaan, että noin 10–15 prosenttia kärsineistä esittää vähintään yhden perheenjäsenen, joilla on sama sairaus (todiste geneettisestä siirrosta).

Lisäksi keratoconus liittyy usein:

sarveiskalvon vamma tai vahinko: silmän voimakas hankautuminen, krooninen ärsytys, piilolinssien käyttö pitkään jne.
Muita silmäolosuhteita, kuten: retinitis pigmentosa, ennenaikainen retinopatia ja kevään keratokonjunktiviitti.
Systeemiset sairaudet: Leberin synnynnäinen amauroosi, Ehlers-Danlosin oireyhtymä, Downin oireyhtymä ja epätäydellinen osteogeneesi.

Jotkut tutkijat uskovat, että entsymaattisen aktiivisuuden epätasapaino sarveiskalvon sisällä voi tehdä haavoittuvammaksi vapaiden radikaalien ja muiden hapettavien lajien aiheuttamille hapettumisvaurioille. Erityisillä proteaaseilla on merkkejä lisääntyneestä aktiivisuudesta ja ne vaikuttavat rikkomalla osaa kollageenikuitujen välisiä ristisidoksia stromassa (sarveiskalvon syvin osa). Tämä patologinen mekanismi aiheuttaisi sarveiskalvon kudoksen heikkenemisen siten, että paksuus ja biomekaaninen vastus vähenevät.

diagnoosi

Varhainen diagnoosi voi estää ylimääräisiä vaurioita ja näköhäviöitä. Rutiininomaisen silmätutkimuksen aikana lääkäri kysyy potilaan kysymyksistä visuaalisia oireita ja mahdollisia perheen taipumuksia, sitten tarkistaa epäsäännöllisen astigmatismin ja muita ongelmia silmän taittumisen mittaamisen avulla. Silmätautilääkäri voi pyytää tarkastelemaan laitetta ja selvittämään, mikä optisten linssien yhdistelmä sallii selkeämmän näkymän. Keratometriä käytetään mittaamaan sarveiskalvon ulkoisen pinnan kaarevuutta ja taitekertojen laajuutta. Vaikeissa tapauksissa tämä työkalu ei ehkä riitä tekemään oikean diagnoosin.

Sarveiskalvon muodon määrittämiseksi voi olla tarpeen tehdä muita diagnostisia testejä. Näitä ovat:

Retinoskooppi: arvioi valonsäteen projisointia ja heijastusta potilaan verkkokalvolla, tutkimalla, miten tämä keskittyy silmän takaosaan, vaikka valonlähteen kaltevuus on edennyt ja taaksepäin. Keratoconus on yksi silmänolosuhteista, jotka osoittavat saksisen refleksin (kaksi nauhaa lähestyy ja vie etäisyyttä saksien terien tapaan).
Slit-lampun tutkimus : jos retinokopiosta ilmenee epäilystä keratokonuksesta, tämä tutkimus voidaan suorittaa. Lääkäri ohjaa valonsäteen silmään ja käyttää pienitehoista mikroskooppia silmän rakenteiden visualisoimiseksi ja etsimään mahdollisia puutteita sarveiskalvossa tai muissa silmän osissa. Lampun lamppu tutkii sarveiskalvon pinnan muotoa ja etsii muita keratoconuksen erityispiirteitä, kuten Kayser-Fleischer-rengasta. Tämä koostuu sarveiskalvon reunasta kelta-ruskea-vihertävästä pigmentistä, joka on seurausta hemosideriinin laskeutumisesta sarveiskalvon epiteeliin ja ilmeinen koobaltin sinisen suodattimen kanssa. Kayser-Fleischer-rengas on läsnä 50%: ssa keratoconus-tapauksista. Testi voidaan toistaa sen jälkeen, kun silmätippojen tiputus on annettu, jotta oppilaat voidaan laajentaa ja nähdä sarveiskalvon takaosaa.
Keratometria: tämä ei-invasiivinen tekniikka suunnittelee joukon samankeskisiä valonrenkaita sarveiskalvoon. Silmälääkäri mittaa valonsäteiden heijastusta pinnan kaarevuuden määrittämiseksi.
Sarveiskalvon topografia (sarveiskalvon kartoitus): tämä diagnostinen tutkimus sallii luomaan silmän etupinnan topografisen kartan. Tietokonepohjaista optista instrumenttia käytetään valon kuvioiden tuottamiseen sarveiskalvoon ja sen paksuuden mittaamiseen. Kun keratoconus on alkuvaiheessa, sarveiskalvon topografia osoittaa sarveiskalvon sprainejä tai arpia. Vaihtoehtoisesti voidaan käyttää optista koherenssisomografiaa (OCT).

hoito

Keratoconuksen hoito riippuu usein oireiden vakavuudesta ja siitä, kuinka nopeasti sairaus etenee. Alkuvaiheessa visuaalinen vika voidaan korjata pehmeillä tai puolijäykillä silmälaseilla ja piilolinsseillä. Ajan myötä sairaus ohentaa väistämättä sarveiskalvon, jolloin se muodostaa yhä epäsäännöllisemmän muodon, jonka vuoksi nämä laitteet eivät enää riitä. Kehittynyt keratokonus voi vaatia sarveiskalvon siirtoa.

Jäykät kaasu läpäisevät piilolinssit (RGP)

Kun keratoconus etenee, RPG-linssit parantavat näköä sopeuttamalla sarveiskalvon epäsäännölliseen muotoon, jotta se on sileä taittopinta. Nämä laitteet tarjoavat hyvän visuaalisen korjauksen tason, mutta eivät estä taudin etenemistä. Aluksi tällainen jäykkä linssi voi aiheuttaa potilaan epämukavuutta, mutta useimmat ihmiset sopeutuvat viikon tai kahden kuluessa.

Piggy-back piilolinssit (kaksoisobjektiivit)

Jos potilas ei tue jäykkiä kaasua läpäiseviä piilolinssejä, jotkut silmälääkärit suosittelevat kahden eri piilolinssin yhdistelmää samalle silmälle: pehmeä linssi (tavallisesti kertakäyttöinen) ja RGP, joka kattaa edellisen. Pehmeä linssi toimii tyypillisesti jäykemmän linssin laakerina.

Scleral- ja semi-scleral-piilolinssit

Scleral-linssejä määrätään pitkälle edenneen tai hyvin epäsäännöllisen keratononuksen tapauksissa. Näissä kaasua läpäisevissä laitteissa on suuremmat halkaisijat, joiden ansiosta niiden reunat voivat tarttua skleraaseen (silmän valkoinen osa). Scleral-piilolinssit voivat tarjota parempaa stabiilisuutta ja ne ovat erityisen sopivia hoitoon potilailla, joilla on vähäisyys, kuten vanhukset. Puoliskleraalilinssit peittävät pienen osan skleraalista. Monet ihmiset hyväksyvät nämä piilolinssit mukavuuden ja silmänpintaan kohdistuvan paineen puutteen vuoksi.

Corneal-insertit

Sarveiskalvot ovat pieniä puolipyöreitä laitteita, jotka sijoitetaan sarveiskalvon kehäosaan, jotta silmän etupinnan normaali muoto palautuu. Sarveiskalvon siirtojen käyttö hidastaa keratoconuksen etenemistä ja parantaa näkökyvyyttä, joka vaikuttaa myös likinäköisyyteen. Tyypillisesti sarveiskalvon inserttejä käytetään, kun muita terapeuttisia vaihtoehtoja, kuten piilolinssejä ja silmälaseja, ei paranneta näkemystä. Lisäosat ovat irrotettavissa ja vaihdettavissa; kirurginen toimenpide kestää vain kymmenen minuuttia. Jos keratokoni jatkuu edelleenkin näiden proteesien jälkeen, sarveiskalvonsiirto voi olla tarpeen.

Sarveiskalvon verkkokalvo

Sarveiskalvon ristisilloitus on kehittyvä hoito ja lisätutkimuksia tarvitaan ennen kuin niistä tulee laajalti saatavilla. Tämä menetelmä käsittää sarveiskalvokudoksen vahvistamisen, jotta vältetään sarveiskalvon pinnan ulkonema. Sarveiskalvon kollageenin silloittuminen riboflaviinin kanssa käsittää liuoksen, joka on aktivoitu erityisellä lampulla, joka säteilee ultraviolettivaloa (UVA) noin 30 minuutin ajan. Menetelmä edistää kollageenikuitujen vahvistumista sarveiskalvon stromikerroksessa, joka palauttaa osan menetetystä mekaanisesta kestävyydestä. Ennen sarveiskalvon ristisitoutumista riboflaviinin kanssa epiteelikerros (sarveiskalvon ulkoinen osa) poistetaan yleensä riboflaviinin tunkeutumisen lisäämiseksi stromaan. Toista menetelmää, joka tunnetaan transepiteli- aalisen sarveiskalvon silloittumisena, käytetään samalla tavalla, mutta epiteelipinta jätetään ehjäksi.

Sarveiskalvon siirto

Kun kaikki aiemmat hoitovaihtoehdot epäonnistuvat, ainoa hoitovaihtoehto on sarveiskalvon siirto, joka tunnetaan myös nimellä rei'ittävä keratoplastia (perinteinen menetelmä). Tämä leikkaus on välttämätöntä vain noin 10-20%: ssa keratoconus-tapauksista ja se on osoitettu ennen kaikkea sarveiskalvon arpeilla tai äärimmäisellä harvennuksella. Sarveiskalvolla on itse asiassa hyvin rajalliset mahdollisuudet korjaamiseen, ja mahdolliset poikkeamat tai sarveiskalvon vauriot on käsiteltävä seurausten välttämiseksi. Menettelyyn kuuluu kokonaisen sarveiskalvon osan poistaminen, sen korvaaminen terveen luovuttajan kudoksella, toivon palauttamiseksi näön ja sokeuden ehkäisemiseksi. Toimenpiteen onnistumisen edellytys on, että sarveiskalvot poistetaan viiden tunnin kuluessa luovuttajan kuolemasta. Menettelyn päätyttyä jotkut ompeleet mahdollistavat siirretyn sarveiskalvon pitämisen paikallaan.

Perforoivan keratoplastian jälkeen hyvän näön palautuminen voi kestää jopa vuoden. Cornea-elinsiirto auttaa lievittämään keratononuksen oireita, mutta ei voi palauttaa täydellistä näkemystä. Useimmissa tapauksissa lasit ja piilolinssit voitaisiin määrätä parempaan mukavuuteen.

Leikkaukseen liittyy riskejä, mutta kaikkien sarveiskalvonsiirtoa vaativien tilojen joukossa keratokonuksella on paras ennuste näön kannalta. Vaihtoehtona rei'ittävälle keratoplastialle voidaan suorittaa lamellimenetelmä, joka koostuu osittaisesta siirrosta, jossa vain osa sarveiskalvon pinnasta korvataan ja sisäkerros säilyy (endoteeli).

Huom. Taitekirurgia voi olla vaarallista ihmisille, joilla on keratononus. Kuka tahansa, jolla on jopa pieni sarveiskalvon dystrofia, ei saa leikata leikkausvikoja, kuten LASIK tai PRK.